双表型急性白血病完全缓解1例
作者：王彦 王力 魏庆芳 吴霜 吕晴
单位：王彦 王力 魏庆芳 吴霜 哈尔滨 解放军211医院(150080)；吕晴 哈尔滨 解放军81032部队医院(150086)
关键词：
急性白血病双表型发病率不高 急性白血病双表型发病率不高，获完全缓解难，为探讨其治疗效果，现将完全缓解1例，治疗体会总结报告：
1 病例介绍 患者，男，46岁，双下肢骨痛伴头晕、乏力2月。于1998年6月3日在我院就诊。查体：轻度贫血貌，皮肤、粘膜无出血点及瘀斑，浅表淋巴结不大，心肺阴性、肝脾未触及。血象：WBC17.3×109/L，原始细胞0.62，分叶核0.19，淋巴0.11，Hb100g/L，BPC7.4×109/L，骨髓有核细胞增生极度活跃，以原始细胞为主占0.95，该细胞胞体偏大，胞核以圆形为主，染色质较粗糙，核仁1-3个，胞浆蓝染，量中等，不均匀，部分有空泡，未见Auer小体，其它各系各阶段细胞受抑。白血病细胞组化POX(-)，苏丹黑弱(+)，PAS(+)，免疫学检查CD30.92，CD50.01，CD100.81,CD190.97，CD130.61，CD330.04，CD340.90，CD410，CD140，诊断为急性混合性白血病淋(B系)、粒双表型。
2 治疗方法 入院后给予VDCP，VDLP一个疗程，VP16、阿克拉霉素，阿糖胞苷联合化疗一个疗程，DA方案两个疗程，VCEP方案一个疗程未缓解，环胞霉素A配合去甲柔红霉素：10mg×5d，口服，长春地新4mg×1d，iv，高三尖杉酯碱1mg×7d，VD，二个疗程并予支持疗法，血象恢复正常，骨髓象完全缓解，现行强化巩固治疗中。
3 讨论 混合性急性白血病(MAL)诊断及治疗困难，预后差。MAL是髓系细胞和淋巴细胞共同累及的一组疾病。双表型可以认为白血病细胞异常的克隆发生于“淋巴、骨髓——造血干细胞”水平。每个白血病细胞能同时表达髓系和淋系的特征。本例单克隆抗体及白血病细胞组化表现为淋(B系)、粒系双标志，本病符合Gale诊断标准。治疗过程很复杂，完全缓解率低，1例成功的体会：①治疗应兼顾抗AML和ALL的药物。采用高效抗反复方案。化疗药物应更新并以达到骨髓抑制为度。②严格观察，按血象、骨髓象中细胞数、增生度类型、病情、病程的不同采取不同的策略。③为防原发和继发性耐药改常规的用药方法，提高疗效。如阿糖胞苷改为肌注、长春新碱变持续静滴。加抗耐药剂，注重新药利用。④常规化疗引起骨髓抑制白细胞、血小板数过低，不停止治疗可用分化治疗配合维生素D3，654-2静滴或髓内注药。⑤在住院期间此患曾伴发胆道感染，肝脓肿败血症1次，肺内感染1次，口腔真菌感染2次，特殊病毒感冒2次。及早、足量、疗效确切地抗感染、对症非常重要。⑥细胞因子如格拉诺赛特，丙种免疫球蛋白对抗骨髓抑制有明显保护作用。⑦定期鞘内注药阻止CNSL出现与复发。⑧完全缓解后坚持强化、巩固、维持疗效有待进一步探讨。
1999年4月收稿, http://www.100md.com
单位：王彦 王力 魏庆芳 吴霜 哈尔滨 解放军211医院(150080)；吕晴 哈尔滨 解放军81032部队医院(150086)
关键词：
急性白血病双表型发病率不高 急性白血病双表型发病率不高，获完全缓解难，为探讨其治疗效果，现将完全缓解1例，治疗体会总结报告：
1 病例介绍 患者，男，46岁，双下肢骨痛伴头晕、乏力2月。于1998年6月3日在我院就诊。查体：轻度贫血貌，皮肤、粘膜无出血点及瘀斑，浅表淋巴结不大，心肺阴性、肝脾未触及。血象：WBC17.3×109/L，原始细胞0.62，分叶核0.19，淋巴0.11，Hb100g/L，BPC7.4×109/L，骨髓有核细胞增生极度活跃，以原始细胞为主占0.95，该细胞胞体偏大，胞核以圆形为主，染色质较粗糙，核仁1-3个，胞浆蓝染，量中等，不均匀，部分有空泡，未见Auer小体，其它各系各阶段细胞受抑。白血病细胞组化POX(-)，苏丹黑弱(+)，PAS(+)，免疫学检查CD30.92，CD50.01，CD100.81,CD190.97，CD130.61，CD330.04，CD340.90，CD410，CD140，诊断为急性混合性白血病淋(B系)、粒双表型。
2 治疗方法 入院后给予VDCP，VDLP一个疗程，VP16、阿克拉霉素，阿糖胞苷联合化疗一个疗程，DA方案两个疗程，VCEP方案一个疗程未缓解，环胞霉素A配合去甲柔红霉素：10mg×5d，口服，长春地新4mg×1d，iv，高三尖杉酯碱1mg×7d，VD，二个疗程并予支持疗法，血象恢复正常，骨髓象完全缓解，现行强化巩固治疗中。
3 讨论 混合性急性白血病(MAL)诊断及治疗困难，预后差。MAL是髓系细胞和淋巴细胞共同累及的一组疾病。双表型可以认为白血病细胞异常的克隆发生于“淋巴、骨髓——造血干细胞”水平。每个白血病细胞能同时表达髓系和淋系的特征。本例单克隆抗体及白血病细胞组化表现为淋(B系)、粒系双标志，本病符合Gale诊断标准。治疗过程很复杂，完全缓解率低，1例成功的体会：①治疗应兼顾抗AML和ALL的药物。采用高效抗反复方案。化疗药物应更新并以达到骨髓抑制为度。②严格观察，按血象、骨髓象中细胞数、增生度类型、病情、病程的不同采取不同的策略。③为防原发和继发性耐药改常规的用药方法，提高疗效。如阿糖胞苷改为肌注、长春新碱变持续静滴。加抗耐药剂，注重新药利用。④常规化疗引起骨髓抑制白细胞、血小板数过低，不停止治疗可用分化治疗配合维生素D3，654-2静滴或髓内注药。⑤在住院期间此患曾伴发胆道感染，肝脓肿败血症1次，肺内感染1次，口腔真菌感染2次，特殊病毒感冒2次。及早、足量、疗效确切地抗感染、对症非常重要。⑥细胞因子如格拉诺赛特，丙种免疫球蛋白对抗骨髓抑制有明显保护作用。⑦定期鞘内注药阻止CNSL出现与复发。⑧完全缓解后坚持强化、巩固、维持疗效有待进一步探讨。
1999年4月收稿, http://www.100md.com