布鲁加达综合征
作者：王福军 慈书平(综述) 王振华(审校)
单位：王福军 湖南省湘西土家族苗族自治州康复医院(416000)；慈书平 解放军第三五九医院(212001)；王振华 湖南医科大学湘雅医院
关键词：
江苏医药990417 布鲁加达(Brugada)综合征是新近认识的一组以反复发作严重心律失常致晕厥或猝死，常规体表心电图ST段呈尖峰状抬高及右束支传导阻滞(RBBB)为特征的新病征，由西班牙学者Brugada于1992年首先报道[1]。本文就其病因、发病机制及临床学等问题综述如下。
一、病因和发生机制
Brugada综合征的病因尚未阐明。少数病人有晕厥或猝死家族史。病人心室内心电不稳定性明显，ST段呈尖峰状抬高及RBBB，提示心室内除极和复极异常。“M”细胞的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌除极、复极的异常，从而产生异常心电图。多数病人H-V间期延长，表明希氏束亦有病变。
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本病征病人室性心动过速(室速)均发生在短联律间期(RonT)，且无尖端扭转现象，亦无Q-T间期延长，提示室速由心室内功能性折返所致，而非由心室内异位节律点兴奋性增高伴单个折返环形成引发[1]。其电生理机制显然不同于长Q-T间期综合征，后者产生室速多为尖端扭转型，系心室肌延迟后除极所致[2]。Antzelevitch认为本征是一种“电疾病”，其发生RBBB伴ST V1～3抬高及室速的机制，与明显的瞬间外向电流It0所致心肌细胞跨膜动作电位出现明显切迹和平台期减弱或消失[3]。
2、临床及心电图表现
本病征的临床和心电图表现具有下列特点[1，4]：(1)临床上反复发作晕厥，无发作先兆，病人以中年为多，少数有家族史。(2)常规和动态心电图可见多源性室早、短阵室速。晕厥发作时心电图记录为持续性多形性室速，但无尖端扭转现象，室速可由RonT引发。室速可自行中止，但大多需电击或药物才能恢复窦性心律。(3)心电图窦性心律时有完全性或不完全性RBBB，Q-T间期始终正常。(4)窦性心律时心电图V1～3导联S-T段抬高，形态不同于心肌梗塞时的凹面向下，也不同于急性心包炎时的凹面向上，而呈“尖峰”状，然后急剧下降，心肌酶谱则无升高。(5)心脏电生理检查，可见H-V间期延长，可诱发多源性室速或室颤。
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三、本病征主要依据上述临床及心电图特征诊断，并经临床、实验室、胸片、超声心动图、头颅CT等检查除外其它心脏疾患和脑部疾患[1，5]。本病征极易与“J波异常”所致的室性心律失常和猝死相混淆，因为部分J波异常者的J波高尖，颇似ST段尖峰状抬高。但仔细观察多导联可见明显J波而V1导联J波常呈负相，不伴RBBB，室速可呈“尖端扭转型”。特发性室颤常继发于尖端扭转型室速和Q-T间期延长，不伴恒定的RBBB和V1～3导联ST段抬高，也易与本病征鉴别。此外，本病征尚需与前间壁急性心肌梗塞和急性心包炎等相鉴别。
四、治疗与预后
本征治疗主要是应用抗心律失常药物，以防治严重心律失常。可用胺碘酮或β受体阻滞剂。药物治疗无效，可考虑安装心脏起搏器治疗。首选埋藏式自动起搏转复除颤器以及时中止致命性室颤，预防猝死，按需起搏器同时并用前述抗心律失常药物，效果也较满意[1，4]。
, 百拇医药
本征预后差。Brugada报道8例，安置心脏除颤起搏器的4例随访5年仍健在，另4例中1例猝死，2例发生室颤及心脏骤停经心肺复苏获救，1例长期口服胺碘酮可基本控制心律失常[1]。
参考文献
[1] Brugada P, et al. J Am Coll Cardiol 1992；20：1391.
[2] 戚文航.临床心电学杂志 1993；2(1)：12.
[3] Antzelevitch C. J Cardiovasc Electrophysiol 1998;9(5):513.
[4] Brugada P, et al. PACE 1991；14：746.
[5] 吴祥.中国实用心电杂志 1996；4(6)：408., 百拇医药
单位：王福军 湖南省湘西土家族苗族自治州康复医院(416000)；慈书平 解放军第三五九医院(212001)；王振华 湖南医科大学湘雅医院
关键词：
江苏医药990417 布鲁加达(Brugada)综合征是新近认识的一组以反复发作严重心律失常致晕厥或猝死，常规体表心电图ST段呈尖峰状抬高及右束支传导阻滞(RBBB)为特征的新病征，由西班牙学者Brugada于1992年首先报道[1]。本文就其病因、发病机制及临床学等问题综述如下。
一、病因和发生机制
Brugada综合征的病因尚未阐明。少数病人有晕厥或猝死家族史。病人心室内心电不稳定性明显，ST段呈尖峰状抬高及RBBB，提示心室内除极和复极异常。“M”细胞的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌除极、复极的异常，从而产生异常心电图。多数病人H-V间期延长，表明希氏束亦有病变。
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本病征病人室性心动过速(室速)均发生在短联律间期(RonT)，且无尖端扭转现象，亦无Q-T间期延长，提示室速由心室内功能性折返所致，而非由心室内异位节律点兴奋性增高伴单个折返环形成引发[1]。其电生理机制显然不同于长Q-T间期综合征，后者产生室速多为尖端扭转型，系心室肌延迟后除极所致[2]。Antzelevitch认为本征是一种“电疾病”，其发生RBBB伴ST V1～3抬高及室速的机制，与明显的瞬间外向电流It0所致心肌细胞跨膜动作电位出现明显切迹和平台期减弱或消失[3]。
2、临床及心电图表现
本病征的临床和心电图表现具有下列特点[1，4]：(1)临床上反复发作晕厥，无发作先兆，病人以中年为多，少数有家族史。(2)常规和动态心电图可见多源性室早、短阵室速。晕厥发作时心电图记录为持续性多形性室速，但无尖端扭转现象，室速可由RonT引发。室速可自行中止，但大多需电击或药物才能恢复窦性心律。(3)心电图窦性心律时有完全性或不完全性RBBB，Q-T间期始终正常。(4)窦性心律时心电图V1～3导联S-T段抬高，形态不同于心肌梗塞时的凹面向下，也不同于急性心包炎时的凹面向上，而呈“尖峰”状，然后急剧下降，心肌酶谱则无升高。(5)心脏电生理检查，可见H-V间期延长，可诱发多源性室速或室颤。
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三、本病征主要依据上述临床及心电图特征诊断，并经临床、实验室、胸片、超声心动图、头颅CT等检查除外其它心脏疾患和脑部疾患[1，5]。本病征极易与“J波异常”所致的室性心律失常和猝死相混淆，因为部分J波异常者的J波高尖，颇似ST段尖峰状抬高。但仔细观察多导联可见明显J波而V1导联J波常呈负相，不伴RBBB，室速可呈“尖端扭转型”。特发性室颤常继发于尖端扭转型室速和Q-T间期延长，不伴恒定的RBBB和V1～3导联ST段抬高，也易与本病征鉴别。此外，本病征尚需与前间壁急性心肌梗塞和急性心包炎等相鉴别。
四、治疗与预后
本征治疗主要是应用抗心律失常药物，以防治严重心律失常。可用胺碘酮或β受体阻滞剂。药物治疗无效，可考虑安装心脏起搏器治疗。首选埋藏式自动起搏转复除颤器以及时中止致命性室颤，预防猝死，按需起搏器同时并用前述抗心律失常药物，效果也较满意[1，4]。
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本征预后差。Brugada报道8例，安置心脏除颤起搏器的4例随访5年仍健在，另4例中1例猝死，2例发生室颤及心脏骤停经心肺复苏获救，1例长期口服胺碘酮可基本控制心律失常[1]。
参考文献
[1] Brugada P, et al. J Am Coll Cardiol 1992；20：1391.
[2] 戚文航.临床心电学杂志 1993；2(1)：12.
[3] Antzelevitch C. J Cardiovasc Electrophysiol 1998;9(5):513.
[4] Brugada P, et al. PACE 1991；14：746.
[5] 吴祥.中国实用心电杂志 1996；4(6)：408., 百拇医药