系统性红斑狼疮并发纯红再障1例报告
作者：钱 先 张梅涧
单位：江苏省中医院(210029)
关键词：
江苏医药990440 患者女性，26岁，因全身关节游走性肿痛3年，加重伴发热1个月。入院时发热(T39.4℃)、胸闷、气喘、动则为甚，双手指间关节，双膝、双踝关节肿痛，双下肢浮肿。体检：神清、重度贫血貌、头发稀疏断裂、双颌下、双颏部、腋下、腹股沟均可扪及大小不等之淋巴结，轻微触痛。颈静脉不充盈，胸廓正常不畸形，心音低钝、心浊音界扩大，心尖区Ⅱ级SM；两下肺呼吸音低，腹软，肝脾肋下未及，腹水征(―)。双手部分指间关节、双膝、双踝关节肿胀、压痛，双下肢中度可凹性水肿。实验室检查：X线胸片示双侧少量胸腔积液；彩超示少量心包积液；血常规示：Hb28g/L RBC 1.07×1012/L，WBC3.4×109/L，PLT 110×109/L，网织红0.4%，Coomb试验阴性；抗核抗体ANA+，抗ds-DNA+，抗RNP+，抗SS-B+，抗RA54+；免疫球蛋白IgG46.1，IgA4.75，IgM1.40，C30.44，C40.11；24小时尿蛋白定量2.7克。骨髓穿刺涂片红系明显减少，特别是中晚幼下降尤甚，其中早幼红0.2%，中幼红0.2%，晚幼红0.12%，粒系、巨核系增生活跃，诊断：系统性红斑狼疮(SLE)合并纯红再障。治疗予地塞米松10mg静滴，每日一次，连用5天，后改用强的松20mg，每日三次口服；环磷酰胺600mg静滴，每周一次。2个月后，患者血色素升至80g/L，病情得到有效控制。
讨论
SLE患者的血液系统受累并不少见，文献记载约50%，表现为贫血、白细胞下降及血液抗凝物质异常等，但并发纯红再障则临床及文献报道均较为少见。本例患者发病前未曾用过骨髓抑制药，并与SLE同时发生。可能由于系统性红斑狼疮导致免疫机制紊乱，体内存在多种自身抗体，特别是抑制造血干细胞的抗体，抗幼红细胞抗体，抗红细胞生成素抗体等引起幼红细胞显著减少，这与傅红春的观点相一致。
SLE并发纯红再障的确切发病机制尚不清楚，可能与T细胞病变时的亚群失衡有关，有待今后更细致深入的研究。, http://www.100md.com
单位：江苏省中医院(210029)
关键词：
江苏医药990440 患者女性，26岁，因全身关节游走性肿痛3年，加重伴发热1个月。入院时发热(T39.4℃)、胸闷、气喘、动则为甚，双手指间关节，双膝、双踝关节肿痛，双下肢浮肿。体检：神清、重度贫血貌、头发稀疏断裂、双颌下、双颏部、腋下、腹股沟均可扪及大小不等之淋巴结，轻微触痛。颈静脉不充盈，胸廓正常不畸形，心音低钝、心浊音界扩大，心尖区Ⅱ级SM；两下肺呼吸音低，腹软，肝脾肋下未及，腹水征(―)。双手部分指间关节、双膝、双踝关节肿胀、压痛，双下肢中度可凹性水肿。实验室检查：X线胸片示双侧少量胸腔积液；彩超示少量心包积液；血常规示：Hb28g/L RBC 1.07×1012/L，WBC3.4×109/L，PLT 110×109/L，网织红0.4%，Coomb试验阴性；抗核抗体ANA+，抗ds-DNA+，抗RNP+，抗SS-B+，抗RA54+；免疫球蛋白IgG46.1，IgA4.75，IgM1.40，C30.44，C40.11；24小时尿蛋白定量2.7克。骨髓穿刺涂片红系明显减少，特别是中晚幼下降尤甚，其中早幼红0.2%，中幼红0.2%，晚幼红0.12%，粒系、巨核系增生活跃，诊断：系统性红斑狼疮(SLE)合并纯红再障。治疗予地塞米松10mg静滴，每日一次，连用5天，后改用强的松20mg，每日三次口服；环磷酰胺600mg静滴，每周一次。2个月后，患者血色素升至80g/L，病情得到有效控制。
讨论
SLE患者的血液系统受累并不少见，文献记载约50%，表现为贫血、白细胞下降及血液抗凝物质异常等，但并发纯红再障则临床及文献报道均较为少见。本例患者发病前未曾用过骨髓抑制药，并与SLE同时发生。可能由于系统性红斑狼疮导致免疫机制紊乱，体内存在多种自身抗体，特别是抑制造血干细胞的抗体，抗幼红细胞抗体，抗红细胞生成素抗体等引起幼红细胞显著减少，这与傅红春的观点相一致。
SLE并发纯红再障的确切发病机制尚不清楚，可能与T细胞病变时的亚群失衡有关，有待今后更细致深入的研究。, http://www.100md.com