非白血病性浆细胞白血病1例报告
作者：陈兆干 王 君
单位：丰县人民医院(221700)
关键词：
江苏医药990438 患者男，8岁。因发热3天，乏力、全身酸痛伴鼻衄于1998年3月18日来我院就诊。体检：体温39.5℃，急性病容，贫血貌，巩膜无黄染，颈部、腹股沟淋巴结轻度肿大，皮肤粘膜有出血点，胸骨有压痛，肝肋下3cm，脾肋下2.5cm，心肺(-)。辅助检查：WBC1.2×109/L～0.4×109/L，N0.45，L0.46，M0.03，E0.01，浆细胞0.05，Hb62g～34g/L，PLT65×109/L～32×109/L，ESR68mm/h；尿常规蛋白(
)，WBC8/HP，RBC15/HP，尿中Bence―Jones蛋白(-)；大便呈柏油状，潜血试验(
)。骨髓检查：骨髓有核细胞增生明显活跃，原、幼浆细胞占0.350，成熟浆细胞占0.285，双核、三核浆细胞易见，四核偶见，且形态多畸形，POX、苏丹黑反应(-)。血清蛋白电泳未见M区带，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、IgD均居正常；全身各部位X线检查未见有明显骨损害。诊断：非白血病性浆细胞白血病。拟支持疗法及COP方案化疗，因患者持续高热、出血、全身衰竭于4月9日死亡。
讨论
浆细胞白血病(PCL)是一种浆细胞恶性增殖性疾病，可分为原发性和继发性两种类型，前者与多发性骨髓病(MM)无关，为少见的白血病类型。此病的诊断国外多采用Kyle的诊断标准，PCL外周血中浆细胞应占20%以上，或绝对值>2×109/L。国内报道PCL外周血中WBC总数90%以上超过10×109/L，最高可达260×109/L以上，浆细胞数范围在2%～99%之间。本例外周血WBC在1.2×109/L～0.4×109/L之间，浆细胞占5%，体内Ig水平不足1岁儿童水平，更属少见。
PCL的发病年龄轻，病程进展快，骨骼破坏轻或为正常，血清及尿中免疫球蛋白含量正常或轻度增多，骨髓中幼稚浆细胞较多，一般要>0.30，外周血中浆细胞数量不一。继发性PCL多发生于MM的晚期。PCL疗效不佳，预后很差，本例患者从发病到死亡不足1个月。, 百拇医药
单位：丰县人民医院(221700)
关键词：
江苏医药990438 患者男，8岁。因发热3天，乏力、全身酸痛伴鼻衄于1998年3月18日来我院就诊。体检：体温39.5℃，急性病容，贫血貌，巩膜无黄染，颈部、腹股沟淋巴结轻度肿大，皮肤粘膜有出血点，胸骨有压痛，肝肋下3cm，脾肋下2.5cm，心肺(-)。辅助检查：WBC1.2×109/L～0.4×109/L，N0.45，L0.46，M0.03，E0.01，浆细胞0.05，Hb62g～34g/L，PLT65×109/L～32×109/L，ESR68mm/h；尿常规蛋白(
)，WBC8/HP，RBC15/HP，尿中Bence―Jones蛋白(-)；大便呈柏油状，潜血试验()。骨髓检查：骨髓有核细胞增生明显活跃，原、幼浆细胞占0.350，成熟浆细胞占0.285，双核、三核浆细胞易见，四核偶见，且形态多畸形，POX、苏丹黑反应(-)。血清蛋白电泳未见M区带，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、IgD均居正常；全身各部位X线检查未见有明显骨损害。诊断：非白血病性浆细胞白血病。拟支持疗法及COP方案化疗，因患者持续高热、出血、全身衰竭于4月9日死亡。讨论
浆细胞白血病(PCL)是一种浆细胞恶性增殖性疾病，可分为原发性和继发性两种类型，前者与多发性骨髓病(MM)无关，为少见的白血病类型。此病的诊断国外多采用Kyle的诊断标准，PCL外周血中浆细胞应占20%以上，或绝对值>2×109/L。国内报道PCL外周血中WBC总数90%以上超过10×109/L，最高可达260×109/L以上，浆细胞数范围在2%～99%之间。本例外周血WBC在1.2×109/L～0.4×109/L之间，浆细胞占5%，体内Ig水平不足1岁儿童水平，更属少见。
PCL的发病年龄轻，病程进展快，骨骼破坏轻或为正常，血清及尿中免疫球蛋白含量正常或轻度增多，骨髓中幼稚浆细胞较多，一般要>0.30，外周血中浆细胞数量不一。继发性PCL多发生于MM的晚期。PCL疗效不佳，预后很差，本例患者从发病到死亡不足1个月。, 百拇医药