隆突性皮肤纤维肉瘤的形态转化及其恶性潜能
作者：黄晓赤 罗克枢 雷士泽 赵剑萍
单位：黄晓赤(成都市第六人民医院病理科，成都 610051)；赵剑萍(成都市第六人民医院病理科，成都 610051)；罗克枢(成都军区总医院病理科，成都 610083)；雷士泽(成都军区总医院病理科，成都 610083)
关键词：皮肤纤维肉瘤；粘液变性
临床与实验病理学杂志990413摘要 目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的形态转化及其恶性潜能。方法：采用HE和组织化学染色，对48例隆突性皮肤纤维肉瘤作临床病理分析。结果：48例肿瘤被分为普通型、粘液型和纤维肉瘤变3个亚型。结论：普通型隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性肿瘤，纤维肉瘤变型的恶性度更高，粘液型的恶性度与其它两型的差异尚待观察。
分类号 R739.5 文献标识码 A
, http://www.100md.com
文章编号 1001-7399(1999)04-0318-02
A research the relation between morphological transformation of dermatofibrosarcoma protuberans and their malignant potential
Huang Xiaochi,(Dept of Pathol, Sixth People Hospital of Chengdu, Chengdu 610051)
Luo Keshu, Lei Shize et al
(Dept of Pathol, Chengdu Army General Hospital, Chengdu 610083)
, 百拇医药 ABSTRACT Purpose To study the relationship between morphological transformation of dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) and their malignant potential. Methods All patients material had been embedded in paraffin and had sections stained with HE and histochemistry. Clinical and pathological analysis were done. Results Forty eight cases of tumors fell into the following three groups: ordinary DFSP, DFSP with myxoid changes and DFSP with fibrosarcomatous changes. Conclusion Ordinary DFSP is a low grade malignant tumors. DFSP with fibrosarcomatous changes has higer malignance. Comparing to other two types, the malignant variance of DFSP myxoid type will be observed.
, http://www.100md.com
KEY WORDS dermatofibrosarcoma; myxoid
隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)通常被视为皮肤真皮的纤维组织细胞源性的低度恶性肿瘤，梭形瘤细胞排列成车辐状结构是其病理组织学的诊断依据，局部增殖侵袭能力和是否转移或复发是判断其生物学行为的指征。近年来，国外文献〔1～5〕陆续报道了DFSP可出现形态转化，表现为肿瘤部分或全部区域的粘液样变(myxoid, MX)和纤维肉瘤(fibrosarcoma, FS)改变。为了了解这些形态转化与DFSP的生物学行为之间的联系，我们对48例DFSP进行了分析。
1 材料和方法
收集了成都市3所医疗单位1980～1997年的DFSP石蜡包埋块标本48例。标本经常规切片，HE、网织纤维、胶原纤维和粘液染色，并作组织学分型和核分裂象计数。
, 百拇医药
2 结果
按病例的组织结构特点分型，并将其相关临床资料归类。
2.1 普通型DFSP 即经典的DFSP，共32例，占66.7%，临床资料见表1。该型的梭形瘤细胞和胶原纤维以及网织纤维均呈车辐状排列，核分裂象偶见(1～2个/10 HPF)。
表1 普通型DFSP的临床资料 部位
n
性别(M/FM)
年龄范围
原发
复发
转移
, 百拇医药
上肢
3
2/1
11～23
3
0
0
下肢
10
6/4
14～53
8
2
0
, 百拇医药
躯干
18
10/8
15～68
14
4
0
头颈部
1
1/0
30
1
0
0
, 百拇医药
2.2 粘液型DFSP(DFSP-MX) 共6例，占12.5%，临床资料见表2。瘤组织呈现较大或整个区域的粘液样变。2例原发病变中尚存灶性车辐状结构。4例复发灶几乎均为粘液样变区，HE和网织纤维染色切片上仅见短梭形或星芒状瘤细胞散布于粘液中，车辐状结构消失，部分瘤细胞以胞突互相连缀。核分裂象可见(3～5个/10 HPF)。间质粘液染色阳性。
表2 粘液型DFSP的临床资料 部位
n
性别(M/FM)
年龄范围
原发
复发
转移
上肢
, 百拇医药
2
1/1
41～44
1
1
0
下肢
1
1/0
40
1
0
0
躯干
, 百拇医药
3
2/1
29～49
0
3
0
2.3 纤维肉瘤变DFSP(DFSP-FS) 共10例，占20.8%。临床资料见表3。瘤组织除有典型的车辐状结构外，尚有纤维肉瘤变区域，其比例占组织切片的25%～75%。肉瘤变的梭形瘤细胞呈束状或鱼骨样排列、细胞密度增大，核异型性增加，核深染，核分裂象较多(5～8个/10 HPF)。在1例阴囊转移灶中，肉瘤变占75%。
表3 纤维肉瘤变DFSP的临床资料 部位
n
, 百拇医药
性别(M/FM)
年龄范围
原发
复发
转移
上肢
3
2/1
29～44
1
2
0
下肢
, 百拇医药 1
0/1
40
1
1
0
躯干
4
2/2
27～54
0
3
1
面部
, 百拇医药
2
2/0
30
0
2
0
3 讨论
DFSP因其局部侵袭和术后高复发低转移而被视为一种低度恶性肿瘤。我们收集的普通型DFSP病例的临床资料也支持这种传统的观点。随着该瘤的复发，部分病例可以出现形态转化。文献〔1～5〕和我们的资料都表明，这种转化主要表现在瘤组织的粘液样变和纤维肉瘤变，构成了该瘤亚型的组织学特征。
粘液样变在DFSP组织中灶性出现并不罕见，而占据瘤体大部分区域，即DFSP-MX则多见于复发灶。本文的6例DFSP-MX，4例为复发灶，且粘液样变区达50%～100%。该型瘤组织的车辐状排列松解或消失，当粘液样变的瘤组织呈蛛网样浸润皮下脂肪或深部组织时，易误诊为恶性度更高的粘液型脂肪肉瘤或粘液型恶纤组。对此，有必要作免疫组化染色进行鉴别。DFSP-MX从形态表现为局部增殖和侵袭能力较强，但6例患者作了局部扩大切除和放疗，随访仍健在。因此，DFSP-ΜΧ较之普通型DFSP患者间有无预后方面的差异，尚待观察。
, 百拇医药
Wrontowski等〔1〕认为，DFSP-FS既可见于原发病灶又可见于复发灶，临床特征与普通型DFSP相似，但生物学行为有差异，前者复发率为73%～89%，后者为20%～40%，本文资料的复发率分别为80%和20%，与文献〔6〕报道相似。10例DFSP-FS中的纤维肉瘤变区细胞密度和核异型性以及核分裂象均显著高于普通型DFSP。其中1例在原发瘤切除半年后出现阴囊转移性结节，转移率占该型肿瘤的10%，明显高于普通型DFSP的转移率(5.7%)〔6〕。因此，无论从形态或生物学行为方面DFSP-FS均表现出更强的局部侵袭和转移能力。Ding等〔2〕认为DFSP-FS的转移能力是普通型DFSP的2倍，与表浅型纤维肉瘤和恶纤组相似。根据本文资料结合文献分析，我们认为DFSP-FS的恶性程度介于普通型DFSP与纤维肉瘤之间，患者预后较普通型DFSP更差。在对该型肿瘤诊断时，不能笼统诊断为DFSP，而应表明纤维肉瘤变的存在，有利于临床诊治和预后判断。
, http://www.100md.com
作者简介：黄晓赤，女，42岁，硕士，副主任医师
参考文献
1，Wrotnowski U, Cooper PH, Shmookler BM. Fibrosarcomatous change in dermatofibrosarcoma protuberans. Am J Surg Pathol, 1988;12:287～293
2，Ding J, Hashimoto H, Enjoji M. Dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous areas. Cancer, 1989;64:721～729
3，Sato N, Kimura K, Tomita Y. Recurrent dermatofibrosarcoma protuberans with myxoid and fibrosarcomatous changes paralleled by loss of CD34 expression. J Dermatol, 1995;22(9):665～672
, http://www.100md.com
4，Calonje F, Fletcher CD. Myxoid differentiation in dermato- fibrosarcoma protuberans and its fibrosarcomatous variant: clinicopathologic analysis of 5 cases. J Cutan Pathol, 1996;23(1):30～36
5，Connell JX, Trotter MJ. Fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans: a variat.Mod Pathol, 1996;9(3):273～278
6，Das Gupta TK. Tumors of Soft Tissues. Norwalk: Appleton Century-Crofts, 1983：396～452
收稿日期：1998-03-30
修回日期：1998-10-09, 百拇医药
单位：黄晓赤(成都市第六人民医院病理科，成都 610051)；赵剑萍(成都市第六人民医院病理科，成都 610051)；罗克枢(成都军区总医院病理科，成都 610083)；雷士泽(成都军区总医院病理科，成都 610083)
关键词：皮肤纤维肉瘤；粘液变性
临床与实验病理学杂志990413摘要 目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的形态转化及其恶性潜能。方法：采用HE和组织化学染色，对48例隆突性皮肤纤维肉瘤作临床病理分析。结果：48例肿瘤被分为普通型、粘液型和纤维肉瘤变3个亚型。结论：普通型隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性肿瘤，纤维肉瘤变型的恶性度更高，粘液型的恶性度与其它两型的差异尚待观察。
分类号 R739.5 文献标识码 A
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文章编号 1001-7399(1999)04-0318-02
A research the relation between morphological transformation of dermatofibrosarcoma protuberans and their malignant potential
Huang Xiaochi,(Dept of Pathol, Sixth People Hospital of Chengdu, Chengdu 610051)
Luo Keshu, Lei Shize et al
(Dept of Pathol, Chengdu Army General Hospital, Chengdu 610083)
, 百拇医药 ABSTRACT Purpose To study the relationship between morphological transformation of dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) and their malignant potential. Methods All patients material had been embedded in paraffin and had sections stained with HE and histochemistry. Clinical and pathological analysis were done. Results Forty eight cases of tumors fell into the following three groups: ordinary DFSP, DFSP with myxoid changes and DFSP with fibrosarcomatous changes. Conclusion Ordinary DFSP is a low grade malignant tumors. DFSP with fibrosarcomatous changes has higer malignance. Comparing to other two types, the malignant variance of DFSP myxoid type will be observed.
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KEY WORDS dermatofibrosarcoma; myxoid
隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)通常被视为皮肤真皮的纤维组织细胞源性的低度恶性肿瘤，梭形瘤细胞排列成车辐状结构是其病理组织学的诊断依据，局部增殖侵袭能力和是否转移或复发是判断其生物学行为的指征。近年来，国外文献〔1～5〕陆续报道了DFSP可出现形态转化，表现为肿瘤部分或全部区域的粘液样变(myxoid, MX)和纤维肉瘤(fibrosarcoma, FS)改变。为了了解这些形态转化与DFSP的生物学行为之间的联系，我们对48例DFSP进行了分析。
1 材料和方法
收集了成都市3所医疗单位1980～1997年的DFSP石蜡包埋块标本48例。标本经常规切片，HE、网织纤维、胶原纤维和粘液染色，并作组织学分型和核分裂象计数。
, 百拇医药
2 结果
按病例的组织结构特点分型，并将其相关临床资料归类。
2.1 普通型DFSP 即经典的DFSP，共32例，占66.7%，临床资料见表1。该型的梭形瘤细胞和胶原纤维以及网织纤维均呈车辐状排列，核分裂象偶见(1～2个/10 HPF)。
表1 普通型DFSP的临床资料 部位
n
性别(M/FM)
年龄范围
原发
复发
转移
, 百拇医药
上肢
3
2/1
11～23
3
0
0
下肢
10
6/4
14～53
8
2
0
, 百拇医药
躯干
18
10/8
15～68
14
4
0
头颈部
1
1/0
30
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0
0
, 百拇医药
2.2 粘液型DFSP(DFSP-MX) 共6例，占12.5%，临床资料见表2。瘤组织呈现较大或整个区域的粘液样变。2例原发病变中尚存灶性车辐状结构。4例复发灶几乎均为粘液样变区，HE和网织纤维染色切片上仅见短梭形或星芒状瘤细胞散布于粘液中，车辐状结构消失，部分瘤细胞以胞突互相连缀。核分裂象可见(3～5个/10 HPF)。间质粘液染色阳性。
表2 粘液型DFSP的临床资料 部位
n
性别(M/FM)
年龄范围
原发
复发
转移
上肢
, 百拇医药
2
1/1
41～44
1
1
0
下肢
1
1/0
40
1
0
0
躯干
, 百拇医药
3
2/1
29～49
0
3
0
2.3 纤维肉瘤变DFSP(DFSP-FS) 共10例，占20.8%。临床资料见表3。瘤组织除有典型的车辐状结构外，尚有纤维肉瘤变区域，其比例占组织切片的25%～75%。肉瘤变的梭形瘤细胞呈束状或鱼骨样排列、细胞密度增大，核异型性增加，核深染，核分裂象较多(5～8个/10 HPF)。在1例阴囊转移灶中，肉瘤变占75%。
表3 纤维肉瘤变DFSP的临床资料 部位
n
, 百拇医药
性别(M/FM)
年龄范围
原发
复发
转移
上肢
3
2/1
29～44
1
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下肢
, 百拇医药 1
0/1
40
1
1
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躯干
4
2/2
27～54
0
3
1
面部
, 百拇医药
2
2/0
30
0
2
0
3 讨论
DFSP因其局部侵袭和术后高复发低转移而被视为一种低度恶性肿瘤。我们收集的普通型DFSP病例的临床资料也支持这种传统的观点。随着该瘤的复发，部分病例可以出现形态转化。文献〔1～5〕和我们的资料都表明，这种转化主要表现在瘤组织的粘液样变和纤维肉瘤变，构成了该瘤亚型的组织学特征。
粘液样变在DFSP组织中灶性出现并不罕见，而占据瘤体大部分区域，即DFSP-MX则多见于复发灶。本文的6例DFSP-MX，4例为复发灶，且粘液样变区达50%～100%。该型瘤组织的车辐状排列松解或消失，当粘液样变的瘤组织呈蛛网样浸润皮下脂肪或深部组织时，易误诊为恶性度更高的粘液型脂肪肉瘤或粘液型恶纤组。对此，有必要作免疫组化染色进行鉴别。DFSP-MX从形态表现为局部增殖和侵袭能力较强，但6例患者作了局部扩大切除和放疗，随访仍健在。因此，DFSP-ΜΧ较之普通型DFSP患者间有无预后方面的差异，尚待观察。
, 百拇医药
Wrontowski等〔1〕认为，DFSP-FS既可见于原发病灶又可见于复发灶，临床特征与普通型DFSP相似，但生物学行为有差异，前者复发率为73%～89%，后者为20%～40%，本文资料的复发率分别为80%和20%，与文献〔6〕报道相似。10例DFSP-FS中的纤维肉瘤变区细胞密度和核异型性以及核分裂象均显著高于普通型DFSP。其中1例在原发瘤切除半年后出现阴囊转移性结节，转移率占该型肿瘤的10%，明显高于普通型DFSP的转移率(5.7%)〔6〕。因此，无论从形态或生物学行为方面DFSP-FS均表现出更强的局部侵袭和转移能力。Ding等〔2〕认为DFSP-FS的转移能力是普通型DFSP的2倍，与表浅型纤维肉瘤和恶纤组相似。根据本文资料结合文献分析，我们认为DFSP-FS的恶性程度介于普通型DFSP与纤维肉瘤之间，患者预后较普通型DFSP更差。在对该型肿瘤诊断时，不能笼统诊断为DFSP，而应表明纤维肉瘤变的存在，有利于临床诊治和预后判断。
, http://www.100md.com
作者简介：黄晓赤，女，42岁，硕士，副主任医师
参考文献
1，Wrotnowski U, Cooper PH, Shmookler BM. Fibrosarcomatous change in dermatofibrosarcoma protuberans. Am J Surg Pathol, 1988;12:287～293
2，Ding J, Hashimoto H, Enjoji M. Dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous areas. Cancer, 1989;64:721～729
3，Sato N, Kimura K, Tomita Y. Recurrent dermatofibrosarcoma protuberans with myxoid and fibrosarcomatous changes paralleled by loss of CD34 expression. J Dermatol, 1995;22(9):665～672
, http://www.100md.com
4，Calonje F, Fletcher CD. Myxoid differentiation in dermato- fibrosarcoma protuberans and its fibrosarcomatous variant: clinicopathologic analysis of 5 cases. J Cutan Pathol, 1996;23(1):30～36
5，Connell JX, Trotter MJ. Fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans: a variat.Mod Pathol, 1996;9(3):273～278
6，Das Gupta TK. Tumors of Soft Tissues. Norwalk: Appleton Century-Crofts, 1983：396～452
收稿日期：1998-03-30
修回日期：1998-10-09, 百拇医药