先天性胃壁肌层缺损1例尸检
作者：马振斌
单位：马振斌(甘肃省嘉峪关市酒钢医院病理科 735100)
关键词：胃壁肌层缺损；先天性；尸检
临床与实验病理学杂志990443分类号 R726.2 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)04-0300-01
患儿男性，经剖宫产分娩。出生后第4天婴儿突然出现烦躁不安、哭闹不止、呼吸急促、口唇发绀等症状。体检：婴儿前囱平软，呼吸60～70次/分，心率160次/分，律齐。腹部明显膨隆，腹壁皮肤浅静脉怒张，叩击呈鼓音，肠鸣音极弱，四肢活动尚好。经给氧、保暖、禁水、禁食和肛门插管等处理后，肛门排出少量粪便和气泡，病情暂时好转，口唇发绀缓解。4 h后，发现婴儿病情又加重，尤其是腹胀明显，经连续抢救11 h无效，于出生后第5天上午死亡，死因不明，遂行尸检。
尸体解剖 大体检查：婴儿全腹明显膨隆，并高出胸部，腹内压力高。采用T字形切口，切开胸腔，所见基本正常。切开腹腔见有大量腐臭性气体溢出，腔内脏器颜色暗淡，有少量混浊的积液，在脏器浆膜面有散在的呈淡黄色粘液样块状物附着。胃呈扁平状，胃体大弯侧见有1条横行裂口，与大弯平行，长约2.5 cm，宽约0.5 cm，裂口处胃壁极薄，如薄纸样，用探针伸入破口内，向上顺利通向食道，向下顺利通过十二指肠。显微镜观察：胃壁裂口处组织结构不完全，肌层缺损，胃壁的粘膜层腺体较少。
病理诊断：(1)新生儿先天性胃壁肌层缺损合并自发性穿孔；(2)伴发急性肝淤血；(3)急性结肠炎；(4)弥漫性腹膜炎。
讨论 先天性胃壁肌层缺损是一种先天性消化道发育
异常性疾病，非常少见〔1〕。病因主要为先天性发育缺损，与胚胎发育障碍有关〔2〕。本例致死的主要原因是由于胃壁破裂后，胃内容物、气体和大量细菌进入腹腔，引起急性弥漫性腹膜炎，细菌产生的毒素被吸收，又引起中毒性休克；腹内压增高使横膈上提，又阻碍了肺气体交换，上述病变综合作用导致婴儿死亡。
先天性胃壁肌层缺损穿孔后病死率很高，如能及时诊断和及时手术有50%的存活可能，而国外Judy等报道过6例经及时剖腹探查和修补术后有4例治愈，预后良好〔3〕。通过此例尸检，提示临床早期诊断最重要，对新生儿突然出现无任何诱因的腹胀伴进行性加重、肠鸣音消失等症状应及时考虑到此病，急行腹腔穿刺能迅速诊断，尽快采取相应手术措施。
参考文献
1，于晓东，程丽玲，邵白雪. 先天性胃壁肌层缺损3例报告. 实用儿科杂志，1991；6(5)：274
2，金汉珍，黄德珉，官希吉. 实用新生儿学. 北京：人民出版社，1990：309
3，黄孟绩，俞善昌. 先天性胃肠肌层缺损合并穿孔(附3例报告). 新生儿科杂志，1990；5(2)：54
收稿日期：1999-03-24, 百拇医药
单位：马振斌(甘肃省嘉峪关市酒钢医院病理科 735100)
关键词：胃壁肌层缺损；先天性；尸检
临床与实验病理学杂志990443分类号 R726.2 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)04-0300-01
患儿男性，经剖宫产分娩。出生后第4天婴儿突然出现烦躁不安、哭闹不止、呼吸急促、口唇发绀等症状。体检：婴儿前囱平软，呼吸60～70次/分，心率160次/分，律齐。腹部明显膨隆，腹壁皮肤浅静脉怒张，叩击呈鼓音，肠鸣音极弱，四肢活动尚好。经给氧、保暖、禁水、禁食和肛门插管等处理后，肛门排出少量粪便和气泡，病情暂时好转，口唇发绀缓解。4 h后，发现婴儿病情又加重，尤其是腹胀明显，经连续抢救11 h无效，于出生后第5天上午死亡，死因不明，遂行尸检。
尸体解剖 大体检查：婴儿全腹明显膨隆，并高出胸部，腹内压力高。采用T字形切口，切开胸腔，所见基本正常。切开腹腔见有大量腐臭性气体溢出，腔内脏器颜色暗淡，有少量混浊的积液，在脏器浆膜面有散在的呈淡黄色粘液样块状物附着。胃呈扁平状，胃体大弯侧见有1条横行裂口，与大弯平行，长约2.5 cm，宽约0.5 cm，裂口处胃壁极薄，如薄纸样，用探针伸入破口内，向上顺利通向食道，向下顺利通过十二指肠。显微镜观察：胃壁裂口处组织结构不完全，肌层缺损，胃壁的粘膜层腺体较少。
病理诊断：(1)新生儿先天性胃壁肌层缺损合并自发性穿孔；(2)伴发急性肝淤血；(3)急性结肠炎；(4)弥漫性腹膜炎。
讨论 先天性胃壁肌层缺损是一种先天性消化道发育
异常性疾病，非常少见〔1〕。病因主要为先天性发育缺损，与胚胎发育障碍有关〔2〕。本例致死的主要原因是由于胃壁破裂后，胃内容物、气体和大量细菌进入腹腔，引起急性弥漫性腹膜炎，细菌产生的毒素被吸收，又引起中毒性休克；腹内压增高使横膈上提，又阻碍了肺气体交换，上述病变综合作用导致婴儿死亡。
先天性胃壁肌层缺损穿孔后病死率很高，如能及时诊断和及时手术有50%的存活可能，而国外Judy等报道过6例经及时剖腹探查和修补术后有4例治愈，预后良好〔3〕。通过此例尸检，提示临床早期诊断最重要，对新生儿突然出现无任何诱因的腹胀伴进行性加重、肠鸣音消失等症状应及时考虑到此病，急行腹腔穿刺能迅速诊断，尽快采取相应手术措施。
参考文献
1，于晓东，程丽玲，邵白雪. 先天性胃壁肌层缺损3例报告. 实用儿科杂志，1991；6(5)：274
2，金汉珍，黄德珉，官希吉. 实用新生儿学. 北京：人民出版社，1990：309
3，黄孟绩，俞善昌. 先天性胃肠肌层缺损合并穿孔(附3例报告). 新生儿科杂志，1990；5(2)：54
收稿日期：1999-03-24, 百拇医药