头皮增生性毛鞘瘤
作者：桂律 林梅绥 叶宣光
单位：桂律 林梅绥 叶宣光(上海医科大学附属金山医院病理科 200540)
关键词：增生性毛鞘瘤；头皮肿瘤；诊断；鉴别
临床与实验病理学杂志990425
分类号 R730.26 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)04-0346-01
增生性毛鞘瘤(proliferating trichilemmal tumor)是一种少见的、好发于中老年妇女头皮下的良性肿瘤。组织学上以增生的鳞状上皮细胞、透明细胞及毛鞘型角化为特征，易被误诊为鳞状细胞癌。下面我们就其临床与组织学特点，以及鉴别诊断作一报道和分析。
, 百拇医药
1 临床资料
患者男性，50岁。发现枕部头皮下肿块3年。肿块生长缓慢，无疼痛。查体：枕部头皮下可扪及一边界清楚的肿块，大小约3 cm×3 cm。肿块为实质性，与皮肤无粘连，活动性好。于局部麻醉下作肿瘤单纯切除，术后病人情况良好。
2 病理检查
2.1 肉眼观察 圆球形肿块一个，大小约2.5 cm×2 cm×2 cm。肿瘤包膜完整，表面光滑，灰白色，周围无皮肤附着。切面为实质性，部分区域可见针眼大小的囊腔，质地中等，局部可见淡黄色与灰白色相间的条纹状结构。
2.2 镜下观察 肿瘤由增生的鳞状上皮细胞和透明细胞组成，周围边界清楚。增生的上皮细胞呈条索状和束带状，并互相连接交织，形成叶状结构(图1)。叶状结构边界清楚，在叶状结构中央，上皮细胞突然形成伊红色无定型的角化物质，特别是那些体积大、染色淡、呈空泡状的透明细胞，犹如漂浮在角化物质上面，上皮细胞与角化物质之间无基底膜(图2)。部分区域有多个小的囊腔形成。部分上皮细胞有轻度异型，个别细胞有不良角化，伴角化珠形成，可以见到少数核分裂象。肿瘤间质有明显的胶原化和玻璃样变。
, 百拇医药
图1 肿瘤边界清楚,上皮细胞形成叶状结构.HE×40
图2 空泡状的透明细胞,犹如漂浮在角化物质上面,上到细胞与角化物质之间无基底膜.HE×200
2.3 特殊染色 透明细胞的胞浆被PAS染成红色(图3)。
图3 透明细胞PAS染色阳性.PAS×200
2.4 免疫组织化学染色 keratin：鳞状上皮细胞及部分透明细胞阳性；S-100：部分鳞状上皮细胞阳性；actin：部分鳞状上皮细胞弱阳性；vimentin：阴性。
2.5 病理诊断 (头皮)增生性毛鞘瘤。
, 百拇医药
3 讨论
增生性毛鞘瘤，亦称增生性毛鞘囊肿，是一种来源于外毛根鞘细胞的少见肿瘤。文献报道中曾用过许多不同的名称，如头皮毛发瘤、增生性皮样囊肿、巨大毛发基质瘤、头皮浸润性毛发基质瘤、浸润性毛母质瘤等。现已证实，该肿瘤倾向外毛根鞘峡部分化，而很少向毛囊基质分化，故应命名为增生性毛鞘瘤〔1～4〕。
3.1 临床表现 起初为一皮下结节，以后缓慢生长，成为高出皮肤的肿块，大小1～10 cm。如果肿瘤较大，表面皮肤可破溃形成溃疡和继发感染。该肿瘤常发生于40岁以上的妇女，90%以上的病例发生在头皮〔2〕。
3.2 病理学特点 大体观察，肿瘤为实质性，边界清楚，常有完整包膜，切面部分区域可为囊性。显微镜下，肿瘤由增生的上皮细胞，包括鳞状上皮细胞和富于糖原的透明细胞组成。上皮细胞组成大小不等的小叶结构，小叶边界清楚，小叶中央的上皮细胞突然转变为伊红色无定型角化物质，即所谓毛鞘型角化〔1，2，4〕。关于毛鞘型角化，已被证实是一种广谱的向毛囊皮脂腺方向分化的角化物，是一种特殊的细胞成熟方式，正常情况下发生于毛囊外毛根鞘的复层上皮细胞。它的组织学特征是：①鳞状上皮细胞突然转化为伊红色无定型角化物；②富于糖原的空泡状透明细胞，类似外毛根鞘细胞；③肿瘤的小叶结构周围、间质有明显玻璃样变的胶原层。另外，在该肿瘤中还常常可以看到局灶性的不典型增生上皮，在过去常常被认为是高分化鳞状细胞癌。
, 百拇医药
3.3 鉴别诊断 包括：①鳞状细胞癌：本肿瘤常常需要与分化好的鳞癌相鉴别。局灶性的不典型增生上皮细胞很容易与中等分化或高分化的鳞癌混淆，特别是部分鳞状上皮细胞可有明显异型，但毛鞘型角化、囊腔以及肿瘤清晰的边界，是本瘤与鳞癌的不同之处。②透明细胞汗腺瘤：透明细胞汗腺瘤缺少毛鞘型角化，而增生性毛鞘瘤不形成管状结构。③外毛根鞘瘤：常与表皮相连，病灶一般不超过1 cm，呈小叶状生长，小叶边缘的细胞呈栅栏状排列，无囊腔和管状结构〔5〕。
3.4 治疗与预后 增生性毛鞘瘤的治疗是手术切除。切除时范围要广，以免复发。该肿瘤一般是良性的，尽管有的可以长到很大，甚至切除后复发，但绝少有转移〔1～4〕。
作者简介：桂 律，男，34岁，副主任医师
参考文献
1，Carlin MC, Bailin PL, Bergfeld WF. Enlarging, painful scalp nodule. Arch Dermatol, 1988; 124: 935～940
, http://www.100md.com
2，Brownstein MH, Arluk DJ. Proliferating trichilemmal cyst: A simulant of squamous cell carcinoma. Cancer, 1981; 48: 1207～1214
3，Lever WF, Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin. Philadelphia: JB Lippincott Company, 1983: 557～562
4，Gui L, Lin MS, Ye XG. Proliferating trichilemmal tumor-in special reference of differential diagnosis. Arch Histopathol DD, 1998; 5:1～4
5，Brownstein MH, Shapiro L. Trichilemmoma: Analysis of 40 new cases. Arch Dermatol, 1973; 107: 866～869
收稿日期：1998-08-18, http://www.100md.com
单位：桂律 林梅绥 叶宣光(上海医科大学附属金山医院病理科 200540)
关键词：增生性毛鞘瘤；头皮肿瘤；诊断；鉴别
临床与实验病理学杂志990425
分类号 R730.26 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)04-0346-01
增生性毛鞘瘤(proliferating trichilemmal tumor)是一种少见的、好发于中老年妇女头皮下的良性肿瘤。组织学上以增生的鳞状上皮细胞、透明细胞及毛鞘型角化为特征，易被误诊为鳞状细胞癌。下面我们就其临床与组织学特点，以及鉴别诊断作一报道和分析。
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1 临床资料
患者男性，50岁。发现枕部头皮下肿块3年。肿块生长缓慢，无疼痛。查体：枕部头皮下可扪及一边界清楚的肿块，大小约3 cm×3 cm。肿块为实质性，与皮肤无粘连，活动性好。于局部麻醉下作肿瘤单纯切除，术后病人情况良好。
2 病理检查
2.1 肉眼观察 圆球形肿块一个，大小约2.5 cm×2 cm×2 cm。肿瘤包膜完整，表面光滑，灰白色，周围无皮肤附着。切面为实质性，部分区域可见针眼大小的囊腔，质地中等，局部可见淡黄色与灰白色相间的条纹状结构。
2.2 镜下观察 肿瘤由增生的鳞状上皮细胞和透明细胞组成，周围边界清楚。增生的上皮细胞呈条索状和束带状，并互相连接交织，形成叶状结构(图1)。叶状结构边界清楚，在叶状结构中央，上皮细胞突然形成伊红色无定型的角化物质，特别是那些体积大、染色淡、呈空泡状的透明细胞，犹如漂浮在角化物质上面，上皮细胞与角化物质之间无基底膜(图2)。部分区域有多个小的囊腔形成。部分上皮细胞有轻度异型，个别细胞有不良角化，伴角化珠形成，可以见到少数核分裂象。肿瘤间质有明显的胶原化和玻璃样变。
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图1 肿瘤边界清楚,上皮细胞形成叶状结构.HE×40
图2 空泡状的透明细胞,犹如漂浮在角化物质上面,上到细胞与角化物质之间无基底膜.HE×200
2.3 特殊染色 透明细胞的胞浆被PAS染成红色(图3)。
图3 透明细胞PAS染色阳性.PAS×200
2.4 免疫组织化学染色 keratin：鳞状上皮细胞及部分透明细胞阳性；S-100：部分鳞状上皮细胞阳性；actin：部分鳞状上皮细胞弱阳性；vimentin：阴性。
2.5 病理诊断 (头皮)增生性毛鞘瘤。
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3 讨论
增生性毛鞘瘤，亦称增生性毛鞘囊肿，是一种来源于外毛根鞘细胞的少见肿瘤。文献报道中曾用过许多不同的名称，如头皮毛发瘤、增生性皮样囊肿、巨大毛发基质瘤、头皮浸润性毛发基质瘤、浸润性毛母质瘤等。现已证实，该肿瘤倾向外毛根鞘峡部分化，而很少向毛囊基质分化，故应命名为增生性毛鞘瘤〔1～4〕。
3.1 临床表现 起初为一皮下结节，以后缓慢生长，成为高出皮肤的肿块，大小1～10 cm。如果肿瘤较大，表面皮肤可破溃形成溃疡和继发感染。该肿瘤常发生于40岁以上的妇女，90%以上的病例发生在头皮〔2〕。
3.2 病理学特点 大体观察，肿瘤为实质性，边界清楚，常有完整包膜，切面部分区域可为囊性。显微镜下，肿瘤由增生的上皮细胞，包括鳞状上皮细胞和富于糖原的透明细胞组成。上皮细胞组成大小不等的小叶结构，小叶边界清楚，小叶中央的上皮细胞突然转变为伊红色无定型角化物质，即所谓毛鞘型角化〔1，2，4〕。关于毛鞘型角化，已被证实是一种广谱的向毛囊皮脂腺方向分化的角化物，是一种特殊的细胞成熟方式，正常情况下发生于毛囊外毛根鞘的复层上皮细胞。它的组织学特征是：①鳞状上皮细胞突然转化为伊红色无定型角化物；②富于糖原的空泡状透明细胞，类似外毛根鞘细胞；③肿瘤的小叶结构周围、间质有明显玻璃样变的胶原层。另外，在该肿瘤中还常常可以看到局灶性的不典型增生上皮，在过去常常被认为是高分化鳞状细胞癌。
, 百拇医药
3.3 鉴别诊断 包括：①鳞状细胞癌：本肿瘤常常需要与分化好的鳞癌相鉴别。局灶性的不典型增生上皮细胞很容易与中等分化或高分化的鳞癌混淆，特别是部分鳞状上皮细胞可有明显异型，但毛鞘型角化、囊腔以及肿瘤清晰的边界，是本瘤与鳞癌的不同之处。②透明细胞汗腺瘤：透明细胞汗腺瘤缺少毛鞘型角化，而增生性毛鞘瘤不形成管状结构。③外毛根鞘瘤：常与表皮相连，病灶一般不超过1 cm，呈小叶状生长，小叶边缘的细胞呈栅栏状排列，无囊腔和管状结构〔5〕。
3.4 治疗与预后 增生性毛鞘瘤的治疗是手术切除。切除时范围要广，以免复发。该肿瘤一般是良性的，尽管有的可以长到很大，甚至切除后复发，但绝少有转移〔1～4〕。
作者简介：桂 律，男，34岁，副主任医师
参考文献
1，Carlin MC, Bailin PL, Bergfeld WF. Enlarging, painful scalp nodule. Arch Dermatol, 1988; 124: 935～940
, http://www.100md.com
2，Brownstein MH, Arluk DJ. Proliferating trichilemmal cyst: A simulant of squamous cell carcinoma. Cancer, 1981; 48: 1207～1214
3，Lever WF, Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin. Philadelphia: JB Lippincott Company, 1983: 557～562
4，Gui L, Lin MS, Ye XG. Proliferating trichilemmal tumor-in special reference of differential diagnosis. Arch Histopathol DD, 1998; 5:1～4
5，Brownstein MH, Shapiro L. Trichilemmoma: Analysis of 40 new cases. Arch Dermatol, 1973; 107: 866～869
收稿日期：1998-08-18, http://www.100md.com