先天性低位肛门闭锁术后疗效观察
作者：马丽霜 马继东 马汝柏 曾向红 姚俊洁 戴燕虹
单位：马丽霜(首都儿科研究所附属儿童医院外科 邮政编码 100020)；马继东(首都儿科研究所附属儿童医院外科 邮政编码 100020)；马汝柏(首都儿科研究所附属儿童医院外科 邮政编码 100020)；曾向红(首都儿科研究所附属儿童医院外科 邮政编码 100020)；姚俊洁(首都儿科研究所附属儿童医院外科 邮政编码 100020)；戴燕虹(首都儿科研究所附属儿童医院外科 邮政编码 100020)
关键词：先天性低位肛门闭锁；排便功能
北京医学990409 摘 要：为了研究先天性低位肛门闭锁手术后肛门外观与排便功能情况，我们随访了25例术后患儿，分别查询排便情况，进行了临床体检、直肠肛管测压及钡灌肠检查。结果：80%患儿排便正常；术后外观主要缺陷为：肛门后切术后遗留的“∧”形缺损、粘膜外翻、肛门位置前移及会阴短缩；部分患儿直肠测压、钡灌肠检查指标仍劣于正常儿。作者认为合并瘘管并经肛门后切术治疗的部分患儿，应在术后一定时间行Ⅱ期手术，切除瘘管粘膜，缝合皮肤，必要时修补括约肌，以获得术后更理想的肛门外观与排便控制功能。
, 百拇医药
The postoperative result of congenital low imperforate anus
Ma Lishuang
(Dept.of Surgery,Capital Institute of Pediatrics,Beijing 100020)
Ma Jidong
(Dept.of Surgery,Capital Institute of Pediatrics,Beijing 100020)
Ma Rubo
(Dept.of Surgery,Capital Institute of Pediatrics,Beijing 100020)
, 百拇医药
Abstract：In order to study of the postoperative appearence of anus and its defecating function in patients with congenital low imperforate anus, enquirres of the condition defecation,physical examination,measurement of and rectal pressure and Barium enema were made in 25 patients. The result showed that defecative function was good in 80% of the patients.The main abnormal appearence were extroversion of mucosa,forward position of the anus,perineum shortening and the “∧”defect after the procedure of cut-back.Abnormal anorectal pressure and Barium study were still pressent in some of them. It is concluded that most patients with fistula who underwent the procedure of ctu-back should be followed up to see if the Ⅱ-stage of operation is needed.In order to achieve a satisfactory function of defecation and continence,the main points of procedure are cutting off the total internal mucosa of fistula,suturing the defect in skin and repairing the sphincter when necessary.
, http://www.100md.com
Key words：Low imperforate anus Defecating funtion ▲
为了研究先天性低位肛门闭锁手术后肛门外观及排便功能情况，我们随访了25例术后患儿，结合文献，对有关问题进行讨论。
临床资料
我院自1985年6月～1996年12月共收治先天性直肠肛门闭锁230例。其中高位47例，中间位65例，低位118例。25例低位肛门闭锁术后患儿获得随访，分别查询了平日排便情况，进行了临床体格检查，部分患儿做了直肠肛管测压和钡灌肠检查。
一、一般资料
本组共25例，男23例，女2例。病变情况：合并皮肤瘘或外阴瘘21例，4例无瘘。手术年龄：3个小时～60天，22例在72小时内接受手术。手术方式：肛门后切21例，会阴部“X”切开4例。术后常规扩肛半年。随诊年龄：3岁2个月～12岁9个月，平均9岁1个月。
, 百拇医药
二、排便情况
每日排便1～2次者20例，大便性状基本正常。每日排便3～4次者4例，为成形便与稀便交替，偶有污便。另一患儿平均每3天排便一次，性状偏干。所有患儿均有便意。
三、肛门外观及肛诊
20例肛门位置正常，5例有不同程度的肛门前移。实施后切术者仍可见肛门前缘程度不等的“∧”形缺损，内覆粘膜或浅薄瘢痕。5例肛门隐窝形成不良，表现为局部平坦、粘膜外露，其中1例直肠粘膜呈脱垂状。5例局部瘢痕较重，在一定程度上影响肛门括约肌收缩。4例出现肛旁皮赘。约半数患儿肛门指诊感到括约肌张力略低于正常儿。
四、直肠肛管测压检查
10例进行了肛管测压检查，均可引出直肠肛管松弛反射波，但其中8例阈值较高，注气20ml才诱发出现松弛波。7例波形低平，平均1.06 kPa，而其余平均2.00 kPa。直肠肛管压差最大5.10 kPa，最小2.03 kPa，平均3.59 kPa。肛管高压带长度最长2.14cm，最短0.8cm，平均1.51cm，短于正常儿[1]。
, 百拇医药
五、钡灌肠检查
10例进行了钡灌肠检查，肛管直肠角最小90度，最大115度，平均105度，明显大于正常儿。肛管长度最长2.2cm，最短0.8cm，平均1.2cm，短于正常儿。
讨论
一、先生性低位肛门闭锁是常见的小儿直肠肛门发育畸形。以往对于不合并瘘管的肛门闭锁常规采用原位“X”切开，而对于合并皮肤瘘或外阴瘘者则多采用肛门后切术或“∧”肛门成型术进行治疗。以上术式都比较简单，能解决应急通便问题，并大多获得了远比当时中、高位直肠肛门畸形满意的排便控制能力。近年，人们对于直肠肛门畸形的解剖和病理生理进行了更为深入的研究，并在此基础上提出一些治疗中、高位直肠肛门畸形的新的手术方式，特别是后矢状入路肛门直肠成型术的应用，使中、高位直肠肛门畸形的治疗效果有了较明显提高[2，3]。与此相比，人们对于低位肛门畸形的治疗及术后效果关注较少。本组随访结果显示低位肛门畸形的手术后远期效果并不都令人满意。
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二、本组术后肛门外观及功能缺陷的表现
1.合并瘘的内口较深、外口距离肛门较远者，肛门后切术会使肛门前缘敞开，形成一个较大的皮肤、皮下组织或包括部分肛门外括约肌的“∧”形缺损，会阴短缩，此类患儿可能会表现出一定程度的排便功能障碍[4]。
2.瘘口较浅，外口距肛门近的合并皮肤瘘患儿，肛门后切术后也会出现轻度的肛门前缘敞开，粘膜外露，个别患儿出现污粪。
3.上述情况很容易引起部分直肠粘膜的外翻、水肿甚至出血，肛周皮肤也可能出现糜烂及炎症反应，而加重污粪。
4.部分患儿做会阴部“X”切开时各皮瓣不对称、皮肤与创缘对合不严密或感染等因素，可导致局部瘢痕较重，肛门外观不满意，也有个别出现肛旁皮赘。
5.部分患儿肛门前移与尾骨直肠肌发育不良有关，理论上可能会引起便秘。
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三、影响低位肛门闭锁患儿术后排便控制能力的因素
1.先天肌肉发育缺陷：本组部分患儿肛门指诊感到括约肌张力较正常儿低，直肠肛管测压中直肠肛管压差平均为3.59 kPa，低于正常儿；肛管高压带长度平均1.51 kPa，亦明显低于正常儿。虽在理论上讲，低位肛门闭锁患儿排便控制的肌肉和神经系统发育要比中、高位畸形成熟得多，但与正常儿比较仍有一定程度的差距。临床表现为由于肛门外括约肌的浅部和皮下部发育不良及瘘管存在等原因使肛门前缘敞开，伴有部分功能的丧失。本组钡灌肠检查的肛管直肠角平均105度，肛管长度平均1.2cm，均劣于正常儿，所以也不能排除耻骨直肠肌等排便控制肌群发育落后的可能性。上述情况导致耻骨直肠肌对肠管的侧方箝闭作用减弱、使肠腔内压力直接作用于肛门括约肌，降低总的排便控制能力。
2.直肠肛管松弛反射能力降低：本组随访患儿虽全部引出了松弛反射波，但有80%患儿阈值升高，70%患儿松弛波形低平。说明存在一定程度的排便控制神经与肌肉之间的协调障碍[5]。
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3.局部感觉问题：肛门的局部感觉与维持正常排便功能有关，特别是在稀便与气体控制方面起到重要作用。本组随访发现大部分患儿肛门与肛周的局部情况同正常儿相比仍存在差距，表现在直肠粘膜外露或外翻、水肿、出血、肛周皮肤的糜烂及轻度炎症反应等，均可能导致局部的感觉功能降低，引起或加重患儿污粪甚至稀便失禁[6]。
四、随访结果
1.对于不合并瘘管的低位肛门闭锁，原位皮肤的“X”切开与直肠盲端“+”切开的组织瓣交叉缝合，外观及功能均较为满意，仍是首选术式。
2.合并瘘管的患儿，可以沿用传统方法在新生儿期做经瘘管的肛门后切术，但应考虑在术后6个月～1年行Ⅱ期手术，切除敞开的瘘管并将肛门前方的皮肤缺损对拢缝合，可获得较为满意的外观及功能。对于瘘管内口宽大、位置较深者，因大部分伴有肛门外括约肌皮下部发育不良，所以必须行Ⅱ期手术切除瘘管，修补括约肌，并缝合缺损皮肤。如此才能最大限度地发挥患儿排便控制肌群的生理作用，争取最理想的手术效果。
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3.如具备一定手术室及麻醉条件，也可以考虑在新生儿期一次手术完成治疗。在做肛门后切的同时，切除瘘管并做皮肤及括约肌的修补。手术并无困难，但术后护理非常重要，否则易因感染而复发。手术后最好应用全胃肠道外营养(TPN)。
4.对肛门位置明显前移的患儿可采用“W”型皮瓣，手术修正肛门位置。
5.术后定期随访非常重要。
受传统观念的影响，本症患儿家长不希望将患儿病症暴露于社会，即使存在一些如粘膜脱垂、肛旁皮赘等尚可接受的问题，也不愿再复诊或手术，以至很多患儿得不到医生指导下的系统、科学的术后护理和功能锻炼的机会。对此，医务人员也应予以足够的重视，加强对本症患儿的术后管理。■
参考文献：
[1]王慧贞，王 伟，李 正，等.后矢状入路肛门成形术后随访观察.中华小儿外科杂志，1991，12：326.
, 百拇医药
[2]张金哲.尾路肛门成型术手术步骤.中华小儿外科杂志，1985，6：45.
[3]叶蓁蓁，马继东，马汝柏.后矢状入路肛门直肠成型术的应用.中华小儿外科杂志，1990，11：94.
[4]王慧贞，李 正.肛门成型术后肛门功能评定标准的初步意见.中华小儿外科杂志，1985，6：116.
[5]李 正，王练英，王维林，等.先天性无肛术后远期排便功能综合评定.中华小儿外科杂志，1990，11：283.
[6]吕 翔译. Alois F,Scharli,Jan-Olaf Gebbers [瑞士].儿童直肠及肛门疾病学.山东：山东科学技术出版社.1995：91～94.
收稿：1998-03-10
修回：1999-04-02, http://www.100md.com
单位：马丽霜(首都儿科研究所附属儿童医院外科 邮政编码 100020)；马继东(首都儿科研究所附属儿童医院外科 邮政编码 100020)；马汝柏(首都儿科研究所附属儿童医院外科 邮政编码 100020)；曾向红(首都儿科研究所附属儿童医院外科 邮政编码 100020)；姚俊洁(首都儿科研究所附属儿童医院外科 邮政编码 100020)；戴燕虹(首都儿科研究所附属儿童医院外科 邮政编码 100020)
关键词：先天性低位肛门闭锁；排便功能
北京医学990409 摘 要：为了研究先天性低位肛门闭锁手术后肛门外观与排便功能情况，我们随访了25例术后患儿，分别查询排便情况，进行了临床体检、直肠肛管测压及钡灌肠检查。结果：80%患儿排便正常；术后外观主要缺陷为：肛门后切术后遗留的“∧”形缺损、粘膜外翻、肛门位置前移及会阴短缩；部分患儿直肠测压、钡灌肠检查指标仍劣于正常儿。作者认为合并瘘管并经肛门后切术治疗的部分患儿，应在术后一定时间行Ⅱ期手术，切除瘘管粘膜，缝合皮肤，必要时修补括约肌，以获得术后更理想的肛门外观与排便控制功能。
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The postoperative result of congenital low imperforate anus
Ma Lishuang
(Dept.of Surgery,Capital Institute of Pediatrics,Beijing 100020)
Ma Jidong
(Dept.of Surgery,Capital Institute of Pediatrics,Beijing 100020)
Ma Rubo
(Dept.of Surgery,Capital Institute of Pediatrics,Beijing 100020)
, 百拇医药
Abstract：In order to study of the postoperative appearence of anus and its defecating function in patients with congenital low imperforate anus, enquirres of the condition defecation,physical examination,measurement of and rectal pressure and Barium enema were made in 25 patients. The result showed that defecative function was good in 80% of the patients.The main abnormal appearence were extroversion of mucosa,forward position of the anus,perineum shortening and the “∧”defect after the procedure of cut-back.Abnormal anorectal pressure and Barium study were still pressent in some of them. It is concluded that most patients with fistula who underwent the procedure of ctu-back should be followed up to see if the Ⅱ-stage of operation is needed.In order to achieve a satisfactory function of defecation and continence,the main points of procedure are cutting off the total internal mucosa of fistula,suturing the defect in skin and repairing the sphincter when necessary.
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Key words：Low imperforate anus Defecating funtion ▲
为了研究先天性低位肛门闭锁手术后肛门外观及排便功能情况，我们随访了25例术后患儿，结合文献，对有关问题进行讨论。
临床资料
我院自1985年6月～1996年12月共收治先天性直肠肛门闭锁230例。其中高位47例，中间位65例，低位118例。25例低位肛门闭锁术后患儿获得随访，分别查询了平日排便情况，进行了临床体格检查，部分患儿做了直肠肛管测压和钡灌肠检查。
一、一般资料
本组共25例，男23例，女2例。病变情况：合并皮肤瘘或外阴瘘21例，4例无瘘。手术年龄：3个小时～60天，22例在72小时内接受手术。手术方式：肛门后切21例，会阴部“X”切开4例。术后常规扩肛半年。随诊年龄：3岁2个月～12岁9个月，平均9岁1个月。
, 百拇医药
二、排便情况
每日排便1～2次者20例，大便性状基本正常。每日排便3～4次者4例，为成形便与稀便交替，偶有污便。另一患儿平均每3天排便一次，性状偏干。所有患儿均有便意。
三、肛门外观及肛诊
20例肛门位置正常，5例有不同程度的肛门前移。实施后切术者仍可见肛门前缘程度不等的“∧”形缺损，内覆粘膜或浅薄瘢痕。5例肛门隐窝形成不良，表现为局部平坦、粘膜外露，其中1例直肠粘膜呈脱垂状。5例局部瘢痕较重，在一定程度上影响肛门括约肌收缩。4例出现肛旁皮赘。约半数患儿肛门指诊感到括约肌张力略低于正常儿。
四、直肠肛管测压检查
10例进行了肛管测压检查，均可引出直肠肛管松弛反射波，但其中8例阈值较高，注气20ml才诱发出现松弛波。7例波形低平，平均1.06 kPa，而其余平均2.00 kPa。直肠肛管压差最大5.10 kPa，最小2.03 kPa，平均3.59 kPa。肛管高压带长度最长2.14cm，最短0.8cm，平均1.51cm，短于正常儿[1]。
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五、钡灌肠检查
10例进行了钡灌肠检查，肛管直肠角最小90度，最大115度，平均105度，明显大于正常儿。肛管长度最长2.2cm，最短0.8cm，平均1.2cm，短于正常儿。
讨论
一、先生性低位肛门闭锁是常见的小儿直肠肛门发育畸形。以往对于不合并瘘管的肛门闭锁常规采用原位“X”切开，而对于合并皮肤瘘或外阴瘘者则多采用肛门后切术或“∧”肛门成型术进行治疗。以上术式都比较简单，能解决应急通便问题，并大多获得了远比当时中、高位直肠肛门畸形满意的排便控制能力。近年，人们对于直肠肛门畸形的解剖和病理生理进行了更为深入的研究，并在此基础上提出一些治疗中、高位直肠肛门畸形的新的手术方式，特别是后矢状入路肛门直肠成型术的应用，使中、高位直肠肛门畸形的治疗效果有了较明显提高[2，3]。与此相比，人们对于低位肛门畸形的治疗及术后效果关注较少。本组随访结果显示低位肛门畸形的手术后远期效果并不都令人满意。
, http://www.100md.com
二、本组术后肛门外观及功能缺陷的表现
1.合并瘘的内口较深、外口距离肛门较远者，肛门后切术会使肛门前缘敞开，形成一个较大的皮肤、皮下组织或包括部分肛门外括约肌的“∧”形缺损，会阴短缩，此类患儿可能会表现出一定程度的排便功能障碍[4]。
2.瘘口较浅，外口距肛门近的合并皮肤瘘患儿，肛门后切术后也会出现轻度的肛门前缘敞开，粘膜外露，个别患儿出现污粪。
3.上述情况很容易引起部分直肠粘膜的外翻、水肿甚至出血，肛周皮肤也可能出现糜烂及炎症反应，而加重污粪。
4.部分患儿做会阴部“X”切开时各皮瓣不对称、皮肤与创缘对合不严密或感染等因素，可导致局部瘢痕较重，肛门外观不满意，也有个别出现肛旁皮赘。
5.部分患儿肛门前移与尾骨直肠肌发育不良有关，理论上可能会引起便秘。
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三、影响低位肛门闭锁患儿术后排便控制能力的因素
1.先天肌肉发育缺陷：本组部分患儿肛门指诊感到括约肌张力较正常儿低，直肠肛管测压中直肠肛管压差平均为3.59 kPa，低于正常儿；肛管高压带长度平均1.51 kPa，亦明显低于正常儿。虽在理论上讲，低位肛门闭锁患儿排便控制的肌肉和神经系统发育要比中、高位畸形成熟得多，但与正常儿比较仍有一定程度的差距。临床表现为由于肛门外括约肌的浅部和皮下部发育不良及瘘管存在等原因使肛门前缘敞开，伴有部分功能的丧失。本组钡灌肠检查的肛管直肠角平均105度，肛管长度平均1.2cm，均劣于正常儿，所以也不能排除耻骨直肠肌等排便控制肌群发育落后的可能性。上述情况导致耻骨直肠肌对肠管的侧方箝闭作用减弱、使肠腔内压力直接作用于肛门括约肌，降低总的排便控制能力。
2.直肠肛管松弛反射能力降低：本组随访患儿虽全部引出了松弛反射波，但有80%患儿阈值升高，70%患儿松弛波形低平。说明存在一定程度的排便控制神经与肌肉之间的协调障碍[5]。
, http://www.100md.com
3.局部感觉问题：肛门的局部感觉与维持正常排便功能有关，特别是在稀便与气体控制方面起到重要作用。本组随访发现大部分患儿肛门与肛周的局部情况同正常儿相比仍存在差距，表现在直肠粘膜外露或外翻、水肿、出血、肛周皮肤的糜烂及轻度炎症反应等，均可能导致局部的感觉功能降低，引起或加重患儿污粪甚至稀便失禁[6]。
四、随访结果
1.对于不合并瘘管的低位肛门闭锁，原位皮肤的“X”切开与直肠盲端“+”切开的组织瓣交叉缝合，外观及功能均较为满意，仍是首选术式。
2.合并瘘管的患儿，可以沿用传统方法在新生儿期做经瘘管的肛门后切术，但应考虑在术后6个月～1年行Ⅱ期手术，切除敞开的瘘管并将肛门前方的皮肤缺损对拢缝合，可获得较为满意的外观及功能。对于瘘管内口宽大、位置较深者，因大部分伴有肛门外括约肌皮下部发育不良，所以必须行Ⅱ期手术切除瘘管，修补括约肌，并缝合缺损皮肤。如此才能最大限度地发挥患儿排便控制肌群的生理作用，争取最理想的手术效果。
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3.如具备一定手术室及麻醉条件，也可以考虑在新生儿期一次手术完成治疗。在做肛门后切的同时，切除瘘管并做皮肤及括约肌的修补。手术并无困难，但术后护理非常重要，否则易因感染而复发。手术后最好应用全胃肠道外营养(TPN)。
4.对肛门位置明显前移的患儿可采用“W”型皮瓣，手术修正肛门位置。
5.术后定期随访非常重要。
受传统观念的影响，本症患儿家长不希望将患儿病症暴露于社会，即使存在一些如粘膜脱垂、肛旁皮赘等尚可接受的问题，也不愿再复诊或手术，以至很多患儿得不到医生指导下的系统、科学的术后护理和功能锻炼的机会。对此，医务人员也应予以足够的重视，加强对本症患儿的术后管理。■
参考文献：
[1]王慧贞，王 伟，李 正，等.后矢状入路肛门成形术后随访观察.中华小儿外科杂志，1991，12：326.
, 百拇医药
[2]张金哲.尾路肛门成型术手术步骤.中华小儿外科杂志，1985，6：45.
[3]叶蓁蓁，马继东，马汝柏.后矢状入路肛门直肠成型术的应用.中华小儿外科杂志，1990，11：94.
[4]王慧贞，李 正.肛门成型术后肛门功能评定标准的初步意见.中华小儿外科杂志，1985，6：116.
[5]李 正，王练英，王维林，等.先天性无肛术后远期排便功能综合评定.中华小儿外科杂志，1990，11：283.
[6]吕 翔译. Alois F,Scharli,Jan-Olaf Gebbers [瑞士].儿童直肠及肛门疾病学.山东：山东科学技术出版社.1995：91～94.
收稿：1998-03-10
修回：1999-04-02, http://www.100md.com