原发性肺非何杰金氏淋巴瘤二例报告
作者：刘双 姚天樵 胡尚基 高明哲 白逸秋
单位：刘双(北京安贞医院胸内科 邮政编码 100029)；姚天樵(北京安贞医院胸内科 邮政编码 100029)；胡尚基(北京安贞医院胸内科 邮政编码 100029)；高明哲(北京安贞医院胸内科 邮政编码 100029) 白逸秋(病理科)
关键词：
北京医学990437 原发性肺非何杰金氏淋巴瘤临床少见，临床表现及病理复杂，不易被及时确诊，现将我院收治的2例报告如下。
例1，女，67岁，低热、咳嗽、憋气40余天，少量白粘痰及血丝痰。胸片示右上肺叶前段阻塞性炎症，右肺门增大。印象：支气管肺癌?入院体检：体温37.8℃，慢性病容，浅表淋巴结不大，右中肺少许湿口 罗音，心脏无异常，肝脾未及。血沉38mm/1h，痰未见抗酸杆菌及癌细胞，1∶2000 OT试验(-)，B超肝脾不大。纤维支气管镜检查：右上叶支气管粘膜充血水肿，前支略窄，右中开口呈细缝状，有血迹，右下叶开口略窄，未见新生物。经肺活检病理报告示：小块结缔组织中有多量淋巴细胞浸润，可见幼稚细胞，免疫组化呈单克隆性。经会诊认为：恶性淋巴瘤，非何杰金氏病可能性大。
, 百拇医药
例2，女，48岁，进行性呼吸困难两月余，加重伴发热、咳嗽1个月。当地医院诊为肺部感染，心功能不全。入院体检：体温37.8℃，重病容，半卧位，呼吸30次，语颤对称，叩肺清音。两肺底小水泡音。心率：120次/分，律齐，腹软，肝右肋下2cm，无压痛，脾未及。血沉35mm/1h，肝肾功能正常，痰中未见致病菌及癌细胞，B超肝脾大小在正常范围，骨穿各系增生活跃，大致正常。肺功能：通气功能、弥散功能均重度减退。血气分析：pH 7.49，PaO2 6.3 kPa,PaCO2 40.1 kPa。胸片：右上及右下肺片状阴影，边界模糊不清，密度均匀，两肺纹理粗重，两侧膈肌、肋膈角不清。胸部CT：右肺门淋巴结增大，双肺间质性病变，右下肺片状阴影。纤支镜及肺活检未见异常。局限性剖胸肺活检：右第四肋乳下横切口4cm，术中见右肺中下叶散在多个结节，大小不等，直径0.2～0.7cm，质硬，结节表面呈黑色。病理结果：肺组织内可见淋巴细胞增生，大小形态不一，可见各阶段幼稚细胞。免疫组化提示：T细胞、B细胞均呈阳性，Kappa染色：淋巴细胞阳性。会诊诊断：肺恶性淋巴瘤，非何杰金氏病。
, 百拇医药
讨 论
原发性肺恶性淋巴瘤仅占所有淋巴瘤的0.34%～0.40%，其中大部分是非何杰金氏淋巴瘤[1]。1963年Saltgstein报告[1]102例肺原发性恶性淋巴瘤，其中有部分预后良好，为与恶性淋巴瘤区别，称为假性淋巴瘤，然而其后的报道转化成恶性淋巴瘤者高达50%。1984年Hoste等[2]报告36例原发性肺恶性淋巴瘤，其分类步骤是：Ⅰ期1E：只有肺侵犯；Ⅱ期1E：肺和肺门淋巴结受累；Ⅱ期2E：肺和纵隔淋巴结受累；Ⅱ期2EW：肺和邻近的胸壁或膈膜受累。Ⅲ期、Ⅳ期已有膈上下淋巴结病变及远距离播散不包括在此范围。我们报告的2例符合此诊断标准，亦符合Saltgstein的修改标准[3]：①单侧或双侧的肺、肺叶或主支气管受累，伴或不伴有肺门或纵隔淋巴结侵犯；②当时或确诊3个月内没有胸廓以外的淋巴瘤证据。临床上此病无特殊表现，可有咳嗽、胸痛、乏力、不规则发热，部分病人有肺炎、咯血、喘息、体重下降等。胸部X线多种多样，较少具有特异性，可有肺内浸润、单侧或双侧肺门及淋巴结增大、胸腔积液等。病理形态上，瘤细胞可向支气管、血管外周淋巴窦道途径浸润扩散，并破坏支气管基底膜及粘膜上皮层，形成阻塞性肺炎；瘤细胞向肺泡中隔浸润，可形成间质性肺炎；瘤细胞向肺泡腔内浸润，可出现类似肾小球样结构。Colby[4]认为肺恶性淋巴瘤的病理诊断要点为：①与支气管、血管、小叶间隔、胸膜的正常淋巴通路分布一致；②淋巴细胞或淋巴细胞和浆细胞浸润呈均一的，细胞表面标志和细胞内免疫球蛋白呈单克隆性，胸膜、支气管、软骨亦有细胞浸润。本组2例病理形态与之相符。■
, http://www.100md.com
参考文献：
[1]Saltgstein SL.Pulmonary malignant lymphomas and pseudolymphomas:classification,therapy and prognosis.Cancer,1963,16:928.
[2]Hoste RJ,Filippa DA,Lieberman PH,et al.Primary pulmonary lymphomas: a clinicopathologic analysis of 36 cases.Cancer,1984,54:1397.
[3]Herbert A,Wright DH,Isaacson PG,et al.Primary malignant lymphoma of the lung:histopathologic and immunologic evaluation of nine cases.Hum Pathol,1984，15:415.
[4]Colby TV,Carrington CB.Pulmonary Lymphomas:current concepts.Hum Pathol,1983，14:884.
收稿日期：1997-03-14
修回日期：1997-07-31, 百拇医药
单位：刘双(北京安贞医院胸内科 邮政编码 100029)；姚天樵(北京安贞医院胸内科 邮政编码 100029)；胡尚基(北京安贞医院胸内科 邮政编码 100029)；高明哲(北京安贞医院胸内科 邮政编码 100029) 白逸秋(病理科)
关键词：
北京医学990437 原发性肺非何杰金氏淋巴瘤临床少见，临床表现及病理复杂，不易被及时确诊，现将我院收治的2例报告如下。
例1，女，67岁，低热、咳嗽、憋气40余天，少量白粘痰及血丝痰。胸片示右上肺叶前段阻塞性炎症，右肺门增大。印象：支气管肺癌?入院体检：体温37.8℃，慢性病容，浅表淋巴结不大，右中肺少许湿口 罗音，心脏无异常，肝脾未及。血沉38mm/1h，痰未见抗酸杆菌及癌细胞，1∶2000 OT试验(-)，B超肝脾不大。纤维支气管镜检查：右上叶支气管粘膜充血水肿，前支略窄，右中开口呈细缝状，有血迹，右下叶开口略窄，未见新生物。经肺活检病理报告示：小块结缔组织中有多量淋巴细胞浸润，可见幼稚细胞，免疫组化呈单克隆性。经会诊认为：恶性淋巴瘤，非何杰金氏病可能性大。
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例2，女，48岁，进行性呼吸困难两月余，加重伴发热、咳嗽1个月。当地医院诊为肺部感染，心功能不全。入院体检：体温37.8℃，重病容，半卧位，呼吸30次，语颤对称，叩肺清音。两肺底小水泡音。心率：120次/分，律齐，腹软，肝右肋下2cm，无压痛，脾未及。血沉35mm/1h，肝肾功能正常，痰中未见致病菌及癌细胞，B超肝脾大小在正常范围，骨穿各系增生活跃，大致正常。肺功能：通气功能、弥散功能均重度减退。血气分析：pH 7.49，PaO2 6.3 kPa,PaCO2 40.1 kPa。胸片：右上及右下肺片状阴影，边界模糊不清，密度均匀，两肺纹理粗重，两侧膈肌、肋膈角不清。胸部CT：右肺门淋巴结增大，双肺间质性病变，右下肺片状阴影。纤支镜及肺活检未见异常。局限性剖胸肺活检：右第四肋乳下横切口4cm，术中见右肺中下叶散在多个结节，大小不等，直径0.2～0.7cm，质硬，结节表面呈黑色。病理结果：肺组织内可见淋巴细胞增生，大小形态不一，可见各阶段幼稚细胞。免疫组化提示：T细胞、B细胞均呈阳性，Kappa染色：淋巴细胞阳性。会诊诊断：肺恶性淋巴瘤，非何杰金氏病。
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讨 论
原发性肺恶性淋巴瘤仅占所有淋巴瘤的0.34%～0.40%，其中大部分是非何杰金氏淋巴瘤[1]。1963年Saltgstein报告[1]102例肺原发性恶性淋巴瘤，其中有部分预后良好，为与恶性淋巴瘤区别，称为假性淋巴瘤，然而其后的报道转化成恶性淋巴瘤者高达50%。1984年Hoste等[2]报告36例原发性肺恶性淋巴瘤，其分类步骤是：Ⅰ期1E：只有肺侵犯；Ⅱ期1E：肺和肺门淋巴结受累；Ⅱ期2E：肺和纵隔淋巴结受累；Ⅱ期2EW：肺和邻近的胸壁或膈膜受累。Ⅲ期、Ⅳ期已有膈上下淋巴结病变及远距离播散不包括在此范围。我们报告的2例符合此诊断标准，亦符合Saltgstein的修改标准[3]：①单侧或双侧的肺、肺叶或主支气管受累，伴或不伴有肺门或纵隔淋巴结侵犯；②当时或确诊3个月内没有胸廓以外的淋巴瘤证据。临床上此病无特殊表现，可有咳嗽、胸痛、乏力、不规则发热，部分病人有肺炎、咯血、喘息、体重下降等。胸部X线多种多样，较少具有特异性，可有肺内浸润、单侧或双侧肺门及淋巴结增大、胸腔积液等。病理形态上，瘤细胞可向支气管、血管外周淋巴窦道途径浸润扩散，并破坏支气管基底膜及粘膜上皮层，形成阻塞性肺炎；瘤细胞向肺泡中隔浸润，可形成间质性肺炎；瘤细胞向肺泡腔内浸润，可出现类似肾小球样结构。Colby[4]认为肺恶性淋巴瘤的病理诊断要点为：①与支气管、血管、小叶间隔、胸膜的正常淋巴通路分布一致；②淋巴细胞或淋巴细胞和浆细胞浸润呈均一的，细胞表面标志和细胞内免疫球蛋白呈单克隆性，胸膜、支气管、软骨亦有细胞浸润。本组2例病理形态与之相符。■
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参考文献：
[1]Saltgstein SL.Pulmonary malignant lymphomas and pseudolymphomas:classification,therapy and prognosis.Cancer,1963,16:928.
[2]Hoste RJ,Filippa DA,Lieberman PH,et al.Primary pulmonary lymphomas: a clinicopathologic analysis of 36 cases.Cancer,1984,54:1397.
[3]Herbert A,Wright DH,Isaacson PG,et al.Primary malignant lymphoma of the lung:histopathologic and immunologic evaluation of nine cases.Hum Pathol,1984，15:415.
[4]Colby TV,Carrington CB.Pulmonary Lymphomas:current concepts.Hum Pathol,1983，14:884.
收稿日期：1997-03-14
修回日期：1997-07-31, 百拇医药