复方皂矾丸为主治疗骨髓增生异常综合征
作者：赵志钢 冯 江 张书模
单位：第三军医大学大坪医院野战外科研究所血液科(400042)
关键词：
复方皂矾丸为主治疗骨髓增生异常综合征 分析了33例不同类型骨髓增生异常综合征(MDS)患者(其中23例RA，10例RAEB)其平均年龄RA>RAEB，平均病程RA长于RAEB。采用中西医结合治疗，使用陕西省血液病防治研究所研制的复方皂矾丸为主进行分型治疗，其中RA疗效明显好于RAEB。结合文献进行了讨论。
1 资料及方法
本文33例MDS患者中，住院30例，门诊3例。男12例，女21例。平均年龄33.4岁(22～77岁)。平均病程3.46年，最短2月，最长8年。其中原发性13例，继发性20例，最长8年。其中原发性13例，继发性20例(苯中毒15例，有放疗、化疗史者2例，慢性病3例)，经血常规、骨髓涂片检查及铁染色等组织化学染色，按照FAB(1982年)MDS亚型的诊断标准，本文33例中难治性贫血(RA)23例，难治性贫血伴原始细胞增多型(RAEB)10例。两型临床特点见表1。
, http://www.100md.com
表1 MDS亚型临床特点
分型
病例数
平均年龄 (岁)
平均病程
(岁)
平均Hb
(g/l)
平均WBC
(×109/L)
平均PLT
(×109/L)
, 百拇医药
RA
23
33.6
4.02
53.4
2.07
57.3
RAEB
10
33.0
2.03
54.7
3.43
, http://www.100md.com
36.0
从外周血象来看均有贫血表现，其中轻度贫血2例，中度贫血26例，重度贫血4例，极重度贫血1例。33例中无一例白细胞增高者，其中1例白细胞计数正常，<4.6×109/L23例，<2.0×109/L者9例。血小板计数3例正常，<100×109/L者12例，<60.0×109/L者8例，<30.0×109/L者10例，骨髓增生明显活跃者19例，增生活跃者14例，粒：红比正常者3例，降低者20例，倒置者10例。
我们采用中西医结合方法进行分型治疗，具体方案如下：RA采用复方皂矾丸联合康力龙，2个月为一疗程，RAEB选用复方皂矾丸，加用阿糖胞苷10mg/天，2～3周。
2 结 果
疗效标准评定按潘峻《中华血液学杂志》1990，11：(8))建议分为：基本缓解、明显进步、进步和无效，其分型治疗结果见表2。 表2 MDS分型治疗结果
, 百拇医药
分 型
病例数
基本缓解
明显进步
进步
无效
RA
23
5/23
8/23
7/23
3/23
RAEB
, 百拇医药
10
1/10
2/10
4/10
3/10
3 讨 论 骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞的克隆性疾病，引起造血功能异常。主要表现为外周血中血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚的血细胞都有形态学异常。部分病人发展为急性白血病，但并非所有病例都能观察到此现象[1，2]。学者们从本病发生的原因、发病机理、外周血液学、骨髓形态学、超微结构、病理检查、免疫学改变、细胞培养、临床表现及分型治疗等方面进行研究，积累了大量经验，但目前还没有一个特异性治疗方法，临床疗效亦很不满意。传统医学认为本病病因为先天禀赋不足或缺陷、后天失养、饮食失调、操劳过度、外感六淫或因邪毒所伤，复方皂矾丸正是以此为基础，通过温肾健髓、益气养阴、止血生血来治疗多种原因致骨髓造血功能损伤或造血功能低下类疾病。
, 百拇医药
本组33例中以RA多见，占20/33，男女均可患病，女性多见，平均年龄33.4岁，较国外发病年龄偏早，从分型年龄来看RAEB与RA无明显差异，RA病程较RAEB长，与文献报告相近。本组病例中以继发性为多见，多发生在苯中毒和慢性病伴发。两型治疗前血红蛋白无显著差异，而RAEB白细胞数较RA高，血小板计数较低。这提示临床医生当白细胞计数升高，血小板计数降低时有转变成白血病的可能，这也是本病结局。本文尚未见到由RA-RAS-RAEB-RAEB-T的转化过程。有人用免疫标记的方法，通过细胞动力学的观察可把病变分为低度、中度和高度恶性三类，认为细胞增殖情况可代表恶性程度[3]，有人分析了64例MDS细胞增殖情况，RA低增殖占51.72%，中增殖占44.83%，高增殖占3.45%，RAS和CMML与上相似，而RAEB高增殖占90%，故以RA与RAS转变成白血病机会极少，且病程较长，与本文相符。有报告RAEB50%转化为急性粒细胞白血病，RAEB-T中71%转化为急性粒细胞白血病，其平均病程RAEB-T[4]。另外有染色体异常，有低二倍体和有多种染色体异常者，势必导致多种CFU的相对缺失，造成造血功能紊乱，预后尤其不好。
, 百拇医药
MDS预后很差，李玲等报道(1994)63例MDS患者的生存与转归，生存期<2年者34例(54%)，2～5年者19例(31%)，>5年者10例(15%)。63例患者的中位数生存期为33.5月，其中RA56.4月，RAS>66.5月，RAEB9.2月，RAEB-T1.84月。其中以RAEB和RAEB-T最为严重，即使使用强的联合化疗，缓解率亦很低。我们采用中西医结合方案治疗33例不同类型MDS患者，RA效果较好，有效率86.9%，而RAEB效果较差。
参考文献
[1] 邵宗鸿、卞寿庚、杨天楹.我国临床血液学研究现状与展望，中华血液学杂志，1995，16(4)：171
[2] 肖志坚、郝玉书.血液学的克隆分析 国外医学输血与血液学分册，1996，16：334
[3] 孟凡义、汪月增、刘海川.MDS骨髓细胞动力学与临床关系的研究，中华血液学杂志，1995，16(7)：365
[4] 葛吕文、焦畹苓、张伯龙.骨髓增生异常综合征原始细胞簇的观察，中华血液学杂志，1993，14(2)：93, http://www.100md.com
单位：第三军医大学大坪医院野战外科研究所血液科(400042)
关键词：
复方皂矾丸为主治疗骨髓增生异常综合征 分析了33例不同类型骨髓增生异常综合征(MDS)患者(其中23例RA，10例RAEB)其平均年龄RA>RAEB，平均病程RA长于RAEB。采用中西医结合治疗，使用陕西省血液病防治研究所研制的复方皂矾丸为主进行分型治疗，其中RA疗效明显好于RAEB。结合文献进行了讨论。
1 资料及方法
本文33例MDS患者中，住院30例，门诊3例。男12例，女21例。平均年龄33.4岁(22～77岁)。平均病程3.46年，最短2月，最长8年。其中原发性13例，继发性20例，最长8年。其中原发性13例，继发性20例(苯中毒15例，有放疗、化疗史者2例，慢性病3例)，经血常规、骨髓涂片检查及铁染色等组织化学染色，按照FAB(1982年)MDS亚型的诊断标准，本文33例中难治性贫血(RA)23例，难治性贫血伴原始细胞增多型(RAEB)10例。两型临床特点见表1。
, http://www.100md.com
表1 MDS亚型临床特点
分型
病例数
平均年龄 (岁)
平均病程
(岁)
平均Hb
(g/l)
平均WBC
(×109/L)
平均PLT
(×109/L)
, 百拇医药
RA
23
33.6
4.02
53.4
2.07
57.3
RAEB
10
33.0
2.03
54.7
3.43
, http://www.100md.com
36.0
从外周血象来看均有贫血表现，其中轻度贫血2例，中度贫血26例，重度贫血4例，极重度贫血1例。33例中无一例白细胞增高者，其中1例白细胞计数正常，<4.6×109/L23例，<2.0×109/L者9例。血小板计数3例正常，<100×109/L者12例，<60.0×109/L者8例，<30.0×109/L者10例，骨髓增生明显活跃者19例，增生活跃者14例，粒：红比正常者3例，降低者20例，倒置者10例。
我们采用中西医结合方法进行分型治疗，具体方案如下：RA采用复方皂矾丸联合康力龙，2个月为一疗程，RAEB选用复方皂矾丸，加用阿糖胞苷10mg/天，2～3周。
2 结 果
疗效标准评定按潘峻《中华血液学杂志》1990，11：(8))建议分为：基本缓解、明显进步、进步和无效，其分型治疗结果见表2。 表2 MDS分型治疗结果
, 百拇医药
分 型
病例数
基本缓解
明显进步
进步
无效
RA
23
5/23
8/23
7/23
3/23
RAEB
, 百拇医药
10
1/10
2/10
4/10
3/10
3 讨 论 骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞的克隆性疾病，引起造血功能异常。主要表现为外周血中血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚的血细胞都有形态学异常。部分病人发展为急性白血病，但并非所有病例都能观察到此现象[1，2]。学者们从本病发生的原因、发病机理、外周血液学、骨髓形态学、超微结构、病理检查、免疫学改变、细胞培养、临床表现及分型治疗等方面进行研究，积累了大量经验，但目前还没有一个特异性治疗方法，临床疗效亦很不满意。传统医学认为本病病因为先天禀赋不足或缺陷、后天失养、饮食失调、操劳过度、外感六淫或因邪毒所伤，复方皂矾丸正是以此为基础，通过温肾健髓、益气养阴、止血生血来治疗多种原因致骨髓造血功能损伤或造血功能低下类疾病。
, 百拇医药
本组33例中以RA多见，占20/33，男女均可患病，女性多见，平均年龄33.4岁，较国外发病年龄偏早，从分型年龄来看RAEB与RA无明显差异，RA病程较RAEB长，与文献报告相近。本组病例中以继发性为多见，多发生在苯中毒和慢性病伴发。两型治疗前血红蛋白无显著差异，而RAEB白细胞数较RA高，血小板计数较低。这提示临床医生当白细胞计数升高，血小板计数降低时有转变成白血病的可能，这也是本病结局。本文尚未见到由RA-RAS-RAEB-RAEB-T的转化过程。有人用免疫标记的方法，通过细胞动力学的观察可把病变分为低度、中度和高度恶性三类，认为细胞增殖情况可代表恶性程度[3]，有人分析了64例MDS细胞增殖情况，RA低增殖占51.72%，中增殖占44.83%，高增殖占3.45%，RAS和CMML与上相似，而RAEB高增殖占90%，故以RA与RAS转变成白血病机会极少，且病程较长，与本文相符。有报告RAEB50%转化为急性粒细胞白血病，RAEB-T中71%转化为急性粒细胞白血病，其平均病程RAEB-T
, 百拇医药
MDS预后很差，李玲等报道(1994)63例MDS患者的生存与转归，生存期<2年者34例(54%)，2～5年者19例(31%)，>5年者10例(15%)。63例患者的中位数生存期为33.5月，其中RA56.4月，RAS>66.5月，RAEB9.2月，RAEB-T1.84月。其中以RAEB和RAEB-T最为严重，即使使用强的联合化疗，缓解率亦很低。我们采用中西医结合方案治疗33例不同类型MDS患者，RA效果较好，有效率86.9%，而RAEB效果较差。
参考文献
[1] 邵宗鸿、卞寿庚、杨天楹.我国临床血液学研究现状与展望，中华血液学杂志，1995，16(4)：171
[2] 肖志坚、郝玉书.血液学的克隆分析 国外医学输血与血液学分册，1996，16：334
[3] 孟凡义、汪月增、刘海川.MDS骨髓细胞动力学与临床关系的研究，中华血液学杂志，1995，16(7)：365
[4] 葛吕文、焦畹苓、张伯龙.骨髓增生异常综合征原始细胞簇的观察，中华血液学杂志，1993，14(2)：93, http://www.100md.com