1例血管免疫母细胞性淋巴结病的影像诊断
作者：戚跃勇 孙清荣 张曦
单位：戚跃勇 孙清荣 张曦 第三军医大学附属新桥医院放射科 重庆，400037
关键词：血管免疫母细胞性淋巴结病；放射摄影术；断层摄影；X线计算机
中图法分类号 R816
中图法分类号 R816.4
Imging diagnosis of 1 case of angio-immunoblastic lymphadenopathy
患者女性，61岁。反复发热，淋巴结肿大2月伴皮疹入院。查体：轻度贫血貌，双下肢出现对称密布的鲜红色点状皮疹。双侧颈后、腋窝及腹股沟处可扪及数个2 cm×2 cm大小的淋巴结，呈串珠状排列、质韧、活动，有触痛。取右颈后淋巴结活检，病理诊断：血管免疫母细胞性淋巴结病。
胸部正侧位片示右上纵隔增宽，双肺门影增大模糊，中纵隔气管旁淋巴结肿大。双肺野满布斑点斑片状模糊阴影，以双肺野内中带为重。心影轻度增大，左侧肋膈角及左膈面掩盖。CT扫描：主肺动脉窗及左肺门区多个肿大的淋巴结，与左肺门血管分界不清，大者1.8 cm×1.4 cm，左侧胸腔可见少量积液。
讨论
血管免疫母细胞性淋巴结病是1974年Fri-zzera等首先报道的[1]。它是一种不明原因的T细胞抑制减少，B细胞增生引起的全身性疾病。主要临床表现为全身淋巴结肿大伴皮疹。
该病的胸部影像学特点为：①肺门双侧增大和/或伴有纵隔增宽；②双肺间质性炎症改变，甚至演变为斑片状或大片状渗出性炎症；③胸腔少至中量积液；④CT或MRI检查可清楚显示肿大的淋巴结主要位于双肺门及气管旁中纵隔区[1]。腹部影像学表现为腹腔淋巴结肿大及肝脾肿大[2]。
本例3次胸片示肺部病变由双下肺间质性改变演变为全肺实质性表现，误诊为一般肺炎。但抗炎治疗病变逐渐加重，可能与长期应用激素及免疫抑制剂治疗，机体抵抗力降低，伴发霉菌感染有关。同时对本病临床特点及X线、CT表现认识不足亦是导致误诊的原因。总之，血管免疫母细胞性淋巴结病影像学定性诊断较困难，确诊需靠淋巴结活检。文献[2]报道国内100多例该类病变多依据淋巴结活检证实。因此，对疑有该病者应尽早取浅表淋巴结活检，以期早期诊断、早期治疗。
作者简介:戚跃勇,男,29岁,住院医师,学士
张曦 血液科 重庆,400037
参考文献
1 Limpert J, MacMahon H, Variakojis D. Angioimmunoblastic lymphadenopathy:clinical and radiological features. Radiology,1984,152(1):27
2 李 晖，任小华.血管免疫母细胞性淋巴结病误诊为肝结核1例.中国实用内科杂志，1998，18(1)：56
收稿：1998-06-24
修回：1999-03-18, http://www.100md.com
单位：戚跃勇 孙清荣 张曦 第三军医大学附属新桥医院放射科 重庆，400037
关键词：血管免疫母细胞性淋巴结病；放射摄影术；断层摄影；X线计算机
中图法分类号 R816
中图法分类号 R816.4
Imging diagnosis of 1 case of angio-immunoblastic lymphadenopathy
患者女性，61岁。反复发热，淋巴结肿大2月伴皮疹入院。查体：轻度贫血貌，双下肢出现对称密布的鲜红色点状皮疹。双侧颈后、腋窝及腹股沟处可扪及数个2 cm×2 cm大小的淋巴结，呈串珠状排列、质韧、活动，有触痛。取右颈后淋巴结活检，病理诊断：血管免疫母细胞性淋巴结病。
胸部正侧位片示右上纵隔增宽，双肺门影增大模糊，中纵隔气管旁淋巴结肿大。双肺野满布斑点斑片状模糊阴影，以双肺野内中带为重。心影轻度增大，左侧肋膈角及左膈面掩盖。CT扫描：主肺动脉窗及左肺门区多个肿大的淋巴结，与左肺门血管分界不清，大者1.8 cm×1.4 cm，左侧胸腔可见少量积液。
讨论
血管免疫母细胞性淋巴结病是1974年Fri-zzera等首先报道的[1]。它是一种不明原因的T细胞抑制减少，B细胞增生引起的全身性疾病。主要临床表现为全身淋巴结肿大伴皮疹。
该病的胸部影像学特点为：①肺门双侧增大和/或伴有纵隔增宽；②双肺间质性炎症改变，甚至演变为斑片状或大片状渗出性炎症；③胸腔少至中量积液；④CT或MRI检查可清楚显示肿大的淋巴结主要位于双肺门及气管旁中纵隔区[1]。腹部影像学表现为腹腔淋巴结肿大及肝脾肿大[2]。
本例3次胸片示肺部病变由双下肺间质性改变演变为全肺实质性表现，误诊为一般肺炎。但抗炎治疗病变逐渐加重，可能与长期应用激素及免疫抑制剂治疗，机体抵抗力降低，伴发霉菌感染有关。同时对本病临床特点及X线、CT表现认识不足亦是导致误诊的原因。总之，血管免疫母细胞性淋巴结病影像学定性诊断较困难，确诊需靠淋巴结活检。文献[2]报道国内100多例该类病变多依据淋巴结活检证实。因此，对疑有该病者应尽早取浅表淋巴结活检，以期早期诊断、早期治疗。
作者简介:戚跃勇,男,29岁,住院医师,学士
张曦 血液科 重庆,400037
参考文献
1 Limpert J, MacMahon H, Variakojis D. Angioimmunoblastic lymphadenopathy:clinical and radiological features. Radiology,1984,152(1):27
2 李 晖，任小华.血管免疫母细胞性淋巴结病误诊为肝结核1例.中国实用内科杂志，1998，18(1)：56
收稿：1998-06-24
修回：1999-03-18, http://www.100md.com