小儿原发性纵隔肿瘤的外科治疗
作者：冯智英 陈 虹 徐振海 王明海
单位：河北省儿童医院(石家庄市 050031)
关键词：
医学文选990426
我院自1989年3月至1998年3月共收治小儿原发性纵隔肿瘤32例，其中手术治疗29例，病理证实3例，现将该组病例诊断和外科治疗的临床经验分析报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男性18例，女性14例；年龄最小4月，最大者15岁，其中1岁以下5例，1～4岁18例，5～11岁8例，15岁1例。
1.2 临床表现 22例无症状，仅在查体中发现；余者均有不同程度的胸闷、气短、胸痛、咳嗽、咳痰；其中咯毛发2例，低热、贫血7例，血性胸水4例，乳头平面以下截瘫1例。
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1.3 治疗情况 手术切除28例，其中1例姑息切除；开胸探查取活检术1例，余3例为纵隔巨大肿瘤，且占据一侧胸腔，经胸穿针吸肿瘤组织病理证实为恶性肿瘤而放弃手术治疗。
1.4 肿瘤大小 手术治疗者以肿瘤最大横径计算，良性肿瘤最小4cm，最大15cm；恶性肿瘤最小8cm，最大20cm。
1.5 肿瘤类别及部位 前纵隔畸胎瘤10例，恶性畸胎瘤2例；后纵隔神经母细胞瘤4例；神经纤维肉瘤1例，神经节细胞瘤2例；后纵隔淋巴管瘤1例，胸腺瘤2例，胸腺囊肿1例，前纵隔纤维瘤2例，心包囊肿1例，支气管囊肿1例，胃囊肿2例，余3例为巨大肿瘤占据一侧胸腔，经针吸组织活检2例为神经原发性恶性肿瘤，1例锁骨上淋巴结活检为恶性淋巴瘤。
1.6 治疗效果 1例恶性畸胎瘤术后3月复发，1例神经纤维肉瘤术后1年复发；1例淋巴管瘤术后并发食管漏，再次手术后因感染性休克死亡。3例未手术恶性肿瘤患儿均死亡，1例神经母细胞瘤姑息术后半年，因复发而衰竭死亡。另3例神经母细胞瘤及1例恶性畸胎瘤随访1～3年尚未见复发。良性肿瘤患儿均痊愈。
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2 讨 论
小儿原发性纵隔肿瘤临床并不少见。瘤体小时缺少症状，随瘤体增大出现相应症状(如压迫性症状)。恶性肿瘤时可引起上腔静脉梗阻、血性心包积液、霍纳氏征或血性胸水；畸胎瘤侵及肺可咳嗽、咳痰、咯血及毛发等；神经原性肿瘤可出现神经受压症状。
本组病例中以畸胎瘤居多占37.5%，其次为神经原性肿瘤占28%；有学者综合文献报道其中恶性肿瘤约占25%以上[1]，本组占31%，即在小儿原发性纵隔肿瘤中恶性肿瘤有增多趋势。关于畸胎瘤恶性变，有报告占10%～47%不等，还有一组报告101例原发性纵隔肿瘤、畸胎瘤恶性变为14%[2]。本组2例，占17%。
小儿原发性纵隔肿瘤的诊断主要靠X线正、侧位胸片；体层摄片、食管或支气管造影、超声或同位素131I可进一步定位，CT描及核磁共振提高了纵隔肿瘤的确诊率。胸腔穿刺针吸活检对靠近胸壁的肿瘤确为有力的诊断手段。如已有胸水或转移肿大的淋巴结(颈部最常见)病理诊断更为方便。行针吸活检前必须排除主动脉瘤，以免发生危险。
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巨大肿瘤或恶性肿瘤已有胸水，往往界线不清，甚至肿瘤占据一侧胸腔时，易误诊为胸腔积液或脓胸。如本组不易手术的3例，曾被误诊。但不同部位胸穿可抽出不同性质的液体，如注入气体能显示出肿瘤轮廓，巨大的肿瘤可将食管同时压迫移位[3]，均能帮助诊断。另外，仔细阅X线胸片，发现肋膈角密度低，有肺纹理；胸透动态观察有膈肌麻痹表现，均有助于鉴别。
纵隔囊肿中肠源性囊肿，因内壁覆有消化腺粘膜，具有分泌功能，分泌物增多可使囊肿胀大，同时分泌胃酸，可引起囊壁组织炎症、溃疡及出血而自行破溃。本组1例胃囊肿就自行破溃入右胸腔。另后纵隔的囊肿应与主动脉瘤鉴别，以减少盲目开胸探查。
在巨大肿瘤时，麻醉和手术切口的选择非常重要。本组1例因巨大肿瘤随身体侧卧压迫心脏及对侧肺，麻醉气管插管时反复两次心跳停止，后改用清醒气管插管后麻醉成功。手术一定要在直视下进行，以免损伤大血管而又不易止血。如果肿瘤伸向胸骨后或粘连严重，应横断胸骨充分暴露。
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治疗原则除淋巴原性肿瘤宜采用放疗或化疗外，其它肿瘤不论有无症状，都应早期手术治疗。恶性肿瘤手术前后化疗或放疗可提高手术切除率，减少复发。
参考文献
1 金百祥，主编.临床小儿外科.银川：宁夏人民出版社，1991：587
2 陈 迪，丁嘉安，计威康，等.原发性纵隔肿瘤的外科治疗(附101例分析).中华肿瘤杂志，1981，(3)3：200～203
3 严嘉顺，金维树，叶应陵，等.纵隔畸胎类瘤的外科治疗(附530例的经验).中华胸心血管杂志，1987，3(3)：156～159, 百拇医药
单位：河北省儿童医院(石家庄市 050031)
关键词：
医学文选990426
我院自1989年3月至1998年3月共收治小儿原发性纵隔肿瘤32例，其中手术治疗29例，病理证实3例，现将该组病例诊断和外科治疗的临床经验分析报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男性18例，女性14例；年龄最小4月，最大者15岁，其中1岁以下5例，1～4岁18例，5～11岁8例，15岁1例。
1.2 临床表现 22例无症状，仅在查体中发现；余者均有不同程度的胸闷、气短、胸痛、咳嗽、咳痰；其中咯毛发2例，低热、贫血7例，血性胸水4例，乳头平面以下截瘫1例。
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1.3 治疗情况 手术切除28例，其中1例姑息切除；开胸探查取活检术1例，余3例为纵隔巨大肿瘤，且占据一侧胸腔，经胸穿针吸肿瘤组织病理证实为恶性肿瘤而放弃手术治疗。
1.4 肿瘤大小 手术治疗者以肿瘤最大横径计算，良性肿瘤最小4cm，最大15cm；恶性肿瘤最小8cm，最大20cm。
1.5 肿瘤类别及部位 前纵隔畸胎瘤10例，恶性畸胎瘤2例；后纵隔神经母细胞瘤4例；神经纤维肉瘤1例，神经节细胞瘤2例；后纵隔淋巴管瘤1例，胸腺瘤2例，胸腺囊肿1例，前纵隔纤维瘤2例，心包囊肿1例，支气管囊肿1例，胃囊肿2例，余3例为巨大肿瘤占据一侧胸腔，经针吸组织活检2例为神经原发性恶性肿瘤，1例锁骨上淋巴结活检为恶性淋巴瘤。
1.6 治疗效果 1例恶性畸胎瘤术后3月复发，1例神经纤维肉瘤术后1年复发；1例淋巴管瘤术后并发食管漏，再次手术后因感染性休克死亡。3例未手术恶性肿瘤患儿均死亡，1例神经母细胞瘤姑息术后半年，因复发而衰竭死亡。另3例神经母细胞瘤及1例恶性畸胎瘤随访1～3年尚未见复发。良性肿瘤患儿均痊愈。
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2 讨 论
小儿原发性纵隔肿瘤临床并不少见。瘤体小时缺少症状，随瘤体增大出现相应症状(如压迫性症状)。恶性肿瘤时可引起上腔静脉梗阻、血性心包积液、霍纳氏征或血性胸水；畸胎瘤侵及肺可咳嗽、咳痰、咯血及毛发等；神经原性肿瘤可出现神经受压症状。
本组病例中以畸胎瘤居多占37.5%，其次为神经原性肿瘤占28%；有学者综合文献报道其中恶性肿瘤约占25%以上[1]，本组占31%，即在小儿原发性纵隔肿瘤中恶性肿瘤有增多趋势。关于畸胎瘤恶性变，有报告占10%～47%不等，还有一组报告101例原发性纵隔肿瘤、畸胎瘤恶性变为14%[2]。本组2例，占17%。
小儿原发性纵隔肿瘤的诊断主要靠X线正、侧位胸片；体层摄片、食管或支气管造影、超声或同位素131I可进一步定位，CT描及核磁共振提高了纵隔肿瘤的确诊率。胸腔穿刺针吸活检对靠近胸壁的肿瘤确为有力的诊断手段。如已有胸水或转移肿大的淋巴结(颈部最常见)病理诊断更为方便。行针吸活检前必须排除主动脉瘤，以免发生危险。
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巨大肿瘤或恶性肿瘤已有胸水，往往界线不清，甚至肿瘤占据一侧胸腔时，易误诊为胸腔积液或脓胸。如本组不易手术的3例，曾被误诊。但不同部位胸穿可抽出不同性质的液体，如注入气体能显示出肿瘤轮廓，巨大的肿瘤可将食管同时压迫移位[3]，均能帮助诊断。另外，仔细阅X线胸片，发现肋膈角密度低，有肺纹理；胸透动态观察有膈肌麻痹表现，均有助于鉴别。
纵隔囊肿中肠源性囊肿，因内壁覆有消化腺粘膜，具有分泌功能，分泌物增多可使囊肿胀大，同时分泌胃酸，可引起囊壁组织炎症、溃疡及出血而自行破溃。本组1例胃囊肿就自行破溃入右胸腔。另后纵隔的囊肿应与主动脉瘤鉴别，以减少盲目开胸探查。
在巨大肿瘤时，麻醉和手术切口的选择非常重要。本组1例因巨大肿瘤随身体侧卧压迫心脏及对侧肺，麻醉气管插管时反复两次心跳停止，后改用清醒气管插管后麻醉成功。手术一定要在直视下进行，以免损伤大血管而又不易止血。如果肿瘤伸向胸骨后或粘连严重，应横断胸骨充分暴露。
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治疗原则除淋巴原性肿瘤宜采用放疗或化疗外，其它肿瘤不论有无症状，都应早期手术治疗。恶性肿瘤手术前后化疗或放疗可提高手术切除率，减少复发。
参考文献
1 金百祥，主编.临床小儿外科.银川：宁夏人民出版社，1991：587
2 陈 迪，丁嘉安，计威康，等.原发性纵隔肿瘤的外科治疗(附101例分析).中华肿瘤杂志，1981，(3)3：200～203
3 严嘉顺，金维树，叶应陵，等.纵隔畸胎类瘤的外科治疗(附530例的经验).中华胸心血管杂志，1987，3(3)：156～159, 百拇医药
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