贝赫切特综合征的心肺损害
作者：陈 勇
单位：浙江省宁波市第一医院 315010
关键词：
中国综合临床990403 贝赫切特综合征(Behcet syndrome,BS)是一种病因未明的慢性反复发作的炎性疾病，可累及多种器官，尤其是口、皮肤、眼、生殖器，且为主要的诊断依据，但该病预后与上述器官损害无明显相关，而与并发其它系统如中枢神经系统、消化道和血管系统损害相关[1]。血管系统损害包括动脉和静脉约占25.0%，其中肺血管损害约占5.0%～10.0%[2]，心血管损害也占5.0%～10.0%[3]。由于心肺在临床上有着密切的关系，且肺动脉瘤、心室内动脉瘤、冠状动脉炎、严重的瓣膜病变可导致严重后果。
1 病理[4，5]
, 百拇医药
BS的组织学改变没有特异性，其基本的病理改变为血管炎，可累及大小动脉、静脉及毛细血管，以小血管和静脉为主。早期病变以渗出性病变为主，类似白细胞破碎性血管炎，晚期显示淋巴细胞性血管周围炎，血管内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚。血管内膜(包括心内膜)炎症是血栓形成的基础，动脉内弹性层的破裂可致动脉瘤的形成。血管纤维素样坏死在BS患者的血管炎中不常发现。
2 临床表现
心脏损害为心包炎、心肌炎、传导阻滞、冠状动脉炎和急性心肌梗死、心内膜炎、心房室内血栓形成、心室内动脉瘤形成以及瓣膜病变，与肺动脉高压的右心肥大和衰竭等[3，6～8]。心肌病变可表现为进行性心脏扩大，日本厚生省尸检统计，心脏扩大占心脏病变的54.8%(17/33)[7]。冠状动脉炎可致冠状动脉瘤和冠状动脉血栓形成，引起心肌缺血、梗死和心律失常。心内膜炎可引起心房室内血栓形成和瓣膜病变。瓣膜病变以主动脉瓣关闭不全多见，后者也可由主动脉扩张或主动脉瓣窦破裂所致。室壁动脉瘤的形成可以与心肌炎相关，也可继发于心肌梗死后、感染和心导管后医源性损伤。
, 百拇医药
肺损害可表现为肺动静脉血栓形成或栓塞、肺动脉瘤、肺纤维化、肺动脉高压等[2，9]，均为肺血管炎所致。临床上以肺血管血栓形成为多见，肺动脉瘤仅占肺损害的1.5%～2.0%，但往往导致严重后果。
临床症状无特异性，如发热、咳嗽、咯血、心悸、胸痛、呼吸困难等，其中咯血是肺损害的重要表现，是提示预后不良的征象。许多患者均在2年内死亡，多由于肺静脉阻塞和肺动脉瘤破裂所致，其中以动脉瘤破裂最为凶险，从确诊到致死性大出血平均10个月(1～36个月)[9]。
许多患者出现症状往往是短暂或隐匿的，但其后果诸如心室内动脉瘤、肺动脉瘤破裂、急性心肌梗死、瓣膜严重病变均是致死性的，为此早期诊断是关键。
3 诊断
3.1 BS的诊断 血液学检查BS无特殊意义。血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)升高，免疫球蛋白异常均是非特异性的。抗磷脂抗体(ACL)可在15.0%～35.0%的患者中发现，但与大静脉阻塞不相关[4]。
, 百拇医药
3.2 心肺损害的诊断 X线胸片可表现为纵隔增宽、肺实质阴影、肺块状阴影、胸腔积液、肺动脉段突出等[2，10]。心电图可表现为传导阻滞、各种心律失常、心肌梗死等。这些往往是非特异性的。
CT检查可探明纵隔增宽是由于腔静脉血栓形成，或是腔静脉狭窄所致；肺实变是肺出血性梗死，还是肺出血[11]。动态增强CT可显示主肺动脉、叶段肺动脉的动脉瘤。高分辨率CT(HRCT)通过与相伴气管管径比，可证实外周分支血管的动脉瘤，HRCT可显示斜、纵切面的外周血管壁不规则的增宽、狭窄和中断，横切面可示星形结构，也可显示圆形、楔形、斑片状密度增强阴影[10]。
肺血管造影由于穿刺部位动脉壁炎症导致患者病情恶化[2]。故除非必要，一般不做。数字减影血管造影(DSA)检查也是如此[9]。因此通常为增强CT或HRCT所替代，也可选用磁共振(MRI)，对其诊断闭塞性动脉瘤很有帮助。同样纤维支气管镜也是禁用的[10]。
, http://www.100md.com
多普勒心脏超声检查可发现无临床症状的心包积液、心房室腔内血栓、心室内动脉瘤、瓣膜病变。有人应用多普勒超声检查发现，左室舒张期功能减退是BS心脏损害的早期征象，可表现为二尖瓣E/A峰倒置、左室等量舒张时间延长、减速时间延长、左房充盈分数增加等。同样的结果也在放射性核素心室造影术检查中证实[6，12]。
心导管检查虽在明确诊断上有帮助，但作为创伤性检查，它也有使穿刺部位血管炎症、血栓形成、甚至心室内动脉瘤形成的危险，不能常规应用[3]。
4 治疗
4.1 内科治疗 足量的糖皮质激素及免疫抑制剂包括环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZA)等是必要的，尤其是联合应用[1，2，9，10]。冠状动脉血栓形成、心房室腔内血栓形成、肺血管血栓形成或栓塞可用抗凝治疗。常用有肝素、链激酶、华法令等，均有治疗成功的报道[13，14]，血栓形成的早期血栓尚新鲜，疗效更佳，但此时往往无临床症状，尤其是心内血栓，为此早期诊断治疗可免于手术。但是抗凝治疗对BS患者有危险性，特别是合并动脉瘤患者可出现致死性大出血，故在用抗凝治疗前必需排除动脉瘤的可能。
, 百拇医药
4.2 外科治疗[1，3] 术前准备必须有足量的糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，以控制症状稳定，并根据ESR、CRP等调整剂量，否则有并发症及复发的危险。手术适应症：①严重瓣膜病变、主动脉瓣置换术、二尖瓣环成形术等；②心室内动脉瘤、肺动脉瘤切除术等；③冠状动脉炎所致的急性心肌梗死的冠状动脉搭桥术；④传导阻滞导致的心脏骤停者，心室内永久起搏器安装。
5 结语
BS的心肺损害往往导致严重后果，多普勒心脏超声、肺HRCT是早期检查的主要手段，有助于发现心肺损害的早期征象。足量的糖皮质激素和免疫抑制剂联合应用是必要的。严重的瓣膜病变，动脉瘤形成均需手术治疗。
参考文献
1 Chikamor T,Doi Y L,Takata J.Aortic regurgitation secondary to Behcet's disease.A case report and review of the literature.Eur Heart J,1990,11:572
, http://www.100md.com
2 Itamar Raz,Elimelech Okon,Tova Chajek-shaul.Pulmonary
manifestatio nsin Behcet's syndrom.Chest,1989,95:585
3 Bradbury AW.Surgical aspect of Behcet's disease.Br J Sury,1994,81:1712
4 Bennett,Plum.Cecil textbook of medicine.20thed.W.B.Saunders Company,1996.1506
5 O'Duffy JD.Vasculitis in Behcet's disease.Rheum Dis Clin Nor Am,1990,16:423
, http://www.100md.com
6 Calguner M,Erbas B,Kes S.Alteration in ventricular function inpatiens with Behcet's disease using radionuclide ventriculograph andDoppler echocardioaraphy.Cardiology,1993,82:309
7 路振家.白塞病合并心血管系统病变10例报告.中国实用内科杂志，1994，1：29
8 James DG,Recognition of diverse cadiovasucular manifestation inBehcet's disease.Am Heart J,1982,45:595
9 Numan F,Islak C,Berkmen T.Behcet's disease:Pulmonary arterial involvement in 15 case.Radiology,1994,192:465
, http://www.100md.com
10 Erkan F,Cavdar T.Pulmonary vasculitis in Behcet's disease.
Am RevRes Dis,1992,146:232
11 Ahn JM,Im JG,Ryoo JW,et al.Thoracic manfestation of
Behcet's syndrome:radiographic and CT findings in nine patients.Radiology,1995,194:199
12 Komsuoglu B,Goldeli O,Kulan K,et al.Doppler evaluation of
leftventricular diastolic filling in Behcet's disease.Int J Cardiol,1994,47:145
13 Vanhaleweyk G,Ramahi KM,Hazmi M,et al.Right atrial,right ventricular thrombi in Behcet's disease.Eur Heart J,1990,11:957
14 Islim IF,Martin DG,Deva S,et al.Successful treatment of right atrial thrombis in a patient with Behcet's disease.Ann Rheum Dis,1994,53:550
[收稿：1998-03-11 修回：1999-01-11], 百拇医药
单位：浙江省宁波市第一医院 315010
关键词：
中国综合临床990403 贝赫切特综合征(Behcet syndrome,BS)是一种病因未明的慢性反复发作的炎性疾病，可累及多种器官，尤其是口、皮肤、眼、生殖器，且为主要的诊断依据，但该病预后与上述器官损害无明显相关，而与并发其它系统如中枢神经系统、消化道和血管系统损害相关[1]。血管系统损害包括动脉和静脉约占25.0%，其中肺血管损害约占5.0%～10.0%[2]，心血管损害也占5.0%～10.0%[3]。由于心肺在临床上有着密切的关系，且肺动脉瘤、心室内动脉瘤、冠状动脉炎、严重的瓣膜病变可导致严重后果。
1 病理[4，5]
, 百拇医药
BS的组织学改变没有特异性，其基本的病理改变为血管炎，可累及大小动脉、静脉及毛细血管，以小血管和静脉为主。早期病变以渗出性病变为主，类似白细胞破碎性血管炎，晚期显示淋巴细胞性血管周围炎，血管内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚。血管内膜(包括心内膜)炎症是血栓形成的基础，动脉内弹性层的破裂可致动脉瘤的形成。血管纤维素样坏死在BS患者的血管炎中不常发现。
2 临床表现
心脏损害为心包炎、心肌炎、传导阻滞、冠状动脉炎和急性心肌梗死、心内膜炎、心房室内血栓形成、心室内动脉瘤形成以及瓣膜病变，与肺动脉高压的右心肥大和衰竭等[3，6～8]。心肌病变可表现为进行性心脏扩大，日本厚生省尸检统计，心脏扩大占心脏病变的54.8%(17/33)[7]。冠状动脉炎可致冠状动脉瘤和冠状动脉血栓形成，引起心肌缺血、梗死和心律失常。心内膜炎可引起心房室内血栓形成和瓣膜病变。瓣膜病变以主动脉瓣关闭不全多见，后者也可由主动脉扩张或主动脉瓣窦破裂所致。室壁动脉瘤的形成可以与心肌炎相关，也可继发于心肌梗死后、感染和心导管后医源性损伤。
, 百拇医药
肺损害可表现为肺动静脉血栓形成或栓塞、肺动脉瘤、肺纤维化、肺动脉高压等[2，9]，均为肺血管炎所致。临床上以肺血管血栓形成为多见，肺动脉瘤仅占肺损害的1.5%～2.0%，但往往导致严重后果。
临床症状无特异性，如发热、咳嗽、咯血、心悸、胸痛、呼吸困难等，其中咯血是肺损害的重要表现，是提示预后不良的征象。许多患者均在2年内死亡，多由于肺静脉阻塞和肺动脉瘤破裂所致，其中以动脉瘤破裂最为凶险，从确诊到致死性大出血平均10个月(1～36个月)[9]。
许多患者出现症状往往是短暂或隐匿的，但其后果诸如心室内动脉瘤、肺动脉瘤破裂、急性心肌梗死、瓣膜严重病变均是致死性的，为此早期诊断是关键。
3 诊断
3.1 BS的诊断 血液学检查BS无特殊意义。血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)升高，免疫球蛋白异常均是非特异性的。抗磷脂抗体(ACL)可在15.0%～35.0%的患者中发现，但与大静脉阻塞不相关[4]。
, 百拇医药
3.2 心肺损害的诊断 X线胸片可表现为纵隔增宽、肺实质阴影、肺块状阴影、胸腔积液、肺动脉段突出等[2，10]。心电图可表现为传导阻滞、各种心律失常、心肌梗死等。这些往往是非特异性的。
CT检查可探明纵隔增宽是由于腔静脉血栓形成，或是腔静脉狭窄所致；肺实变是肺出血性梗死，还是肺出血[11]。动态增强CT可显示主肺动脉、叶段肺动脉的动脉瘤。高分辨率CT(HRCT)通过与相伴气管管径比，可证实外周分支血管的动脉瘤，HRCT可显示斜、纵切面的外周血管壁不规则的增宽、狭窄和中断，横切面可示星形结构，也可显示圆形、楔形、斑片状密度增强阴影[10]。
肺血管造影由于穿刺部位动脉壁炎症导致患者病情恶化[2]。故除非必要，一般不做。数字减影血管造影(DSA)检查也是如此[9]。因此通常为增强CT或HRCT所替代，也可选用磁共振(MRI)，对其诊断闭塞性动脉瘤很有帮助。同样纤维支气管镜也是禁用的[10]。
, http://www.100md.com
多普勒心脏超声检查可发现无临床症状的心包积液、心房室腔内血栓、心室内动脉瘤、瓣膜病变。有人应用多普勒超声检查发现，左室舒张期功能减退是BS心脏损害的早期征象，可表现为二尖瓣E/A峰倒置、左室等量舒张时间延长、减速时间延长、左房充盈分数增加等。同样的结果也在放射性核素心室造影术检查中证实[6，12]。
心导管检查虽在明确诊断上有帮助，但作为创伤性检查，它也有使穿刺部位血管炎症、血栓形成、甚至心室内动脉瘤形成的危险，不能常规应用[3]。
4 治疗
4.1 内科治疗 足量的糖皮质激素及免疫抑制剂包括环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZA)等是必要的，尤其是联合应用[1，2，9，10]。冠状动脉血栓形成、心房室腔内血栓形成、肺血管血栓形成或栓塞可用抗凝治疗。常用有肝素、链激酶、华法令等，均有治疗成功的报道[13，14]，血栓形成的早期血栓尚新鲜，疗效更佳，但此时往往无临床症状，尤其是心内血栓，为此早期诊断治疗可免于手术。但是抗凝治疗对BS患者有危险性，特别是合并动脉瘤患者可出现致死性大出血，故在用抗凝治疗前必需排除动脉瘤的可能。
, 百拇医药
4.2 外科治疗[1，3] 术前准备必须有足量的糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，以控制症状稳定，并根据ESR、CRP等调整剂量，否则有并发症及复发的危险。手术适应症：①严重瓣膜病变、主动脉瓣置换术、二尖瓣环成形术等；②心室内动脉瘤、肺动脉瘤切除术等；③冠状动脉炎所致的急性心肌梗死的冠状动脉搭桥术；④传导阻滞导致的心脏骤停者，心室内永久起搏器安装。
5 结语
BS的心肺损害往往导致严重后果，多普勒心脏超声、肺HRCT是早期检查的主要手段，有助于发现心肺损害的早期征象。足量的糖皮质激素和免疫抑制剂联合应用是必要的。严重的瓣膜病变，动脉瘤形成均需手术治疗。
参考文献
1 Chikamor T,Doi Y L,Takata J.Aortic regurgitation secondary to Behcet's disease.A case report and review of the literature.Eur Heart J,1990,11:572
, http://www.100md.com
2 Itamar Raz,Elimelech Okon,Tova Chajek-shaul.Pulmonary
manifestatio nsin Behcet's syndrom.Chest,1989,95:585
3 Bradbury AW.Surgical aspect of Behcet's disease.Br J Sury,1994,81:1712
4 Bennett,Plum.Cecil textbook of medicine.20thed.W.B.Saunders Company,1996.1506
5 O'Duffy JD.Vasculitis in Behcet's disease.Rheum Dis Clin Nor Am,1990,16:423
, http://www.100md.com
6 Calguner M,Erbas B,Kes S.Alteration in ventricular function inpatiens with Behcet's disease using radionuclide ventriculograph andDoppler echocardioaraphy.Cardiology,1993,82:309
7 路振家.白塞病合并心血管系统病变10例报告.中国实用内科杂志，1994，1：29
8 James DG,Recognition of diverse cadiovasucular manifestation inBehcet's disease.Am Heart J,1982,45:595
9 Numan F,Islak C,Berkmen T.Behcet's disease:Pulmonary arterial involvement in 15 case.Radiology,1994,192:465
, http://www.100md.com
10 Erkan F,Cavdar T.Pulmonary vasculitis in Behcet's disease.
Am RevRes Dis,1992,146:232
11 Ahn JM,Im JG,Ryoo JW,et al.Thoracic manfestation of
Behcet's syndrome:radiographic and CT findings in nine patients.Radiology,1995,194:199
12 Komsuoglu B,Goldeli O,Kulan K,et al.Doppler evaluation of
leftventricular diastolic filling in Behcet's disease.Int J Cardiol,1994,47:145
13 Vanhaleweyk G,Ramahi KM,Hazmi M,et al.Right atrial,right ventricular thrombi in Behcet's disease.Eur Heart J,1990,11:957
14 Islim IF,Martin DG,Deva S,et al.Successful treatment of right atrial thrombis in a patient with Behcet's disease.Ann Rheum Dis,1994,53:550
[收稿：1998-03-11 修回：1999-01-11], 百拇医药