Mirizzi综合征的临床特点和治疗
作者：竺扬文 於仕江 张立人 孙建华 邹寿椿 吴志勇
单位：竺扬文 邹寿椿 浙江省人民医院(310014)；於仕江 上海港医院(200010)；张立人 上海市徐汇区新乐医院(200233)；孙建华 吴志勇 上海仁济医院(200001)
关键词：
肝胆胰外科杂志990419 Mirizzi综合征是指胆囊颈或胆囊管结石嵌顿引起胆管狭窄、梗阻或胆囊胆管瘘，并发胆管炎、阻塞性黄疸和肝功能损害为特征的临床综合征。随着胆囊结石发病率的提高本病亦时有可见。现将我们医院的资料，结合文献就其临床特点及诊治情况综合报道。
1 临床资料
1.1 资料来源 本文综合近期内《肝胆胰外科杂志》4篇来稿的资料，其中浙江省人民医院18例、上海港医院5例、上海市徐汇区新乐医院5例和上海仁济医院4例，共计32例。
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1.2 资料概况 32例中男12例、女20例，年龄以60岁以上占绝大多数(但最小32岁1例)。本病发生率约占上述医院同期胆石病的1.3%。
1.3 临床表现 全部病例均有右上腹发作性疼痛、发热及黄疸。除3例既往史不明确外，余皆有长期反复发作的右上腹痛，一般3～5年，长者达10余年。体检右上腹固定压痛，多半病例可触及肿大的胆囊。B超检查均见胆囊结石，其中胆囊颈部明确有结石者25例；胆囊胀大者20例，缩小者6例；胆囊壁增厚，胆囊三角区时有结构模糊不清或胆囊颈部不能清晰分辨，或结石不能确定在肝总管抑胆囊内。合并胆管结石8例，肝总管及肝内胆管轻度扩张，其中1例见典型的肝总管、扩张的胆囊管和门静脉所谓“三管征”。实验室检查血胆红素升高者29例，SGPT、AKP除1例外均升高。
1.4 诊断依据 本组病例均经手术探查证实。
1.5 病理分型 按Csendes分型，胆囊颈管结石嵌顿压迫肝总管的Ⅰ型(Mirizzi原型)17例；胆囊胆管瘘形成，瘘口小于胆总管周径1/3的Ⅱ型6例；瘘口超过胆总管周径2/3的4例；记录不清ⅡⅢ型，难以分辨者6例；瘘口完全破坏了胆总管者1例。
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1.6 手术方法 单纯胆囊切除15例、胆囊切除加胆总管T管引流2例、胆囊切除胆囊胆管瘘直接缝合修补并行修补口下胆总管置管引流4例，胆囊切除瘘口用胆囊瓣修补瘘口下胆总管置管引流10例，胆囊切除肝总管空肠Roux-Y吻合1例。
1.7 治疗结果 手术后经过平稳。2例用胆囊瓣修补瘘口者近期发生胆漏，经负压持续吸引后治愈。置T管引流者最长于术后4月拔除。术后随访中未见胆管狭窄及黄疸者。
2 讨论
2.1 临床特点 本病系胆囊结石的一种少见并发症，文献报道约占胆石病的1%左右，本组资料有以下特点：(1)多见于中老年患者，有较长的胆囊结石病史，(2)反复发作性胆绞痛伴不同程度的黄疸，常有SGPT、AKP及SB升高，(3)B超检查可见肝总管及肝内胆管轻度扩张，总胆管扩张者较少。
2.2 病理特点及分型 1948年Mirizzi根据术中造影首次报告了胆囊颈或管嵌顿结石及炎症引起肝总管狭窄梗阻及其带来的临床表现，后经Dietrich及Hages研究认为其解剖基础是(1)平行的胆囊管及肝总管；(2)相邻二管壁有缺如，间隔一层薄的胆管上皮生长的纤维膜。这样结石一旦嵌顿在胆囊管或颈部就十分容易压迫肝总管使其狭窄甚至形成内瘘。1989年Csenders综合分析219例后，提出了如下分类：Ⅰ型—胆囊颈或管结石嵌顿压迫胆管；Ⅱ型—胆囊胆管瘘形成，瘘口小于胆总管周径的1/3；Ⅲ型—胆囊胆管瘘形成，瘘口超过胆总管周径的2/3；Ⅳ型—胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。1990年Mesherry提出了更为简单的分型：Ⅰ型—胆囊颈或管结石嵌顿压迫肝总管；Ⅱ型—结石破入肝总管或胆总管形成内瘘。以上二种分型对诊断和治疗均有一定帮助。
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2.3 诊断 术前诊断尚有一定困难。临床症状的分析仍很重要，多数老年病例有反复发作性腹痛，2/3患者发作时合并黄疸(一过性、阻塞性)，时有发热，这些情况要考虑体征。B超为最好的筛选方法，其图像特征为(1)胆囊颈管部结石嵌顿，(2)肝总管直径超过5mm，肝内胆管可轻度扩张，(3)不伴胆总管结石者胆总管并不扩张，(4)胆囊三角区模糊不清，结石难以分辨在胆囊管或肝总管，(5)肝总管、扩张胆囊管，门静脉出现“三管征”。ERCP、PTC、MRCP等胆道图像对诊断可有一定价值。有时通过直接造影可发现内瘘。实验室检查多表现为胆道部分梗阻的数据。
2.4 治疗 宜及时手术，手术原则是切除病变的胆囊、清除结石、解除梗阻、修补瘘口，通畅胆汁引流。具体方法是：(1)切除胆囊，(2)缝合修补瘘口：适用于瘘口小缝合后不造成狭窄者，修补口远侧应切开胆总管置T管引流，(3)带蒂胆囊瓣修补术：利用残余囊壁将瘘口修补，其优点是血供良好，有相似的粘膜，不存在肠胆返流，符合胆流生理，适用于瘘口大直接修补后将造成胆管狭窄者。修补口远侧亦应放置T管引流，T管切不可在瘘口处放置，否则易发生胆漏和良性狭窄，(4)肝总管空肠Roux-Y吻合术：适用于补瘘口大或已完全破坏胆总管难以修补者。
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参考文献
1 竺扬文，邹寿椿.Mirizzi综合征的诊断与治疗(附18例临床分析).
2 於仕江，吴志勇.胆囊胆管瘘的临床特点及治疗.
3 张立人.Mirizzi综合征5例诊治体会.
4 孙建华.手术治疗Mirizzi综合征的不同方法.
(编后述评) 上海仁济医院施维锦教授
随着胆囊结石发病率的增高，本病近年来时有可见。本文综合报道四所医院的诊治经验，值得临床医师参考。Mirizzi综合征一旦形成，胆囊三角区解剖不清，给手术治疗带来困难。由于对本病的认识不足，手术中误伤胆管形成胆漏、瘘管形成、胆管狭窄者有之，甚至造成多次手术、胆汁性肝硬化……等等一系列严重后果者有之。所以，临床上遇到上述症状者提高警惕，做好充分的术前准备，术中摸到胆囊颈管区结石嵌顿、胆囊三角区解剖关系不清时，可先试将嵌顿结石推回胆囊，若嵌顿牢固不能成功者，可将扩张的胆囊颈管切开，然后取出结石。局部无结石嵌顿后解剖关系往往就能辨别清楚，必要时还可切开胆总管进一步明确之。解剖关系及病理情况清楚后，选择相应的手术方式就比较正确，胆总管外损伤也可避免。
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Mirizzi综合征的分型目前以应用Csender 1989年提出的4型法为多。然Ⅱ型瘘口小于胆总管周径1/3和Ⅲ型瘘口超过胆总管周径2/3之间的病例，就无所归属。何况瘘口占胆总管周径的多少，手术中很难测量，只是凭术者估计而已。也许有人认为四型分类法有利于治疗方法的选择，Ⅰ型作单纯胆囊切除、Ⅱ型瘘口可直接修补，Ⅲ型需胆囊瓣修补，Ⅳ型则需胆肠内引流。然治疗方法的选择除瘘口大小必需首先考虑外，胆管梗阻程度、局部充血水肿等炎性反应轻重，甚至患者全身情况都需考虑，术者的技术水平和熟练程度往往也起着很大作用。因此，单靠瘘口大小来指导术式选择也是不够全面的。综上所述，本人赞成Mesherry将Mirizzi综合征分为胆囊颈管结石压迫胆管与胆囊胆管瘘二型，Ⅰ型在仔细操作下切除胆囊即可，Ⅱ型则需同时处理瘘口。
(收稿：1999-09-01), http://www.100md.com
单位：竺扬文 邹寿椿 浙江省人民医院(310014)；於仕江 上海港医院(200010)；张立人 上海市徐汇区新乐医院(200233)；孙建华 吴志勇 上海仁济医院(200001)
关键词：
肝胆胰外科杂志990419 Mirizzi综合征是指胆囊颈或胆囊管结石嵌顿引起胆管狭窄、梗阻或胆囊胆管瘘，并发胆管炎、阻塞性黄疸和肝功能损害为特征的临床综合征。随着胆囊结石发病率的提高本病亦时有可见。现将我们医院的资料，结合文献就其临床特点及诊治情况综合报道。
1 临床资料
1.1 资料来源 本文综合近期内《肝胆胰外科杂志》4篇来稿的资料，其中浙江省人民医院18例、上海港医院5例、上海市徐汇区新乐医院5例和上海仁济医院4例，共计32例。
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1.2 资料概况 32例中男12例、女20例，年龄以60岁以上占绝大多数(但最小32岁1例)。本病发生率约占上述医院同期胆石病的1.3%。
1.3 临床表现 全部病例均有右上腹发作性疼痛、发热及黄疸。除3例既往史不明确外，余皆有长期反复发作的右上腹痛，一般3～5年，长者达10余年。体检右上腹固定压痛，多半病例可触及肿大的胆囊。B超检查均见胆囊结石，其中胆囊颈部明确有结石者25例；胆囊胀大者20例，缩小者6例；胆囊壁增厚，胆囊三角区时有结构模糊不清或胆囊颈部不能清晰分辨，或结石不能确定在肝总管抑胆囊内。合并胆管结石8例，肝总管及肝内胆管轻度扩张，其中1例见典型的肝总管、扩张的胆囊管和门静脉所谓“三管征”。实验室检查血胆红素升高者29例，SGPT、AKP除1例外均升高。
1.4 诊断依据 本组病例均经手术探查证实。
1.5 病理分型 按Csendes分型，胆囊颈管结石嵌顿压迫肝总管的Ⅰ型(Mirizzi原型)17例；胆囊胆管瘘形成，瘘口小于胆总管周径1/3的Ⅱ型6例；瘘口超过胆总管周径2/3的4例；记录不清ⅡⅢ型，难以分辨者6例；瘘口完全破坏了胆总管者1例。
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1.6 手术方法 单纯胆囊切除15例、胆囊切除加胆总管T管引流2例、胆囊切除胆囊胆管瘘直接缝合修补并行修补口下胆总管置管引流4例，胆囊切除瘘口用胆囊瓣修补瘘口下胆总管置管引流10例，胆囊切除肝总管空肠Roux-Y吻合1例。
1.7 治疗结果 手术后经过平稳。2例用胆囊瓣修补瘘口者近期发生胆漏，经负压持续吸引后治愈。置T管引流者最长于术后4月拔除。术后随访中未见胆管狭窄及黄疸者。
2 讨论
2.1 临床特点 本病系胆囊结石的一种少见并发症，文献报道约占胆石病的1%左右，本组资料有以下特点：(1)多见于中老年患者，有较长的胆囊结石病史，(2)反复发作性胆绞痛伴不同程度的黄疸，常有SGPT、AKP及SB升高，(3)B超检查可见肝总管及肝内胆管轻度扩张，总胆管扩张者较少。
2.2 病理特点及分型 1948年Mirizzi根据术中造影首次报告了胆囊颈或管嵌顿结石及炎症引起肝总管狭窄梗阻及其带来的临床表现，后经Dietrich及Hages研究认为其解剖基础是(1)平行的胆囊管及肝总管；(2)相邻二管壁有缺如，间隔一层薄的胆管上皮生长的纤维膜。这样结石一旦嵌顿在胆囊管或颈部就十分容易压迫肝总管使其狭窄甚至形成内瘘。1989年Csenders综合分析219例后，提出了如下分类：Ⅰ型—胆囊颈或管结石嵌顿压迫胆管；Ⅱ型—胆囊胆管瘘形成，瘘口小于胆总管周径的1/3；Ⅲ型—胆囊胆管瘘形成，瘘口超过胆总管周径的2/3；Ⅳ型—胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。1990年Mesherry提出了更为简单的分型：Ⅰ型—胆囊颈或管结石嵌顿压迫肝总管；Ⅱ型—结石破入肝总管或胆总管形成内瘘。以上二种分型对诊断和治疗均有一定帮助。
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2.3 诊断 术前诊断尚有一定困难。临床症状的分析仍很重要，多数老年病例有反复发作性腹痛，2/3患者发作时合并黄疸(一过性、阻塞性)，时有发热，这些情况要考虑体征。B超为最好的筛选方法，其图像特征为(1)胆囊颈管部结石嵌顿，(2)肝总管直径超过5mm，肝内胆管可轻度扩张，(3)不伴胆总管结石者胆总管并不扩张，(4)胆囊三角区模糊不清，结石难以分辨在胆囊管或肝总管，(5)肝总管、扩张胆囊管，门静脉出现“三管征”。ERCP、PTC、MRCP等胆道图像对诊断可有一定价值。有时通过直接造影可发现内瘘。实验室检查多表现为胆道部分梗阻的数据。
2.4 治疗 宜及时手术，手术原则是切除病变的胆囊、清除结石、解除梗阻、修补瘘口，通畅胆汁引流。具体方法是：(1)切除胆囊，(2)缝合修补瘘口：适用于瘘口小缝合后不造成狭窄者，修补口远侧应切开胆总管置T管引流，(3)带蒂胆囊瓣修补术：利用残余囊壁将瘘口修补，其优点是血供良好，有相似的粘膜，不存在肠胆返流，符合胆流生理，适用于瘘口大直接修补后将造成胆管狭窄者。修补口远侧亦应放置T管引流，T管切不可在瘘口处放置，否则易发生胆漏和良性狭窄，(4)肝总管空肠Roux-Y吻合术：适用于补瘘口大或已完全破坏胆总管难以修补者。
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参考文献
1 竺扬文，邹寿椿.Mirizzi综合征的诊断与治疗(附18例临床分析).
2 於仕江，吴志勇.胆囊胆管瘘的临床特点及治疗.
3 张立人.Mirizzi综合征5例诊治体会.
4 孙建华.手术治疗Mirizzi综合征的不同方法.
(编后述评) 上海仁济医院施维锦教授
随着胆囊结石发病率的增高，本病近年来时有可见。本文综合报道四所医院的诊治经验，值得临床医师参考。Mirizzi综合征一旦形成，胆囊三角区解剖不清，给手术治疗带来困难。由于对本病的认识不足，手术中误伤胆管形成胆漏、瘘管形成、胆管狭窄者有之，甚至造成多次手术、胆汁性肝硬化……等等一系列严重后果者有之。所以，临床上遇到上述症状者提高警惕，做好充分的术前准备，术中摸到胆囊颈管区结石嵌顿、胆囊三角区解剖关系不清时，可先试将嵌顿结石推回胆囊，若嵌顿牢固不能成功者，可将扩张的胆囊颈管切开，然后取出结石。局部无结石嵌顿后解剖关系往往就能辨别清楚，必要时还可切开胆总管进一步明确之。解剖关系及病理情况清楚后，选择相应的手术方式就比较正确，胆总管外损伤也可避免。
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Mirizzi综合征的分型目前以应用Csender 1989年提出的4型法为多。然Ⅱ型瘘口小于胆总管周径1/3和Ⅲ型瘘口超过胆总管周径2/3之间的病例，就无所归属。何况瘘口占胆总管周径的多少，手术中很难测量，只是凭术者估计而已。也许有人认为四型分类法有利于治疗方法的选择，Ⅰ型作单纯胆囊切除、Ⅱ型瘘口可直接修补，Ⅲ型需胆囊瓣修补，Ⅳ型则需胆肠内引流。然治疗方法的选择除瘘口大小必需首先考虑外，胆管梗阻程度、局部充血水肿等炎性反应轻重，甚至患者全身情况都需考虑，术者的技术水平和熟练程度往往也起着很大作用。因此，单靠瘘口大小来指导术式选择也是不够全面的。综上所述，本人赞成Mesherry将Mirizzi综合征分为胆囊颈管结石压迫胆管与胆囊胆管瘘二型，Ⅰ型在仔细操作下切除胆囊即可，Ⅱ型则需同时处理瘘口。
(收稿：1999-09-01), http://www.100md.com