原发性肝恶性神经鞘瘤一例
作者：方学军 李朝龙
单位：第一军医大学附属南方医院肝胆血管外科(广州510515)
关键词：
肝胆胰外科杂志990433 病人，男，42岁。自1997年初因右上腹外伤后疼痛，并持续加重，在当地医院行CT检查发现肝右后叶占位性病变。体检：右上腹可扪及一约7cm×7cm的质地中等、表面光滑的肿块，肝区有扣击痛。半月后来我院复查CT再次证实肝右后叶一圆形低密度的病灶，约5cm×5cm，中央有不规则的更低密度灶，初步诊断为肝外伤后血肿，不排除肝癌破裂出血。经对症治疗后腹痛缓解，5月后再次复查CT见病灶明显增大，约9cm×10cm，呈巨大球形低密度影，病灶中央呈大片状液化坏死灶，肝门受压移位，且病灶向肝右下方发展浸润肝肾隐窝。
术中探查肝脏质软无硬化，肿瘤位于Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ段，约14cm×12cm大，周围有多个散在子灶，分布在膈肌、右肝肾韧带、肝结肠韧带中。瘤体质软，有波动感。行右半肝切除及子灶清除术，并用氩气刀烧灼残留在膈肌上的小颗粒状子灶，然后用5-Fu浸泡。术后解剖瘤体内有大量暗红色的陈旧性血液，中央完全液化，瘤壁呈鱼网状，质松脆，病理报告：恶性神经鞘瘤，镜下见瘤细胞呈梭形、异形性明显、多呈旋涡状排列，瘤细胞间没有血窦，无出血及含铁血黄素沉着，部分区域呈浸润性生长，有子瘤形成，免疫组化标记：S100+、Syso+、Actin-、F8-。术后按FAMC方案化疗一疗程，随访1.5年后死于肿瘤复发。
讨论
原发于肝脏的恶性神经鞘瘤在临床上极为罕见，复习文献全球仅有5例报道，其恶性程度极高，文献报告的病例均在短期内死亡。
原发性肝恶性神经鞘瘤缺少特有的临床表现，术前不易确诊，本例因肝外伤后瘤体出血、腹痛而就诊。CT检查多表现境界清楚的低密度影，不增强。血管造影缺少血供是肝恶性神经鞘瘤的特征性表现，文献报道碱性磷酸酶增高是其特征之一，然而最后确诊还有赖于病理学检查及免疫组化染色。Nakajima报道细针抽吸加免疫组化S100染色能作出肯定的结论，若S100蛋白阳性即支持肝恶性神经鞘瘤的诊断，本例S100阳性，细胞异形性明显，有浸润性生长，与文献报道一致。
提高肝恶性神经鞘瘤的治疗效果，主要是要作到早期发现、早期诊断及时手术，可依情况作相应的肝叶切除术，由于该病多无肝硬化，应尽量作到根治性切除。结合术中肝动脉或门静脉置泵，术后化疗可提高存活率。
(收稿：1999-06-03), 百拇医药
单位：第一军医大学附属南方医院肝胆血管外科(广州510515)
关键词：
肝胆胰外科杂志990433 病人，男，42岁。自1997年初因右上腹外伤后疼痛，并持续加重，在当地医院行CT检查发现肝右后叶占位性病变。体检：右上腹可扪及一约7cm×7cm的质地中等、表面光滑的肿块，肝区有扣击痛。半月后来我院复查CT再次证实肝右后叶一圆形低密度的病灶，约5cm×5cm，中央有不规则的更低密度灶，初步诊断为肝外伤后血肿，不排除肝癌破裂出血。经对症治疗后腹痛缓解，5月后再次复查CT见病灶明显增大，约9cm×10cm，呈巨大球形低密度影，病灶中央呈大片状液化坏死灶，肝门受压移位，且病灶向肝右下方发展浸润肝肾隐窝。
术中探查肝脏质软无硬化，肿瘤位于Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ段，约14cm×12cm大，周围有多个散在子灶，分布在膈肌、右肝肾韧带、肝结肠韧带中。瘤体质软，有波动感。行右半肝切除及子灶清除术，并用氩气刀烧灼残留在膈肌上的小颗粒状子灶，然后用5-Fu浸泡。术后解剖瘤体内有大量暗红色的陈旧性血液，中央完全液化，瘤壁呈鱼网状，质松脆，病理报告：恶性神经鞘瘤，镜下见瘤细胞呈梭形、异形性明显、多呈旋涡状排列，瘤细胞间没有血窦，无出血及含铁血黄素沉着，部分区域呈浸润性生长，有子瘤形成，免疫组化标记：S100+、Syso+、Actin-、F8-。术后按FAMC方案化疗一疗程，随访1.5年后死于肿瘤复发。
讨论
原发于肝脏的恶性神经鞘瘤在临床上极为罕见，复习文献全球仅有5例报道，其恶性程度极高，文献报告的病例均在短期内死亡。
原发性肝恶性神经鞘瘤缺少特有的临床表现，术前不易确诊，本例因肝外伤后瘤体出血、腹痛而就诊。CT检查多表现境界清楚的低密度影，不增强。血管造影缺少血供是肝恶性神经鞘瘤的特征性表现，文献报道碱性磷酸酶增高是其特征之一，然而最后确诊还有赖于病理学检查及免疫组化染色。Nakajima报道细针抽吸加免疫组化S100染色能作出肯定的结论，若S100蛋白阳性即支持肝恶性神经鞘瘤的诊断，本例S100阳性，细胞异形性明显，有浸润性生长，与文献报道一致。
提高肝恶性神经鞘瘤的治疗效果，主要是要作到早期发现、早期诊断及时手术，可依情况作相应的肝叶切除术，由于该病多无肝硬化，应尽量作到根治性切除。结合术中肝动脉或门静脉置泵，术后化疗可提高存活率。
(收稿：1999-06-03), 百拇医药