皮肌炎伴发肿瘤36例分析
作者：吴易
单位：广西医科大学第一附属医院皮肤科 南宁 530021
关键词：
广西医科大学学报990488
皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病,以进行性对称性近端肌无力和典型皮肤损害为特征。皮肌炎伴发肿瘤在临床上较少见。现将1974年至1998年6月在我科住院的皮肌炎伴发肿瘤36例分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：皮肌炎伴发肿瘤36例，其中男22例，女14例。年龄32～71，平均49.8岁。肿瘤部位：鼻咽癌20例，病理活检证实，占55.6%。肺癌4例，胸片、CT 及纤支镜钳夹组织活检证实，占11.1%。原发肝癌3例，查AFP>500 μg/L及CT检查证实，占8.3%。卵巢癌2例，经B超、CT检查及细针穿刺活检证实，占5.56%。胃癌2例，经胃镜检查及粘膜活检证实，占5.56%。淋巴瘤1例，经淋巴活检证实，子宫肌瘤1例，经B超、CT证实。肝癌、直肠癌并发1例，经B超、CT及直肠乙状结肠镜检查证实，各占2.78%。
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1.2 临床表现：36例病人均有对称性近端肌肉酸痛，肌无力下蹲后难站起，伴吞咽困难。21例有颜面水肿性红斑，颜面及手背有薄丘疹鳞屑,有Gottron征。15例可见皮肤异色症。36例病人肿瘤症状均不明显。
1.3 实验室检查：36例病人血清肌酶CPK、LDH、ALD、SGOT均比正常值高。做肌电图为肌源性损害。肌肉病理为肌纤维横纹消失，透明变性，纤维断裂空泡状变性。
1.4 治疗：36例患者给予强的松每日40～60 mg治疗皮肌炎。20例皮肌炎伴鼻咽癌患者予强的松并放疗后，其中10例皮肌炎明显好转，皮疹消退，肌无力减轻。另外8例好转，2例无效。其它因肿瘤治疗效果不佳而皮肌炎好转不明显，故转归较差。
2 讨 论
2.1 皮肌炎伴发肿瘤发生率：自1961年Stertz首例报告皮肌炎合并胃癌至今，皮肌炎合并恶性肿瘤已引起广泛重视。国外文献[1～3]报道，皮肌炎合并恶性肿瘤发生率为6.7%～52%不等。我国皮肌炎的恶性肿瘤伴发率相差较大，国内报道分别为38.7%(12/31)[4]、29.4%(10/34)[5]、8.89%(12/135)[6]、5.9%(4/68)[7]。上海、广东、广西等沿海地区较高，而贵阳、湖南、乌鲁木齐、西安等内陆地区报道较低[8]。自1974～1998年在我科住院的皮肌炎病人(包括多发性肌炎)144例，其中伴发肿瘤36例，占25%(36/144)，发病率相对较高。
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2.2 皮肌炎伴发恶性肿瘤类型：皮肌炎可伴发各种恶性肿瘤。国外报道恶性肿瘤发生部位依次为乳腺>肺>胃>卵巢>鼻咽[9]。而国内皮肌炎伴发恶性肿瘤发病部位以鼻咽癌较多，尤以广东、广西为主，与两广鼻咽癌多发平行[5，8]。本组鼻咽癌为55.6%，占首位。有1例为皮肌炎伴子宫肌瘤，为良性肿瘤，而其余均为恶性肿瘤。
2.3 皮肌炎与恶性肿瘤时间关系：本组肿瘤大部分(30例)为皮肌炎确诊入院时查出的，占83.33%，但究竟先有肿瘤还是先出现皮肌炎，难以判断。国内外文献记载皮肌炎多出现在恶性肿瘤之前，也有两者同时发生或恶性肿瘤先于皮肌炎[10，11]。本组6例鼻咽癌及1例肝癌用皮质类固醇激素、免疫抑制剂CTX、MTX、雷公藤、火把花根片等治疗皮肌炎后3月至4年才发现肿瘤，不排除免疫抑制剂使用后引发肿瘤的可能。亦可能为肿瘤较隐蔽,皮肌炎先发时未能查出。
2.4 皮肌炎与恶性肿瘤的消长关系：皮肌炎与恶性肿瘤的消长关系密切。36例皮肌炎伴发肿瘤，大部分治疗恶性肿瘤好转皮肌炎症状也相应好转。而肿瘤恶化，皮肌炎症状会加剧。分析可能为：①恶性肿瘤与机体、肌纤维、腱鞘、皮肤有交叉抗原性。肌体、肌纤维、腱鞘、皮肤的抗原与产生的抗体发生抗原-抗体反应而发病[10]；②肿瘤的分泌物质对肌纤维有直接毒性作用；③当病毒(特别是EB病毒)感染引起免疫功能紊乱可导致肿瘤也可导致皮肌炎。
, 百拇医药
综上所述，建议治疗皮肌炎病人时，应积极寻找肿瘤病灶。常规行胸片、胃肠摄片、头颅片、相关临床生化检查，EB 病毒检测、耳鼻咽喉科寻找有无恶性病灶以便早期发现、早期诊断、早期治疗。
参考文献
1 Christianson HB.Dermatomyositis unusual features,complications,and treatment.Arch Dermatol,1956,74:581
2 Arundell FD.Dermatomyositis and malignant neoplas's in adults asurvey of twenty-year's experience.Arch Dermatoi，1960,82:772
3 Williams RC.Dermatomyositis and malignancy:a review of the literature.Ann Intern Med，1959,50:1174
, 百拇医药
4 毛玲娥,张传钧，何国祥.皮肌炎与恶性肿瘤.中华皮肤科杂志，1981，14(2)：85～87
5 潘乐泉，李菊裳.皮肌炎伴发恶性肿瘤10例报告.中华皮肤科杂志,1984，17(3):216
6 施守义，邱丙森，翁孟武，等.135例皮肌炎的分析报告.中华皮肤科杂志，1983，16(3)：143～147
7 赵德明，吕重九，洪元康，等.皮肌炎伴发鼻咽癌4例报告.中华皮肤科杂志，1981，14(3)：169～170
8 沈大为.皮肌炎与恶性肿瘤.天津医药肿瘤学附刊,1982,(1):18～19
9 Callen JP.Dermatomyositis and malignancy.Clinics in Rheumatic Diseases，1982,8(2):369～381
10 赵 辩主编.临床皮肤病学.第2版.南京:江苏科学技术出版社,1988.584
11 王桂芝.120例皮肌炎临床分析.临床皮肤科杂志，1993，22(2)：75
收稿日期：1999-03-01, 百拇医药
单位：广西医科大学第一附属医院皮肤科 南宁 530021
关键词：
广西医科大学学报990488
皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病,以进行性对称性近端肌无力和典型皮肤损害为特征。皮肌炎伴发肿瘤在临床上较少见。现将1974年至1998年6月在我科住院的皮肌炎伴发肿瘤36例分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：皮肌炎伴发肿瘤36例，其中男22例，女14例。年龄32～71，平均49.8岁。肿瘤部位：鼻咽癌20例，病理活检证实，占55.6%。肺癌4例，胸片、CT 及纤支镜钳夹组织活检证实，占11.1%。原发肝癌3例，查AFP>500 μg/L及CT检查证实，占8.3%。卵巢癌2例，经B超、CT检查及细针穿刺活检证实，占5.56%。胃癌2例，经胃镜检查及粘膜活检证实，占5.56%。淋巴瘤1例，经淋巴活检证实，子宫肌瘤1例，经B超、CT证实。肝癌、直肠癌并发1例，经B超、CT及直肠乙状结肠镜检查证实，各占2.78%。
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1.2 临床表现：36例病人均有对称性近端肌肉酸痛，肌无力下蹲后难站起，伴吞咽困难。21例有颜面水肿性红斑，颜面及手背有薄丘疹鳞屑,有Gottron征。15例可见皮肤异色症。36例病人肿瘤症状均不明显。
1.3 实验室检查：36例病人血清肌酶CPK、LDH、ALD、SGOT均比正常值高。做肌电图为肌源性损害。肌肉病理为肌纤维横纹消失，透明变性，纤维断裂空泡状变性。
1.4 治疗：36例患者给予强的松每日40～60 mg治疗皮肌炎。20例皮肌炎伴鼻咽癌患者予强的松并放疗后，其中10例皮肌炎明显好转，皮疹消退，肌无力减轻。另外8例好转，2例无效。其它因肿瘤治疗效果不佳而皮肌炎好转不明显，故转归较差。
2 讨 论
2.1 皮肌炎伴发肿瘤发生率：自1961年Stertz首例报告皮肌炎合并胃癌至今，皮肌炎合并恶性肿瘤已引起广泛重视。国外文献[1～3]报道，皮肌炎合并恶性肿瘤发生率为6.7%～52%不等。我国皮肌炎的恶性肿瘤伴发率相差较大，国内报道分别为38.7%(12/31)[4]、29.4%(10/34)[5]、8.89%(12/135)[6]、5.9%(4/68)[7]。上海、广东、广西等沿海地区较高，而贵阳、湖南、乌鲁木齐、西安等内陆地区报道较低[8]。自1974～1998年在我科住院的皮肌炎病人(包括多发性肌炎)144例，其中伴发肿瘤36例，占25%(36/144)，发病率相对较高。
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2.2 皮肌炎伴发恶性肿瘤类型：皮肌炎可伴发各种恶性肿瘤。国外报道恶性肿瘤发生部位依次为乳腺>肺>胃>卵巢>鼻咽[9]。而国内皮肌炎伴发恶性肿瘤发病部位以鼻咽癌较多，尤以广东、广西为主，与两广鼻咽癌多发平行[5，8]。本组鼻咽癌为55.6%，占首位。有1例为皮肌炎伴子宫肌瘤，为良性肿瘤，而其余均为恶性肿瘤。
2.3 皮肌炎与恶性肿瘤时间关系：本组肿瘤大部分(30例)为皮肌炎确诊入院时查出的，占83.33%，但究竟先有肿瘤还是先出现皮肌炎，难以判断。国内外文献记载皮肌炎多出现在恶性肿瘤之前，也有两者同时发生或恶性肿瘤先于皮肌炎[10，11]。本组6例鼻咽癌及1例肝癌用皮质类固醇激素、免疫抑制剂CTX、MTX、雷公藤、火把花根片等治疗皮肌炎后3月至4年才发现肿瘤，不排除免疫抑制剂使用后引发肿瘤的可能。亦可能为肿瘤较隐蔽,皮肌炎先发时未能查出。
2.4 皮肌炎与恶性肿瘤的消长关系：皮肌炎与恶性肿瘤的消长关系密切。36例皮肌炎伴发肿瘤，大部分治疗恶性肿瘤好转皮肌炎症状也相应好转。而肿瘤恶化，皮肌炎症状会加剧。分析可能为：①恶性肿瘤与机体、肌纤维、腱鞘、皮肤有交叉抗原性。肌体、肌纤维、腱鞘、皮肤的抗原与产生的抗体发生抗原-抗体反应而发病[10]；②肿瘤的分泌物质对肌纤维有直接毒性作用；③当病毒(特别是EB病毒)感染引起免疫功能紊乱可导致肿瘤也可导致皮肌炎。
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综上所述，建议治疗皮肌炎病人时，应积极寻找肿瘤病灶。常规行胸片、胃肠摄片、头颅片、相关临床生化检查，EB 病毒检测、耳鼻咽喉科寻找有无恶性病灶以便早期发现、早期诊断、早期治疗。
参考文献
1 Christianson HB.Dermatomyositis unusual features,complications,and treatment.Arch Dermatol,1956,74:581
2 Arundell FD.Dermatomyositis and malignant neoplas's in adults asurvey of twenty-year's experience.Arch Dermatoi，1960,82:772
3 Williams RC.Dermatomyositis and malignancy:a review of the literature.Ann Intern Med，1959,50:1174
, 百拇医药
4 毛玲娥,张传钧，何国祥.皮肌炎与恶性肿瘤.中华皮肤科杂志，1981，14(2)：85～87
5 潘乐泉，李菊裳.皮肌炎伴发恶性肿瘤10例报告.中华皮肤科杂志,1984，17(3):216
6 施守义，邱丙森，翁孟武，等.135例皮肌炎的分析报告.中华皮肤科杂志，1983，16(3)：143～147
7 赵德明，吕重九，洪元康，等.皮肌炎伴发鼻咽癌4例报告.中华皮肤科杂志，1981，14(3)：169～170
8 沈大为.皮肌炎与恶性肿瘤.天津医药肿瘤学附刊,1982,(1):18～19
9 Callen JP.Dermatomyositis and malignancy.Clinics in Rheumatic Diseases，1982,8(2):369～381
10 赵 辩主编.临床皮肤病学.第2版.南京:江苏科学技术出版社,1988.584
11 王桂芝.120例皮肌炎临床分析.临床皮肤科杂志，1993，22(2)：75
收稿日期：1999-03-01, 百拇医药