多中心性PC型Castleman病1例
作者：张学忠 王秀华 徐燕丽
单位：南京医科大学附属南京第一医院 210006
关键词：
中国综合临床990495 1 病历介绍
男，16岁。因头昏、乏力、胸闷半年，加重伴发热1周，于1998年2月9日入院。查体：T 39℃，BP 15/8kPa；发育稍迟缓，重度贫血貌；双侧颈部、腋下、腹股沟均可触及肿大淋巴结，其大小不等，最大约3cm×3cm，小者约米粒大小，部分结节融合，质地软至中等，光滑无压痛；双肺呼吸音粗，无罗音，HR 120/min；心界向左扩大，心律齐，可闻及Ⅱ级收缩期杂音；肝肋下2cm，质中；脾肋下4cm，质中，无压痛。实验室检查：血常规Hb 36g/L,WBC 8.0×109/L,PLT 213×109/L。ALB 26.4g/L。G 64.6g/L，A/G 0.41。心电图：窦速，电轴右偏。心脏超声：左房室内径增大。X线胸片：右肺门影增浓，心胸比率>0.5，肺动脉段膨隆。头颅、骨盆片未见异常。血沉152mm/h；尿本周蛋白(-)；痰抗酸杆菌(-)；TB-DNA-PCR(-)；IgG 56.6g/L，IgA 6693mg/L，IgM 2686mg/L，EB-IgG(+)，PPD(-)；蛋白电泳：ALB26.87%，α1球蛋白5.61%，α2球蛋白9.04%，β球蛋白8.47%，γ球蛋白50.05%；免疫放免：抗V1RNP(+)；血液放免：FA 2.26μg/L，Fer、VitB12正常；骨髓像：浆细胞系统显著增生，占10.5%；腹部CT：后腹膜血管周围见多枚约1.0cm大小淋巴结肿大影。淋巴结病理：淋巴结包膜完整，结构存在，滤泡间及髓质内大量浆细胞及少量Russall小体；免疫标记：L26、UCHL-1、IgG、IgA、IgE、IgM、K、λ均阳性，IgD弱阳性，倾向血管滤泡性淋巴组织增生(浆细胞型)。诊断：多中心性PC型Castleman病。
, http://www.100md.com
2 讨论
本病首先由Castleman[1]于1956年报道，曾先后有多种命名，如Castleman病、淋巴结错构瘤、肿瘤样淋巴组织增生、良性巨淋巴结、滤泡性淋巴结网状内皮细胞瘤、巨大淋巴结增生症、多中心性巨大淋巴结增生症等[2]。目前，普遍认为以血管滤泡性淋巴结增生症(AFH)或Castleman病命名较为合适。按病理组织学本病分为三型：透明血管型(HV型)、浆细胞型(PC型)和中间型。HV型的特点是除淋巴滤泡增多外，有广泛透明变性的毛细血管增生，淋巴窦可被破坏，存有少数免疫母细胞、浆细胞。PC型的特点是淋巴滤泡间有大量成熟浆细胞，有Pussall小体及双核浆细胞，透明变性血管少见。中间型具有上述两型的特点，且常见于淋巴结以外的部位。临床上，常见两种表现型：局灶性肿块和多部位多中心的淋巴结肿大。起病形式多样化，多数以肿块压迫症状而就诊。本例患者以出现严重的贫血症状伴原因不明性发热为主诉，体检发现全身多部位淋巴结肿大，结合各项实验室检查和淋巴结病理，符合多中心性PC型Castleman病。另外，本病的鉴别诊断需与多发性骨髓瘤、浆细胞瘤、淋巴结结核和血管免疫母细胞性淋巴结病等相鉴别。
参考文献
1 Castleman B,Ruggieri L.Localized mediastinal lumph node hgperplasia resembling thymoma.Cancer,1956,9(6):822
2 于新发.血管滤泡性淋巴结增生症.国外医学.输血及血液学分
册，1989，12(3)：135
[收稿：1998-04-21 修回：1998-11-11], 百拇医药
单位：南京医科大学附属南京第一医院 210006
关键词：
中国综合临床990495 1 病历介绍
男，16岁。因头昏、乏力、胸闷半年，加重伴发热1周，于1998年2月9日入院。查体：T 39℃，BP 15/8kPa；发育稍迟缓，重度贫血貌；双侧颈部、腋下、腹股沟均可触及肿大淋巴结，其大小不等，最大约3cm×3cm，小者约米粒大小，部分结节融合，质地软至中等，光滑无压痛；双肺呼吸音粗，无罗音，HR 120/min；心界向左扩大，心律齐，可闻及Ⅱ级收缩期杂音；肝肋下2cm，质中；脾肋下4cm，质中，无压痛。实验室检查：血常规Hb 36g/L,WBC 8.0×109/L,PLT 213×109/L。ALB 26.4g/L。G 64.6g/L，A/G 0.41。心电图：窦速，电轴右偏。心脏超声：左房室内径增大。X线胸片：右肺门影增浓，心胸比率>0.5，肺动脉段膨隆。头颅、骨盆片未见异常。血沉152mm/h；尿本周蛋白(-)；痰抗酸杆菌(-)；TB-DNA-PCR(-)；IgG 56.6g/L，IgA 6693mg/L，IgM 2686mg/L，EB-IgG(+)，PPD(-)；蛋白电泳：ALB26.87%，α1球蛋白5.61%，α2球蛋白9.04%，β球蛋白8.47%，γ球蛋白50.05%；免疫放免：抗V1RNP(+)；血液放免：FA 2.26μg/L，Fer、VitB12正常；骨髓像：浆细胞系统显著增生，占10.5%；腹部CT：后腹膜血管周围见多枚约1.0cm大小淋巴结肿大影。淋巴结病理：淋巴结包膜完整，结构存在，滤泡间及髓质内大量浆细胞及少量Russall小体；免疫标记：L26、UCHL-1、IgG、IgA、IgE、IgM、K、λ均阳性，IgD弱阳性，倾向血管滤泡性淋巴组织增生(浆细胞型)。诊断：多中心性PC型Castleman病。
, http://www.100md.com
2 讨论
本病首先由Castleman[1]于1956年报道，曾先后有多种命名，如Castleman病、淋巴结错构瘤、肿瘤样淋巴组织增生、良性巨淋巴结、滤泡性淋巴结网状内皮细胞瘤、巨大淋巴结增生症、多中心性巨大淋巴结增生症等[2]。目前，普遍认为以血管滤泡性淋巴结增生症(AFH)或Castleman病命名较为合适。按病理组织学本病分为三型：透明血管型(HV型)、浆细胞型(PC型)和中间型。HV型的特点是除淋巴滤泡增多外，有广泛透明变性的毛细血管增生，淋巴窦可被破坏，存有少数免疫母细胞、浆细胞。PC型的特点是淋巴滤泡间有大量成熟浆细胞，有Pussall小体及双核浆细胞，透明变性血管少见。中间型具有上述两型的特点，且常见于淋巴结以外的部位。临床上，常见两种表现型：局灶性肿块和多部位多中心的淋巴结肿大。起病形式多样化，多数以肿块压迫症状而就诊。本例患者以出现严重的贫血症状伴原因不明性发热为主诉，体检发现全身多部位淋巴结肿大，结合各项实验室检查和淋巴结病理，符合多中心性PC型Castleman病。另外，本病的鉴别诊断需与多发性骨髓瘤、浆细胞瘤、淋巴结结核和血管免疫母细胞性淋巴结病等相鉴别。
参考文献
1 Castleman B,Ruggieri L.Localized mediastinal lumph node hgperplasia resembling thymoma.Cancer,1956,9(6):822
2 于新发.血管滤泡性淋巴结增生症.国外医学.输血及血液学分
册，1989，12(3)：135
[收稿：1998-04-21 修回：1998-11-11], 百拇医药