肝性脊髓病(附8例报告)
作者：王仁萍 冯春宁 张登学
单位：王仁萍 张登学(青岛医学院附属医院急症科(青岛 266003)；冯春宁(青岛机车车辆厂职工医院内科)
关键词：肝性脊髓病；截瘫；诊断；治疗学
肝性脊髓病起病隐袭 肝性脊髓病起病隐袭，呈持续进展的痉挛性截瘫，临床上少见报道。现对我们遇到的8例肝性脊髓病病人进行回顾性分析，旨在探讨本病的发病机制及临床特点。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组病人8例，男7例，女1例；年龄38～64岁，平均50.2岁。乙型肝炎病史2～33年者6例；不规则饮酒史20余年者2例；肝硬化病史2～18年者8例，其中3例行门腔静脉分流术，1例行脾肾静脉吻合术，3例为自发门体静脉分流，1例无分流体征；病人自肝硬化发展至肝性脊髓病时间为1.75～12.00年，平均为4.70年。
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1.2 临床表现
8例病人均有乏力、纳差、腹胀等肝功能减退的临床表现，7例有上消化道出血史，6例有肝性脑病史。8例病人均有缓慢而进行性加重的双下肢乏力，关节活动失灵，最后发展为截瘫。查体发现双下肢呈痉挛性截瘫，腱反射亢进，双侧踝痉挛，肢体感觉正常，无肌肉萎缩。
1.3 实验室及辅助检查
8例病人血清总胆红素及黄疸指数均增高，清蛋白降低，清球比值明显倒置，6例HBsAg(+)，7例血氨升高。8例脑CT检查、电解质、血糖、肾功能均正常；脑脊液、脑电图正常，肌电图有神经元受损表现，血清铜蓝蛋白测定正常，角膜K-F环阴性，血清梅毒检查阴性，腹部B超检查示肝硬化。
2 讨 论
2.1 病因及发病机制
, 百拇医药
肝性脊髓病的病因尚不清楚〔1,2〕。多数学者认为与以下因素有关：严重的肝硬化，大量的门体间血液分流，血氨增高〔3〕。现已公认，本病与由于门体静脉分流而绕过肝脏的硝酸盐类代谢产物的作用有关，也可能由于由肝脏合成的一种特殊物质缺乏所引起。但国外有文献报道，肝性脊髓病在无肝衰竭病人中也可见到〔2〕。最近有人研究发现，脊髓的病理改变与大脑、脑干改变不同，这就意味着可能有两种因素存在，一种引起大脑及脑干损伤，另一种造成脊髓受损，也可能是单一因素造成多处受损。而形态学的不同可能由于两个区域组织对同一因素的敏感性不同，进一步说，可能由于某些病人的脊髓病损与节状排列的血管分流有关〔4〕，故不能排除血流动力学致病因素参与。此外，限制蛋白饮食引起的营养性脊髓病变的可能性也是存在的，这可以用来解释发病的延迟期，而事实上，同样的病理学改变在严重营养不良病人中也可见到〔5〕。
本组8例病人均有肝硬化病史，其中4例手术后形成门体静脉分流，3例腹壁静脉曲张自然形成门体静脉分流，7例血氨升高。我们认为，除上述因素外，急性肝衰竭、肠道毒物直接进入体内都可能与脊髓病变形成有关。
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2.2 病理变化
有关该病的病理学改变已有报道，主要改变为左右对称的脊髓锥体束变性，病变累及颈髓以下的所有脊髓节段，但以胸、腰段最为明显，表现为脊髓锥体束的脱髓鞘性改变，轴索脱失，脊髓后束、脊髓小脑束也可有变性〔6〕。有报道脑部损害表现为程度不同的大脑半球、小脑的Azheimer Ⅱ型细胞增生，皮层、基底节区海绵样变性，末期大脑半球可呈广泛性瘢痕样外观〔7〕。上述病理改变与临床神经系统表现相吻合。
2.3 临床分期
本病在临床上大致分为两期。第一期为痉挛性截瘫前期，亦称脑病期，表现为一过性反复发作性意识障碍，记忆力减退，智力下降，反应迟钝，构音障碍，有时意识模糊，甚至昏迷；第二期为痉挛性截瘫期：主要表现为脊髓锥体束损害，从双下肢开始，逐渐发展为四肢瘫，多无感觉障碍及括约肌功能障碍。本组7例有上述典型两期临床表现，有1例直接进入第二期，无明显脑病期。
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2.4 临床特点和诊断
本组病人临床特点如下：男性明显多于女性，均有明确肝硬化病史，7例有门体静脉分流，肝损害出现在神经系统症状之前，且脊髓症状随肝硬化病史延长而日趋加重；6例有反复发作的肝性脑病史，且伴血氨升高。
本病目前无统一的诊断标准，我们认为其诊断主要依据下列几点：①有肝病病史或有肝性脑病反复发作史；②病人曾行门体静脉分流术或有广泛的门体间侧支循环形成；③有持久的神经系统异常，主要表现为双下肢痉挛性截瘫，发病缓慢，但呈进行性加重，不伴有感觉障碍，也无明显肌萎缩；④血氨显著增高，此为诊断本病的重要依据。目前，肝性脊髓病的诊断仍主要依据临床表现，但需排除肝豆状核变性、多发性硬化、脊髓压迫症、神经梅毒、维生素B12及叶酸缺乏所致脊髓病变。
2.5 治疗与预后
本病无有效的治疗措施，一般采用保肝、降血氨及营养神经细胞等治疗，但双下肢痉挛性截瘫无明显改观。我们对2例无肝性脑病病人除上述常规治疗外，给予高压氧治疗，并辅以针灸、理疗及功能锻炼，症状曾一度缓解，最终死于肝癌及多器官衰竭。本组8例病人已死亡6例，从确诊肝性脊髓病到死亡时间最长者8.0年，最短者1.5年，2例至今存活，肢体痉挛性瘫痪日趋加重。这说明，该病神经系统损害是不可逆的。本病预后不良，病情呈慢性进展，其主要死亡原因为肝昏迷及其他并发症。
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中国图书馆分类法分类号 R745.4
参考文献
1 周善仁，李弘钧.肝性脊髓病的临床表现.实用内科杂志，1988，8(8)：443
2 Lemercimer G,Jacquin-Cotton L,Collomb H. Myelopathy of obscure etiology-nutritional syndrome. Neurology,1971,21:185
3 侯景贵. 肝硬化性脊髓病. 国外医学内科学分册，1993，10：216
4 何 祥.肝性脊髓病的神经系统表现.中国实用内科杂志，1995，18(2)：15
5 Mendoza G,Marti-Fabregas J, Kulisevsky J,et al.Hepatic myopathy : a rare complication of portavacal shunt. Eur Neurol,1994,34(4):209
, 百拇医药
6 Lefer LD, Vogel FS. Encephalomyelopathy with heptic cirrhosis following porto-systemic venous shunts. Arch Pathol Lab Med,1992,93:91
7 Giangaspero F, Dondi C, Scaram P, et al. Degeneration of the corticospinal tract following portosystemic shunt associated with spinal cord infarction. Virchows Arch (A),1985,406:475
(1998-11-11收稿 1999-09-15修回), 百拇医药
单位：王仁萍 张登学(青岛医学院附属医院急症科(青岛 266003)；冯春宁(青岛机车车辆厂职工医院内科)
关键词：肝性脊髓病；截瘫；诊断；治疗学
肝性脊髓病起病隐袭 肝性脊髓病起病隐袭，呈持续进展的痉挛性截瘫，临床上少见报道。现对我们遇到的8例肝性脊髓病病人进行回顾性分析，旨在探讨本病的发病机制及临床特点。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组病人8例，男7例，女1例；年龄38～64岁，平均50.2岁。乙型肝炎病史2～33年者6例；不规则饮酒史20余年者2例；肝硬化病史2～18年者8例，其中3例行门腔静脉分流术，1例行脾肾静脉吻合术，3例为自发门体静脉分流，1例无分流体征；病人自肝硬化发展至肝性脊髓病时间为1.75～12.00年，平均为4.70年。
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1.2 临床表现
8例病人均有乏力、纳差、腹胀等肝功能减退的临床表现，7例有上消化道出血史，6例有肝性脑病史。8例病人均有缓慢而进行性加重的双下肢乏力，关节活动失灵，最后发展为截瘫。查体发现双下肢呈痉挛性截瘫，腱反射亢进，双侧踝痉挛，肢体感觉正常，无肌肉萎缩。
1.3 实验室及辅助检查
8例病人血清总胆红素及黄疸指数均增高，清蛋白降低，清球比值明显倒置，6例HBsAg(+)，7例血氨升高。8例脑CT检查、电解质、血糖、肾功能均正常；脑脊液、脑电图正常，肌电图有神经元受损表现，血清铜蓝蛋白测定正常，角膜K-F环阴性，血清梅毒检查阴性，腹部B超检查示肝硬化。
2 讨 论
2.1 病因及发病机制
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肝性脊髓病的病因尚不清楚〔1,2〕。多数学者认为与以下因素有关：严重的肝硬化，大量的门体间血液分流，血氨增高〔3〕。现已公认，本病与由于门体静脉分流而绕过肝脏的硝酸盐类代谢产物的作用有关，也可能由于由肝脏合成的一种特殊物质缺乏所引起。但国外有文献报道，肝性脊髓病在无肝衰竭病人中也可见到〔2〕。最近有人研究发现，脊髓的病理改变与大脑、脑干改变不同，这就意味着可能有两种因素存在，一种引起大脑及脑干损伤，另一种造成脊髓受损，也可能是单一因素造成多处受损。而形态学的不同可能由于两个区域组织对同一因素的敏感性不同，进一步说，可能由于某些病人的脊髓病损与节状排列的血管分流有关〔4〕，故不能排除血流动力学致病因素参与。此外，限制蛋白饮食引起的营养性脊髓病变的可能性也是存在的，这可以用来解释发病的延迟期，而事实上，同样的病理学改变在严重营养不良病人中也可见到〔5〕。
本组8例病人均有肝硬化病史，其中4例手术后形成门体静脉分流，3例腹壁静脉曲张自然形成门体静脉分流，7例血氨升高。我们认为，除上述因素外，急性肝衰竭、肠道毒物直接进入体内都可能与脊髓病变形成有关。
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2.2 病理变化
有关该病的病理学改变已有报道，主要改变为左右对称的脊髓锥体束变性，病变累及颈髓以下的所有脊髓节段，但以胸、腰段最为明显，表现为脊髓锥体束的脱髓鞘性改变，轴索脱失，脊髓后束、脊髓小脑束也可有变性〔6〕。有报道脑部损害表现为程度不同的大脑半球、小脑的Azheimer Ⅱ型细胞增生，皮层、基底节区海绵样变性，末期大脑半球可呈广泛性瘢痕样外观〔7〕。上述病理改变与临床神经系统表现相吻合。
2.3 临床分期
本病在临床上大致分为两期。第一期为痉挛性截瘫前期，亦称脑病期，表现为一过性反复发作性意识障碍，记忆力减退，智力下降，反应迟钝，构音障碍，有时意识模糊，甚至昏迷；第二期为痉挛性截瘫期：主要表现为脊髓锥体束损害，从双下肢开始，逐渐发展为四肢瘫，多无感觉障碍及括约肌功能障碍。本组7例有上述典型两期临床表现，有1例直接进入第二期，无明显脑病期。
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2.4 临床特点和诊断
本组病人临床特点如下：男性明显多于女性，均有明确肝硬化病史，7例有门体静脉分流，肝损害出现在神经系统症状之前，且脊髓症状随肝硬化病史延长而日趋加重；6例有反复发作的肝性脑病史，且伴血氨升高。
本病目前无统一的诊断标准，我们认为其诊断主要依据下列几点：①有肝病病史或有肝性脑病反复发作史；②病人曾行门体静脉分流术或有广泛的门体间侧支循环形成；③有持久的神经系统异常，主要表现为双下肢痉挛性截瘫，发病缓慢，但呈进行性加重，不伴有感觉障碍，也无明显肌萎缩；④血氨显著增高，此为诊断本病的重要依据。目前，肝性脊髓病的诊断仍主要依据临床表现，但需排除肝豆状核变性、多发性硬化、脊髓压迫症、神经梅毒、维生素B12及叶酸缺乏所致脊髓病变。
2.5 治疗与预后
本病无有效的治疗措施，一般采用保肝、降血氨及营养神经细胞等治疗，但双下肢痉挛性截瘫无明显改观。我们对2例无肝性脑病病人除上述常规治疗外，给予高压氧治疗，并辅以针灸、理疗及功能锻炼，症状曾一度缓解，最终死于肝癌及多器官衰竭。本组8例病人已死亡6例，从确诊肝性脊髓病到死亡时间最长者8.0年，最短者1.5年，2例至今存活，肢体痉挛性瘫痪日趋加重。这说明，该病神经系统损害是不可逆的。本病预后不良，病情呈慢性进展，其主要死亡原因为肝昏迷及其他并发症。
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中国图书馆分类法分类号 R745.4
参考文献
1 周善仁，李弘钧.肝性脊髓病的临床表现.实用内科杂志，1988，8(8)：443
2 Lemercimer G,Jacquin-Cotton L,Collomb H. Myelopathy of obscure etiology-nutritional syndrome. Neurology,1971,21:185
3 侯景贵. 肝硬化性脊髓病. 国外医学内科学分册，1993，10：216
4 何 祥.肝性脊髓病的神经系统表现.中国实用内科杂志，1995，18(2)：15
5 Mendoza G,Marti-Fabregas J, Kulisevsky J,et al.Hepatic myopathy : a rare complication of portavacal shunt. Eur Neurol,1994,34(4):209
, 百拇医药
6 Lefer LD, Vogel FS. Encephalomyelopathy with heptic cirrhosis following porto-systemic venous shunts. Arch Pathol Lab Med,1992,93:91
7 Giangaspero F, Dondi C, Scaram P, et al. Degeneration of the corticospinal tract following portosystemic shunt associated with spinal cord infarction. Virchows Arch (A),1985,406:475
(1998-11-11收稿 1999-09-15修回), 百拇医药