抗r-RNP抗体阳性的不典型系统性红斑狼疮合并神经系统损害一例
作者：张红卫 张烜 金聂 蒋明
单位：528000 广东省佛山市第一人民医院内科(张红卫)；中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科(张烜、蒋明)；浙江省乐清市人民医院内科(金聂)
关键词：
中华医学杂志/990437 患者女，22岁。因间断发热3年，左上肢无力2个月，于1998年6月26日入院。1995年6月出现不明原因发热，予抗炎、抗结核治疗无效，同时伴有脱发。抗核抗体(ANA)2次检查结果分别为：1∶5，1∶40，抗核糖体抗体(抗r-RNP抗体，免疫印迹法)3次检查分别出现了相对分子质量为38 000、16 500、15 000的3条带，补体明显下降，血红蛋白79 g/L，淋巴结活检示反应性增生，诊断为系统性红斑狼疮(SLE)。予泼尼松30 mg/天，病情控制，激素逐渐减量，于1997年5月自行停用。1998年4月出现左拇指对掌不能，左手指精细动作不能完成，伴左上肢无力。肌电图示：神经源性损害。予维生素B12治疗无效。1998年5月出现视物模糊。体格检查：体温37.2℃，血压14/8 kpa，双眼无震颤，无复视。颈软，心肺腹无异常。左手拇指对掌肌力Ⅲ级，余手指肌力Ⅳ级，近端肌力Ⅴ级。右上肢及双下肢肌力Ⅴ级。左上肢肌张力高于对侧，左上肢腱反射亢进。左Hoffman征阳性。实验室检查：ANA 1∶160，抗双链DNA(dsDNA)抗体Farr氏法0.602，抗Sm抗体：相对分子质量为28 000、29 000、13 500时呈阳性，抗r-RNP抗体：相对分子质量为38 000、16 500或15 000时呈阳性，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性，抗心磷脂抗体(ACL)阴性。补体CH50<40 000 u/L，C349 600 mg/L，C4<10 000 mg/L，红细胞沉降率68 mm/1 h。尿蛋白150 g/L，尿红细胞40个/Hp，肝肾功正常。头颅CT及MRI示：多发性脑梗塞。眼科检查：右眼鼻侧不全偏盲。脑脊液压力、常规及生化均正常。诊断：系统性红斑狼疮；狼疮脑病；狼疮肾炎。予甲基泼尼松1 g/天，静脉滴注，共3天，后予强的松40 mg/天维持，同时予环磷酰胺0.4 g1次，加环孢素A 100 mg/天治疗，1周后复查左手拇指能对掌，左手指精细动作完成好，左手肌力Ⅴ-级，视野偏盲消失。于1998年7月28日出院。
讨论：SLE临床表现复杂，症状不典型时不易诊断。该例属不典型的早期SLE，表现为不明原因发热、贫血、淋巴结肿大、补体下降及ANA弱阳性，按美国风湿病学会分类标准诊断依据并不够。但该患者为年轻女性，有脱发、贫血、补体下降，反复查抗r-RNP抗体阳性，考虑早期SLE可能性大，按早期SLE治疗效果好。据报道，抗r-RNP抗体主要与系统性红斑狼疮有关，多在SLE的活动期出现，近一半SLE患者有抗r-RNP抗体。且常与中枢神经损害相关，阳性率20%～30%。该患者首次发病后3年出现了典型的SLE症状及体征，说明抗r-RNP抗体对SLE的诊断比较有特异性。
(收稿：1998-08-26 修回：1998-12-09), 百拇医药
单位：528000 广东省佛山市第一人民医院内科(张红卫)；中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科(张烜、蒋明)；浙江省乐清市人民医院内科(金聂)
关键词：
中华医学杂志/990437 患者女，22岁。因间断发热3年，左上肢无力2个月，于1998年6月26日入院。1995年6月出现不明原因发热，予抗炎、抗结核治疗无效，同时伴有脱发。抗核抗体(ANA)2次检查结果分别为：1∶5，1∶40，抗核糖体抗体(抗r-RNP抗体，免疫印迹法)3次检查分别出现了相对分子质量为38 000、16 500、15 000的3条带，补体明显下降，血红蛋白79 g/L，淋巴结活检示反应性增生，诊断为系统性红斑狼疮(SLE)。予泼尼松30 mg/天，病情控制，激素逐渐减量，于1997年5月自行停用。1998年4月出现左拇指对掌不能，左手指精细动作不能完成，伴左上肢无力。肌电图示：神经源性损害。予维生素B12治疗无效。1998年5月出现视物模糊。体格检查：体温37.2℃，血压14/8 kpa，双眼无震颤，无复视。颈软，心肺腹无异常。左手拇指对掌肌力Ⅲ级，余手指肌力Ⅳ级，近端肌力Ⅴ级。右上肢及双下肢肌力Ⅴ级。左上肢肌张力高于对侧，左上肢腱反射亢进。左Hoffman征阳性。实验室检查：ANA 1∶160，抗双链DNA(dsDNA)抗体Farr氏法0.602，抗Sm抗体：相对分子质量为28 000、29 000、13 500时呈阳性，抗r-RNP抗体：相对分子质量为38 000、16 500或15 000时呈阳性，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性，抗心磷脂抗体(ACL)阴性。补体CH50<40 000 u/L，C349 600 mg/L，C4<10 000 mg/L，红细胞沉降率68 mm/1 h。尿蛋白150 g/L，尿红细胞40个/Hp，肝肾功正常。头颅CT及MRI示：多发性脑梗塞。眼科检查：右眼鼻侧不全偏盲。脑脊液压力、常规及生化均正常。诊断：系统性红斑狼疮；狼疮脑病；狼疮肾炎。予甲基泼尼松1 g/天，静脉滴注，共3天，后予强的松40 mg/天维持，同时予环磷酰胺0.4 g1次，加环孢素A 100 mg/天治疗，1周后复查左手拇指能对掌，左手指精细动作完成好，左手肌力Ⅴ-级，视野偏盲消失。于1998年7月28日出院。
讨论：SLE临床表现复杂，症状不典型时不易诊断。该例属不典型的早期SLE，表现为不明原因发热、贫血、淋巴结肿大、补体下降及ANA弱阳性，按美国风湿病学会分类标准诊断依据并不够。但该患者为年轻女性，有脱发、贫血、补体下降，反复查抗r-RNP抗体阳性，考虑早期SLE可能性大，按早期SLE治疗效果好。据报道，抗r-RNP抗体主要与系统性红斑狼疮有关，多在SLE的活动期出现，近一半SLE患者有抗r-RNP抗体。且常与中枢神经损害相关，阳性率20%～30%。该患者首次发病后3年出现了典型的SLE症状及体征，说明抗r-RNP抗体对SLE的诊断比较有特异性。
(收稿：1998-08-26 修回：1998-12-09), 百拇医药