肾上腺皮质腺癌27例临床分析
作者：梁月有 郑克立 戴宇平
单位：中山医科大学附属第一医院泌尿外科(广州，510080)
关键词：肾上腺肿瘤；癌；诊断；治疗
癌症990429
【摘要】目的：探讨原发性肾上腺皮质腺癌的诊断与治疗方法。方法：本组27例，术前作B超(27例)、CT(25例)、IVP(7例)检查。均经手术治疗并经病理证实。结果：B超及CT肿瘤定位诊断准确率分别为85.19%(23/27)、84.00%(21/25)。绝大多数瘤体直经>6cm。术后平均生存期16.4个月。结论：就诊时是否有远处转移是影响术后生存期的重要因素。B超和CT是肾上腺肿瘤诊断的合适和有效的方法。IVP应作为术前的常规检查。手术应尽量切除肾上腺肿瘤并作淋巴结清扫。手术切口以上腹部横切口为宜。
中图分类号：R736.6 文献标识码：A 文章编号：1000-467X(1999)04-0449-03
, 百拇医药
Clinical analysis of 27 cases with adrenocortical carcinoma
LIANG Yue-you, ZHENG Ke-li, DAI Yu-ping
Urological Department,the Frist Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University of Medical Sciences, Guangzhou 510080,P.R.China
【Abstract】 Objective：To discuss the diagnosis and treatment of adrenocortical adenocarcinomas.Methods：There were 27 cases in the study. B-US (27 cases), CT (25 cases) and IVP (7 cases)estimations had been conducted before operation. All cases were treated by surgery and proven by pathology. Results：Accuracy rate of locational diagnosis by BUS and CT was 85.19% (23/27) and 84.00% (21/25),respectively. Most of the tumors were larger than 6 cm.The mean survival duration was 16.4 months.Conclusions：The distant metastasis is an important factor influencing the prognosis of this disease.B-US and CT scanning are suitable and effective diagnostic methods. IVP should be a conventional imaging diagnostic method before surgical intervention. Complete removal of the tumor and regional LN will achieve better therapeutic outcome Transverse incision of upper abdomen for operation is recommended.
, 百拇医药
Key words：Adrenal tumor; Carcinoma; Diagnosis; Treatment.
原发性肾上腺皮质腺癌是一种罕见的疾病，大约占所有恶性肿瘤的0.05%～0.2%[1]。我院于1981年10月至1997年1月，共收治27例，现将其临床资料加以分析,同时探讨本病的诊断与治疗。报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组27例,男15例，女12例，年龄40.38±9.33(1.5～65)岁。其中1.5～5岁4例，26～39岁4例，40～50岁10例，51～65岁9例。肿瘤发生于左侧14例，右侧13例。病程为1周～20年，平均9.35个月。肿瘤大小不一，除2例分别为3cm×3cm及4.5cm×5.5cm外，其余瘤体直经均大于6cm，最大者为20cm×18cm×15cm。
, 百拇医药
本组出现内分泌功能亢进者10例，其中1例有典型醛固酮增多症症状：四肢无力、口渴、多饮、高血压、低血钾。卧立位血中和24小时尿醛固酮均明显升高。其余9例表现有皮质醇增多症：向心性肥胖9例、高血压6例、乏力4例，性功能障碍4例，腰痛3例。24小时尿17羟及17酮的测量值异常升高。其中5例尿17酮>192.9μmol/24小时尿，3例尿17羟>162.3μmol/24小时尿。4例血皮质醇升高。4例作小剂量和大剂量地塞米松抑制试验均呈不被抑制曲线，3例可触及上腹部包块。术前均作B超和CT检查。B超诊断：确诊7例、肾上腺占位性病变2例、肾上腺腺瘤1例；CT诊断：确诊6例、肾上腺占位性病变2例、肾上腺腺瘤1例、腹膜后肿物1例。3例作IVP检查均见患侧肾受压明显向下移位。
无内分泌功能亢进者17例，24小时尿中17羟及17酮均正常。临床表现：腹部或腰部疼痛13例、消瘦5例、发热4例、下肢浮肿2例、血尿2例(均合并泌尿系结石)、能触及上腹部包块11例。术前均行B超检查：确诊8例、肾上腺占位性病变3例、肾上腺良性肿瘤2例、腹膜后肿物1例、肝癌2例、肾癌1例。其中发现下腔静脉癌栓1例、淋巴结转移4例、肝转移2例、浸润同侧肾脏2例。15例作CT检查：确诊6例、肾上腺占位性病变3例、肾上腺腺瘤3例、腹膜后肿瘤1例、腹膜后恶性淋巴瘤1例、肾上腺神经母细胞瘤1例。其中发现肺转移1例、淋巴结转移3例、浸润同侧肾脏1例。4例作IVP检查见患侧肾脏受压明显向下移位。
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1.2 治疗方法
本组27例均在连续硬膜外麻下行手术治疗，均选用经上腹部横切口。24例完整切除肿瘤，其中15例同时作周围淋巴结清扫，2例因肿瘤与肾脏紧密粘连而同时切除同侧肾脏，1例同时取出下腔静脉癌栓，1例同时切除脾、胰体、胰尾，1例同时切除肝转移灶；其余3例因瘤体较大、包绕下腔静脉或腹腔内多处转移，只作活检，未切除肿瘤。术后辅以化疗5例(CTX，AOR等药物)。
2 结果
本组27例，获随访23例，已死亡16例，术后生存期为29～78.3个月，平均为16.4个月。死亡病例中有功能性患者7例，术后生存期平均为21.3个月(29天～78.3个月)；无功能性患者9例，术后平均生存期11.2个月(3～38.3个月)。23例被随访者，生存3年以上3例，生存5年以上2例。
3 讨论
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原发性肾上腺皮质腺癌较为罕见。本组27例，占同时期肾上腺肿瘤(319例)的8.46%。很多文献报告本病好发年龄为40～50岁，更有学者提出年龄超过50～60岁的患者应保守治疗[2]。但本组资料中40～50岁仅10例，而51～65岁9例，1.5～5岁4例，故我们认为本病可发生于任何年龄，年龄不能作为排除本病的因素。本组27例，均发生于单侧肾上腺，而左右侧发病率无明显差异，这与多数文献报告相符。
根据是否有内分泌检查结果及临床症状异常，常将本病分为有功能者和无功能者。两者恶性程度均很高，预后很差。Evans等[3]报告：有功能性肿瘤患者的生存期有缩短趋势，且生存期与患者被诊断时是否有远处转移呈显著性统计学相关性。本组资料中，有功能者10例(37.04%)，其中1例伴有醛固酮症，其血尿醛固酮均明显升高，但肿瘤大小仅3cm×3cm，肿瘤全切除术后随访9个月，无复发迹象，仍健在；9例呈明显的皮质醇症，其尿17羟及17酮均明显升高，瘤体直径均大于6cm，这有利于本病的早期诊断，术后平均生存期21.3个月。无功能性患者17例，除1例体检时B超偶然诊断外，其余病例主要以腹部或腰部疼痛(13例)及腹部包块(11例)引起注意而得到诊断，但此时常属于晚期，术前B超及CT检查已发现8例有远处转移和/或周围器官浸润，术后平均生存期为11.2个月(与有功能患者相比，P<0.05)。因此，我们认为患者就诊时是否有远处转移和/或周围器官的浸润是影响术后生存期的重要因素。因此，能否得到手术治疗和决定预后的关键在于早期诊断。
, 百拇医药
本组资料中，术前作B超检查27例，CT检查25例。其肿瘤定位诊断准确率较高：B超为85.19%(23/27)。CT为84.00%(21/25)。故我们认为B超及CT检查是肾上腺肿瘤诊断的合适、有效的方法。但它们对无功能患者的漏诊误诊率(B超17.65%，CT20%)比有功能患者的漏诊率(B超0%，CT10%)高，这可能与无功能患者缺乏典型的临床表现有关。7例作IVP检查均见肾受压明显向下移位，有助于诊断，而本组有2例因肿瘤与肾脏紧密粘连于术中切去同侧肾脏。故我们认为IVP检查有助于本病诊断及术前了解对侧肾功能，应作常规使用。
手术治疗是治疗本病的最有效方法。手术应尽量干净切除肾上腺并作周围淋巴结清扫。若有远处转移病灶，能手术切除者应尽量切除。但因本病多发于40岁以上，且瘤体较大，术中出血量较多，致手术危险性较大。有文献报告本病手术死亡率高达43%，术后并发症发生率达22%[4]。本组病例，除一例术后29天死于全身衰竭外，其余无出现手术死亡及术后并发症。除肿瘤较小者，可作经典的经第十一肋切口外，宜作上腹部横切口，此切口显露好，易于止血，可同时探查及处理腹腔内转移病灶。本组27例，全部经上腹部横切口。本病伴下腔静脉癌栓罕见，至今报告2例，本组1例，术中同时取出癌栓，术后生存15.6个月，故我们建议若肿瘤伴下腔静脉癌栓形成，应作肿瘤和癌栓根治性手术。
, 百拇医药
本病对化疗和放疗不敏感，但Kasperlik提出手术后即辅以长期使用mitotome能大大提高本病的生存率，是肾上腺皮质腺癌的最有效的治疗方案[5]，值得借鉴。
参考文献
1 Weingartner K,Gerharz EW,Bittinger A,et al.Isolated clinical syndrome of primary aldosteronism in a patient with adrenocortical carcinoma.Case report and review of the literature [J] . Urol Int, 1995， 55(4)：232～235.
2 Chang SY,Lee SS,Ma CP,et al. Non-functioning tumours of the adrenal cortex [J] .Br J Urol,1989， 63(5)：462～464.
, 百拇医药
3 Evans HL,Vassilopoulou-Sellin R. Adreral cortical neoplasms.A study of 56 cases. [J] .Am J Clin Pathol, 1996， 105(1)：76～86.
4 Lo CY,van Heerden JA, Grant CS,et al. Adrenal surgery in the elderly：too risky ? [J] .World J Surg,1996， 20(3)：368～373.
5 Kasperlik-Zaluska AA,Migdalska BM,Zgliczynski S,et al. Adrenocortical carcinoma. A clinical study and treatment results of 52 patients. Cancer [J] .1995， 75(10)：2587～2591.
收稿日期：1999-01-26；修回日期：1999-03-29, 百拇医药
单位：中山医科大学附属第一医院泌尿外科(广州，510080)
关键词：肾上腺肿瘤；癌；诊断；治疗
癌症990429
【摘要】目的：探讨原发性肾上腺皮质腺癌的诊断与治疗方法。方法：本组27例，术前作B超(27例)、CT(25例)、IVP(7例)检查。均经手术治疗并经病理证实。结果：B超及CT肿瘤定位诊断准确率分别为85.19%(23/27)、84.00%(21/25)。绝大多数瘤体直经>6cm。术后平均生存期16.4个月。结论：就诊时是否有远处转移是影响术后生存期的重要因素。B超和CT是肾上腺肿瘤诊断的合适和有效的方法。IVP应作为术前的常规检查。手术应尽量切除肾上腺肿瘤并作淋巴结清扫。手术切口以上腹部横切口为宜。
中图分类号：R736.6 文献标识码：A 文章编号：1000-467X(1999)04-0449-03
, 百拇医药
Clinical analysis of 27 cases with adrenocortical carcinoma
LIANG Yue-you, ZHENG Ke-li, DAI Yu-ping
Urological Department,the Frist Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University of Medical Sciences, Guangzhou 510080,P.R.China
【Abstract】 Objective：To discuss the diagnosis and treatment of adrenocortical adenocarcinomas.Methods：There were 27 cases in the study. B-US (27 cases), CT (25 cases) and IVP (7 cases)estimations had been conducted before operation. All cases were treated by surgery and proven by pathology. Results：Accuracy rate of locational diagnosis by BUS and CT was 85.19% (23/27) and 84.00% (21/25),respectively. Most of the tumors were larger than 6 cm.The mean survival duration was 16.4 months.Conclusions：The distant metastasis is an important factor influencing the prognosis of this disease.B-US and CT scanning are suitable and effective diagnostic methods. IVP should be a conventional imaging diagnostic method before surgical intervention. Complete removal of the tumor and regional LN will achieve better therapeutic outcome Transverse incision of upper abdomen for operation is recommended.
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Key words：Adrenal tumor; Carcinoma; Diagnosis; Treatment.
原发性肾上腺皮质腺癌是一种罕见的疾病，大约占所有恶性肿瘤的0.05%～0.2%[1]。我院于1981年10月至1997年1月，共收治27例，现将其临床资料加以分析,同时探讨本病的诊断与治疗。报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组27例,男15例，女12例，年龄40.38±9.33(1.5～65)岁。其中1.5～5岁4例，26～39岁4例，40～50岁10例，51～65岁9例。肿瘤发生于左侧14例，右侧13例。病程为1周～20年，平均9.35个月。肿瘤大小不一，除2例分别为3cm×3cm及4.5cm×5.5cm外，其余瘤体直经均大于6cm，最大者为20cm×18cm×15cm。
, 百拇医药
本组出现内分泌功能亢进者10例，其中1例有典型醛固酮增多症症状：四肢无力、口渴、多饮、高血压、低血钾。卧立位血中和24小时尿醛固酮均明显升高。其余9例表现有皮质醇增多症：向心性肥胖9例、高血压6例、乏力4例，性功能障碍4例，腰痛3例。24小时尿17羟及17酮的测量值异常升高。其中5例尿17酮>192.9μmol/24小时尿，3例尿17羟>162.3μmol/24小时尿。4例血皮质醇升高。4例作小剂量和大剂量地塞米松抑制试验均呈不被抑制曲线，3例可触及上腹部包块。术前均作B超和CT检查。B超诊断：确诊7例、肾上腺占位性病变2例、肾上腺腺瘤1例；CT诊断：确诊6例、肾上腺占位性病变2例、肾上腺腺瘤1例、腹膜后肿物1例。3例作IVP检查均见患侧肾受压明显向下移位。
无内分泌功能亢进者17例，24小时尿中17羟及17酮均正常。临床表现：腹部或腰部疼痛13例、消瘦5例、发热4例、下肢浮肿2例、血尿2例(均合并泌尿系结石)、能触及上腹部包块11例。术前均行B超检查：确诊8例、肾上腺占位性病变3例、肾上腺良性肿瘤2例、腹膜后肿物1例、肝癌2例、肾癌1例。其中发现下腔静脉癌栓1例、淋巴结转移4例、肝转移2例、浸润同侧肾脏2例。15例作CT检查：确诊6例、肾上腺占位性病变3例、肾上腺腺瘤3例、腹膜后肿瘤1例、腹膜后恶性淋巴瘤1例、肾上腺神经母细胞瘤1例。其中发现肺转移1例、淋巴结转移3例、浸润同侧肾脏1例。4例作IVP检查见患侧肾脏受压明显向下移位。
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1.2 治疗方法
本组27例均在连续硬膜外麻下行手术治疗，均选用经上腹部横切口。24例完整切除肿瘤，其中15例同时作周围淋巴结清扫，2例因肿瘤与肾脏紧密粘连而同时切除同侧肾脏，1例同时取出下腔静脉癌栓，1例同时切除脾、胰体、胰尾，1例同时切除肝转移灶；其余3例因瘤体较大、包绕下腔静脉或腹腔内多处转移，只作活检，未切除肿瘤。术后辅以化疗5例(CTX，AOR等药物)。
2 结果
本组27例，获随访23例，已死亡16例，术后生存期为29～78.3个月，平均为16.4个月。死亡病例中有功能性患者7例，术后生存期平均为21.3个月(29天～78.3个月)；无功能性患者9例，术后平均生存期11.2个月(3～38.3个月)。23例被随访者，生存3年以上3例，生存5年以上2例。
3 讨论
, 百拇医药
原发性肾上腺皮质腺癌较为罕见。本组27例，占同时期肾上腺肿瘤(319例)的8.46%。很多文献报告本病好发年龄为40～50岁，更有学者提出年龄超过50～60岁的患者应保守治疗[2]。但本组资料中40～50岁仅10例，而51～65岁9例，1.5～5岁4例，故我们认为本病可发生于任何年龄，年龄不能作为排除本病的因素。本组27例，均发生于单侧肾上腺，而左右侧发病率无明显差异，这与多数文献报告相符。
根据是否有内分泌检查结果及临床症状异常，常将本病分为有功能者和无功能者。两者恶性程度均很高，预后很差。Evans等[3]报告：有功能性肿瘤患者的生存期有缩短趋势，且生存期与患者被诊断时是否有远处转移呈显著性统计学相关性。本组资料中，有功能者10例(37.04%)，其中1例伴有醛固酮症，其血尿醛固酮均明显升高，但肿瘤大小仅3cm×3cm，肿瘤全切除术后随访9个月，无复发迹象，仍健在；9例呈明显的皮质醇症，其尿17羟及17酮均明显升高，瘤体直径均大于6cm，这有利于本病的早期诊断，术后平均生存期21.3个月。无功能性患者17例，除1例体检时B超偶然诊断外，其余病例主要以腹部或腰部疼痛(13例)及腹部包块(11例)引起注意而得到诊断，但此时常属于晚期，术前B超及CT检查已发现8例有远处转移和/或周围器官浸润，术后平均生存期为11.2个月(与有功能患者相比，P<0.05)。因此，我们认为患者就诊时是否有远处转移和/或周围器官的浸润是影响术后生存期的重要因素。因此，能否得到手术治疗和决定预后的关键在于早期诊断。
, 百拇医药
本组资料中，术前作B超检查27例，CT检查25例。其肿瘤定位诊断准确率较高：B超为85.19%(23/27)。CT为84.00%(21/25)。故我们认为B超及CT检查是肾上腺肿瘤诊断的合适、有效的方法。但它们对无功能患者的漏诊误诊率(B超17.65%，CT20%)比有功能患者的漏诊率(B超0%，CT10%)高，这可能与无功能患者缺乏典型的临床表现有关。7例作IVP检查均见肾受压明显向下移位，有助于诊断，而本组有2例因肿瘤与肾脏紧密粘连于术中切去同侧肾脏。故我们认为IVP检查有助于本病诊断及术前了解对侧肾功能，应作常规使用。
手术治疗是治疗本病的最有效方法。手术应尽量干净切除肾上腺并作周围淋巴结清扫。若有远处转移病灶，能手术切除者应尽量切除。但因本病多发于40岁以上，且瘤体较大，术中出血量较多，致手术危险性较大。有文献报告本病手术死亡率高达43%，术后并发症发生率达22%[4]。本组病例，除一例术后29天死于全身衰竭外，其余无出现手术死亡及术后并发症。除肿瘤较小者，可作经典的经第十一肋切口外，宜作上腹部横切口，此切口显露好，易于止血，可同时探查及处理腹腔内转移病灶。本组27例，全部经上腹部横切口。本病伴下腔静脉癌栓罕见，至今报告2例，本组1例，术中同时取出癌栓，术后生存15.6个月，故我们建议若肿瘤伴下腔静脉癌栓形成，应作肿瘤和癌栓根治性手术。
, 百拇医药
本病对化疗和放疗不敏感，但Kasperlik提出手术后即辅以长期使用mitotome能大大提高本病的生存率，是肾上腺皮质腺癌的最有效的治疗方案[5]，值得借鉴。
参考文献
1 Weingartner K,Gerharz EW,Bittinger A,et al.Isolated clinical syndrome of primary aldosteronism in a patient with adrenocortical carcinoma.Case report and review of the literature [J] . Urol Int, 1995， 55(4)：232～235.
2 Chang SY,Lee SS,Ma CP,et al. Non-functioning tumours of the adrenal cortex [J] .Br J Urol,1989， 63(5)：462～464.
, 百拇医药
3 Evans HL,Vassilopoulou-Sellin R. Adreral cortical neoplasms.A study of 56 cases. [J] .Am J Clin Pathol, 1996， 105(1)：76～86.
4 Lo CY,van Heerden JA, Grant CS,et al. Adrenal surgery in the elderly：too risky ? [J] .World J Surg,1996， 20(3)：368～373.
5 Kasperlik-Zaluska AA,Migdalska BM,Zgliczynski S,et al. Adrenocortical carcinoma. A clinical study and treatment results of 52 patients. Cancer [J] .1995， 75(10)：2587～2591.
收稿日期：1999-01-26；修回日期：1999-03-29, 百拇医药