胸腺瘤切除术后17年发生纯红细胞再障一例
作者：赖洵 宋建新 沈晓梅 王云娟 燕闻
单位：云南省第一人民医院 血液科 邮政编码：昆明，650032
关键词：胸腺瘤/切除术；红细胞再生障碍
临床血液学杂志990432 1 病例介绍
患者，女，42岁。因面色苍白、头昏头晕1年加重2个月，于1997年1月收住我院。1976年在河北省人民医院确诊重症肌无力，1980年在同一医院行“胸腺瘤切除术”，术后仍需长期服用强的松20 mg/d治疗重症肌无力，症状基本控制，能坚持一般行政工作。1996年初逐渐出现头昏、头晕，继而发现面色渐苍白，但无眼睑下垂、吞咽困难及四肌无力等症状，1996年10月后上述症状明显加重遂来就诊。体查：一般情况尚可，T：36.7℃，中度贫血貌，全身皮肤、浅表淋巴结、心肺、肝脾、四肢肌力未见异常。血常规：RBC：1.96×1012/L，Hb 65g/L，HCT：27.7 L/L，WBC4.2×109/L，N84%，L 13%，M 1%，PLT160×109/L，Ret 0.001，骨髓增生活跃，粒∶红=27.3∶1。粒系：0.655，红系：0.03，巨核细胞24只/片。骨髓免疫标记(流式)：CD+34细胞0.2%，CD+38细胞44.2%，CD+34 CD+38细胞0.1%，CD+36 anti-glycophorinA+细胞(-)。外周血免疫标记(流式)：CD+3细胞66.4%，CD+19细胞17.7%，CD+4细胞20.1%，CD+8细胞16.2%，CD+4细胞：CD+8细胞=1.24，Coombs Test、Hams Test、Rous Test、抗核抗体均(-)。诊断：继发性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)，用环胞菌素(CsA)治疗：10 mg/(kg.d)4周，5 mg/(kg.d)4周，2.5 mg/(kg.d)4周停药。患者贫血貌逐渐消失，头昏、头晕好转。RET细胞上升至0.006，血象：RBC：3.03×1012/L，Hb 102 g/L,WBC 4.3×109/L，PLT 140×109/L，观察2周后出院。但半年后血红蛋白下降至60 g/L。再次按上述疗法服用CsA治疗，但疗效不再明显，改用血浆置换治疗，采用COBE全自动细胞分离仪(COSE Spectra version 5.1)，3周内共置换患者血浆13.4升。术后1周查患者RET细胞上升至0.007，之后2周内Hb渐升至100 g/L，观察2周后出院。Hb稳定在90 g/L～105 g/L，但8个月后再次出现贫血，血常规：RBC 2.1×1012/L，Hb 66 g/L。目前门诊口服CsA 300 mg/d，每8～10周输洗涤红细胞2～3个单位，Hb维持在60 g/L～80 g/L。患者PRCA发病及治疗前后胸腺瘤均未复发。
, 百拇医药
2 讨论
继发于胸腺瘤的PCRA常与胸腺瘤同时发病，且部分PCRA在胸腺瘤切除后缓解。但有报道胸腺瘤切除后3个月反而出现PRCA〔1〕。本例患者胸腺瘤切除后17年，在长期服用强的松治疗且重症肌无力已得到控制的情况下，仍发生PRCA。目前认为，PRCA是一种自体免疫性疾病，其血浆抑制骨髓红系造血的活性成份来源于其IgG组份(PCRA-IgG)〔2〕。本例患者CD+4细胞CD+8细胞以及CD+4细胞与CD+8细胞的比值均减低，与国外报道〔3〕相符，提示患者机体存在自体免疫调节失衡。CsA及血浆置换是治疗PRCA的两种有效治疗方法〔2〕，本例患者依次经上述方法治疗后均有效，但均不能使患者长期缓解，说明CsA并不能长期有效抑制PRCA-IgG；血浆置换只能清除血浆中的PRCA-IgG，不能避免机体产生PRCA-IgG。
, 百拇医药
参考文献
1 庞志军，李达，杨淑，等.胸腺瘤切除术后纯红细胞再生障碍一例.临床血液学杂志，1997，9(1)：45～45
2 杨栋国，陈少英.纯红细胞再生障碍性贫血病理机制及治疗现状.国外医学输血与血液学分册，1998，21(1)：24～24
3 Lin JC, Tripathl HM. Pure red cell aplasia and idiopathic CD4 T-lymphocytopenia. Clin Infect Dis,1994,18(4):651～651
(1998-12-07 收稿 1999-02-26 修回), 百拇医药
单位：云南省第一人民医院 血液科 邮政编码：昆明，650032
关键词：胸腺瘤/切除术；红细胞再生障碍
临床血液学杂志990432 1 病例介绍
患者，女，42岁。因面色苍白、头昏头晕1年加重2个月，于1997年1月收住我院。1976年在河北省人民医院确诊重症肌无力，1980年在同一医院行“胸腺瘤切除术”，术后仍需长期服用强的松20 mg/d治疗重症肌无力，症状基本控制，能坚持一般行政工作。1996年初逐渐出现头昏、头晕，继而发现面色渐苍白，但无眼睑下垂、吞咽困难及四肌无力等症状，1996年10月后上述症状明显加重遂来就诊。体查：一般情况尚可，T：36.7℃，中度贫血貌，全身皮肤、浅表淋巴结、心肺、肝脾、四肢肌力未见异常。血常规：RBC：1.96×1012/L，Hb 65g/L，HCT：27.7 L/L，WBC4.2×109/L，N84%，L 13%，M 1%，PLT160×109/L，Ret 0.001，骨髓增生活跃，粒∶红=27.3∶1。粒系：0.655，红系：0.03，巨核细胞24只/片。骨髓免疫标记(流式)：CD+34细胞0.2%，CD+38细胞44.2%，CD+34 CD+38细胞0.1%，CD+36 anti-glycophorinA+细胞(-)。外周血免疫标记(流式)：CD+3细胞66.4%，CD+19细胞17.7%，CD+4细胞20.1%，CD+8细胞16.2%，CD+4细胞：CD+8细胞=1.24，Coombs Test、Hams Test、Rous Test、抗核抗体均(-)。诊断：继发性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)，用环胞菌素(CsA)治疗：10 mg/(kg.d)4周，5 mg/(kg.d)4周，2.5 mg/(kg.d)4周停药。患者贫血貌逐渐消失，头昏、头晕好转。RET细胞上升至0.006，血象：RBC：3.03×1012/L，Hb 102 g/L,WBC 4.3×109/L，PLT 140×109/L，观察2周后出院。但半年后血红蛋白下降至60 g/L。再次按上述疗法服用CsA治疗，但疗效不再明显，改用血浆置换治疗，采用COBE全自动细胞分离仪(COSE Spectra version 5.1)，3周内共置换患者血浆13.4升。术后1周查患者RET细胞上升至0.007，之后2周内Hb渐升至100 g/L，观察2周后出院。Hb稳定在90 g/L～105 g/L，但8个月后再次出现贫血，血常规：RBC 2.1×1012/L，Hb 66 g/L。目前门诊口服CsA 300 mg/d，每8～10周输洗涤红细胞2～3个单位，Hb维持在60 g/L～80 g/L。患者PRCA发病及治疗前后胸腺瘤均未复发。
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2 讨论
继发于胸腺瘤的PCRA常与胸腺瘤同时发病，且部分PCRA在胸腺瘤切除后缓解。但有报道胸腺瘤切除后3个月反而出现PRCA〔1〕。本例患者胸腺瘤切除后17年，在长期服用强的松治疗且重症肌无力已得到控制的情况下，仍发生PRCA。目前认为，PRCA是一种自体免疫性疾病，其血浆抑制骨髓红系造血的活性成份来源于其IgG组份(PCRA-IgG)〔2〕。本例患者CD+4细胞CD+8细胞以及CD+4细胞与CD+8细胞的比值均减低，与国外报道〔3〕相符，提示患者机体存在自体免疫调节失衡。CsA及血浆置换是治疗PRCA的两种有效治疗方法〔2〕，本例患者依次经上述方法治疗后均有效，但均不能使患者长期缓解，说明CsA并不能长期有效抑制PRCA-IgG；血浆置换只能清除血浆中的PRCA-IgG，不能避免机体产生PRCA-IgG。
, 百拇医药
参考文献
1 庞志军，李达，杨淑，等.胸腺瘤切除术后纯红细胞再生障碍一例.临床血液学杂志，1997，9(1)：45～45
2 杨栋国，陈少英.纯红细胞再生障碍性贫血病理机制及治疗现状.国外医学输血与血液学分册，1998，21(1)：24～24
3 Lin JC, Tripathl HM. Pure red cell aplasia and idiopathic CD4 T-lymphocytopenia. Clin Infect Dis,1994,18(4):651～651
(1998-12-07 收稿 1999-02-26 修回), 百拇医药