透明细胞肉瘤病理与临床特点
作者：易俊林 余子豪
单位：100021北京，中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院放射治疗科
关键词：透明细胞肉瘤；病理学；透明细胞肉瘤；治疗；预后
中华放射肿瘤学杂志990410 【摘要】 目的 了解透明细胞肉瘤的病理与临床特点。 方法 复习中国医学科学院肿瘤医院1973年至1998年收治的6个病例及复习文献,对其病理及临床特点、治疗方法及疗效、预后因素等做一总结。 结果 透明细胞肉瘤来源于原始神经外胚层细胞,由在胚胎形成过程中迷走于肌腱和肌筋膜中的神经脊细胞发展而来,具有特征性的染色体改变,即t(12;22)(q13-14;q12-13)等;病变与肌腱及肌筋膜关系密切;易出现区域淋巴结转移;手术切除后易局部复发。治疗原则应为手术加术后大野放射治疗并采用多次缩野技术,区域淋巴结应给予手术清扫或放射治疗。5年生存率为37%～67%。影响预后的因素有肿瘤大小及是否伴有坏死。结论 透明细胞肉瘤是一类有自身特征的肿瘤,治疗上应有别于其他软组织肉瘤。
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Clinicopathologic characteristics of clear cell sarcoma
YI Junlin, YU Zihao. Department of Radiation Oncology, Cancer Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, Peking Union Medical College, Beijing 100021.
【Abstract】 Objective To study the clinicopathologic characteristics of clear cell sarcoma. Methods Six patients with clear cell sarcoma admitted into our hospital from 1973 to 1998 were analyzed with review of literature. The clinicopathologic features, treatment principle, prognosis and prognostic factors of clear cell sarcoma were summarized. Results Clear cell sarcoma represents a malignant neuroectodermal tumor derived from cells that have migrated from the neural crest during embryonic life. It has characteristic aberrations of chromosome, mainly t(12;22)(q13-14;q12-13) and is closely associated with tendons and aponeuroses. Regional lymph node metastasis is common. It often relapses locally if the tumor is treated by surgery alone. The treatment principle must be surgery plus postoperative radiotherapy with the field large enough. Cone-down technic is indicated twice during the treatment.The regional lymph nodes should be treated by surgical resection or radiotherapy giving a 5-year survival of 37%～67%. The prognosis is influenced by the tumor size and whether there is necrosis within the tumor. Conclusions The clear cell sarcoma is a kind of soft tissue sarcoma with inherent features. The treatment principle should be different from the other soft tissue sarcomas.
, 百拇医药
【Key words】 Clear cell sarcoma/pathology;Clear cell sarcoma/therapy;Prognosis
透明细胞肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，占软组织肿瘤的百分比<1%[1]。1965年Enzinger[2]首次提出这个诊断。由于该肿瘤发生率低，中国医学科学院肿瘤医院自1973～1998年才收治6例,现结合文献对该病做一个小结。
1 材料与方法
经病理证实的透明细胞肉瘤6例中男性4例，女性2例，中位年龄20岁(8～53岁)，病史2周～16年。肿瘤发生在四肢者4例、额部1例、肩背部1例,其中1例有肿瘤部位外伤史。院外治疗情况:1例2次术后复发；1例局部行3次手术治疗加局部放射治疗后，腋窝淋巴结转移;1例首次手术切缘不净，行扩大切除术;其余3例为外院手术切除后转入我院。患者入院后，给予局部瘤床或区域淋巴结放射治疗。放射剂量为5250cGy～6500cGy。其中2例病人在瘤床给与大野照射5000cGy后,2次缩野后分别加量1000cGy和500cGy。
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2 结果
治疗结果为1例局部未控，姑息手术后1年死亡；1例疗后失随；其余4例随访6个月～8年无局部复发及转移,详见表1。
表1 6例透明细胞肉瘤临床资料 序号
性别
年龄
(岁)
外院治疗情况
我院收治时情况
治疗情况
疗效
1
, 百拇医药 男
12
1971年8月左额肿物1年，3cm×3cm大小。局部切除术后8个月复发4cm×5cm大小，行第2次手术，术后病理为滑膜肉瘤
1973年7月收治，肿瘤大小为10.0cm× 8.0cm×4.5cm
照射野10cm×7cm大小，220kV X 线4野照射,DT5700cGy,16次,21天。肿瘤无缩小，行姑息切除术。术后病理为透明细胞肉瘤
姑息术后1年死于肿瘤未控
2
女
33
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1976年12月右上臂内侧肿物2周，3cm×7cm大小。局部切除，病理为横纹肌肉瘤，切缘阳性而行扩大切除术
1977年2月收治，局部无肿物，无区域性淋巴结转移。病理重阅为透明细胞肉瘤
瘤床野7cm×18cm,60 Co + 9MeV β线，5250cGy,21次,35天;右腋窝野大小为5cm×12cm,60 Co+22MeV β线，5250cGy,21次,35天
随访至1985年4月无复发及转移，以后失随
3
男
16
1988年2月右肩背部皮下肿物4年余，外伤后生长加速4个月。由1.5cm×1.5cm 长至3.0cm×3.0cm。行局部切除。病理为透明细胞肉瘤
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1988年4月收治,局部无肿瘤复发及区域淋巴结转移。病理会诊同外院
右肩背部野包括右腋窝及右锁骨上13c m×18 cm , 8MV X线DT 5200cGy,30次,48天
随访至1990年2月无复发及转移,以后失随
4
女
8
1993年2月前臂掌侧肿物3年余，生长加快1年，由平均直径0.8cm长至3.0cm ×3.0cm×2.5cm。行局部切除，术后病理为透明细胞肉瘤
1993年3月收治,局部无肿物复发及区域淋巴结转移，病理会诊同外院
, 百拇医药
照射野为4cm×17cm，上界至肘关节，下界至腕关节。6MV X线 DT5000cGy后2次缩野为4cm×14cm及4 cm × 9 cm,分别加量DT1000cGy及DT400cGy，并给予肺预防照射，DT1186 cGy,10次,15天
1997年2月随访无复发及转移
5
男
24
右手掌肿物16年，生长加快3年，由平均直径0.5cm长至3.0cm×4.0cm。1990年4月和1992年4月2次手术后复发，1992年9月再次行切除术，并于1992年10月～1993年1月右手掌放射治疗DT6200cGy，右前臂下段DT4000cGy,具体治疗不详，疗中发现右腋窝淋巴结肿大。
, 百拇医药
1993年4月收治,右前臂无肿物复发，右腋窝可触及2.5cm×3.0cm大小淋巴结。病理会诊为透明细胞肉瘤
右腋窝野7cm×15cm，DT5000cGy后右腋窝肿物局部加量8MeV β线DT2000cGy
治疗后即失随。
6
男
53
右窝肿物2个月，1998年1月外院手术切除，肿瘤2cm×4cm，术后病理为透明细胞肉瘤
1998年3月收治,局部无肿瘤复发及区域淋巴结转移
以
窝为中心7.5 cm × 30.0cm野，6MV X线DT5000cGy后2次缩野至7.5cm×24.0cm及7.5cm×21.0cm，分别加量DT1000cGy和500cGy
, 百拇医药
随访至1998年9月，未见有复发及转移
3 讨论
1965年，Enzinger[2]复习21例生长于肌腱肌筋膜部位的肿瘤的病理特点后，提出了透明细胞肉瘤的诊断，但组织学来源仍不清楚。随后，通过对该类肿瘤的一系列研究中发现:肿瘤细胞内可见形成黑色素的不同时期的前体物质;黑色素相关抗原(HMB45)及S-100蛋白染色大多呈阳性反应;光镜下亦可见肿瘤细胞内有黑色素颗粒。因此他们趋向于将透明细胞肉瘤看做是软组织的恶性黑色素瘤[3，4]。随着细胞基因学的发展及运用，发现透明细胞肉瘤有特征性的染色体改变，即t(12;22)(q13-14;q12-13)，或者合并有8号染色体的改变，如出现8号染色体的三倍体或四倍体，这些染色体改变从不在皮肤黑色素瘤中出现[5]。另外,结合对神经外胚层细胞具有形成黑色素功能的认识，从而将透明细胞肉瘤与黑色素瘤区分开来。目前多数作者认为：透明细胞肉瘤来源于原始神经外胚层细胞，由在胚胎形成过程中迷走于肌腱和肌筋膜中的神经脊细胞发展而来。
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透明细胞肉瘤主要来自位置较深的肌腱及肌筋膜,大多界限清楚，呈类球状或大分叶状，无明确包膜，可压迫周围组织，形成假包膜。切面呈灰白色鱼肉样外观，可见散在的局灶性坏死灶和出血点,20%～25%标本切面可见有棕褐色物质或黑色素样物质[2-4,6,7]。显微镜下可见：肿瘤细胞形态均一，呈梭形或多角形或圆形；肿瘤细胞被或粗或细的纤维分割成巢状或短束状;细胞成分单一，无上皮样及腺样细胞；细胞浆淡染，偶可见嗜酸性点彩染色，胞浆无明确边界；细胞核呈囊泡状，中间有大的核仁，染色质分布于核膜周围；核分裂相一般很少见(10个高倍视野下可见2～3个),极个别病例可出现细胞多形性及较多核分裂相；肿瘤中可见到多核巨细胞，一般由10～15个核组成；在普通染色条件下，25%以上的病例可见细胞内有黑色素成分；在比较敏感的染色方法中，如Fontana氏染色及WarthinStarry染色，50%～75%的病例可见有黑色素成分。电子显微镜下可见各种不同时期的黑色素样物质及黑色素[2-4,6-8]。
透明细胞肉瘤可见于任何年龄组，发病高峰年龄在20～40岁年龄组。女性略多于男性，男∶女为1.00∶1.15～1∶20。病史较长，肿瘤生长较慢，好发于四肢，绝大多数病例发生在下肢，尤以足、踝、膝最为多见，躯干及头颅少见，半数病人在肿瘤部位有外伤史。肿瘤部位较深，与肌腱、肌膜及肌间筋膜关系密切，但很少侵及其上覆盖的皮肤和其下的骨骼。主要症状及体征为局部肿块、疼痛及压痛。肿瘤局部切除后易复发，局部复发率为50%～84%。与其它软组织肉瘤相比，最大的特点是易出现区域淋巴结转移及远地转移。区域淋巴结转移率为33%～53%，而其它软组织肉瘤总的区域淋巴结转移率为2%～3%。远地转移最常见的部位为肺，发生率为44%～53%，其次为肝脏和骨[4，6，7，9，10]。
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诊断需依靠病理检查。本病易与黑色素瘤、滑膜肉瘤、纤维肉瘤、上皮样恶性雪旺氏细胞瘤和转移性透明细胞瘤相混淆。免疫组化、细胞基因改变、病变部位及其与周围组织的关系有助于诊断[3-5]。
本病属于软组织肿瘤，因自身特点，在治疗上有些问题值得探讨。手术切除是首选的治疗手段，能保证切缘阴性的术式对预后有至关重要的作用。对于小的病变可采取局部广泛切除；病变太大或部位不适合广泛切除者，可行选择性截肢术；术前发现有区域淋巴结受侵者，还应行区域淋巴结清扫[2，6，7，9]。由于本病发生率较低，在辅助性治疗(术后放射治疗、化疗)方面未有较多病例的报道及随机分组研究，只有一小部分病例给予了放射治疗[6]。目前软组织肿瘤的治疗中，术后放射治疗的地位越来越重要[10]。本病局部复发率高，应该给予局部放射治疗，剂量60～65Gy左右。关于化疗的报道更少，所复习文献中只有2例给予化疗，其中Radstone等[8]报道肿瘤对博来霉素和长春新碱比较敏感。
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透明细胞肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，预后欠佳,但较之皮肤黑色素瘤预后好。由于发生率低，有较多病例数的文献少，有长期生存率的报道更少。Lucas等[6]报道35例，5年生存率为67%，10年生存率为33%，20年生存率为10%。Sara等[9]报道17例，5年生存率为40%。Chung等[4]报道的141例中，115例有随访资料，在带或不带瘤生存的62例病人中，从切除原发部位肿瘤到第1次复发的平均时间为4.2年(1年2个月～10年);在53例死亡的肿瘤病人中，从首次手术到第1次复发的时间间隔平均为2.6年(3周～10年)，从第1次手术到出现转移的平均时间为7.8年(4个月～33年)。死亡原因主要是全身广泛转移，最常见的转移部位是肺、肝脏和骨。
影响预后的因素有：肿瘤大小、区域淋巴结状态、核分裂相(病理分级)、肿瘤是否伴有坏死、核异形性、性别、DNA含量、倍体、S期比例、DNA指数等，有明显预后意义的只有肿瘤大小及是否伴有坏死。Sara等[9]报道肿瘤<5cm时，5年生存率为70%，肿瘤>5cm时，5年生存率为15%。Lucas等[6]报道肿瘤大小对预后有明显影响,肿瘤伴有坏死亦有显著意义,报道中35例的5年生存率为67%，肿瘤没有坏死的5年生存率接近90%，10年生存率为50%；而肿瘤有坏死者，坏死体积>50%者，无5年生存率，而<50%者，5年生存率为50%左右。病理分级在其它软组织肉瘤中是一个有明显意义的预后指标[10]。病理分级越高，预后越差，而本病细胞学形态均一、核分裂相少,病理分级大多为Ⅰ级,故对预后意义不大。
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透明细胞肉瘤发生率低，生长部位多为四肢，部位较深，与肌腱、肌膜关系密切。局部手术切除易复发，术后应给予瘤床大野放射治疗，并采用多次缩野技术。区域淋巴结转移率高，应给予手术清扫或放射治疗。本病预后差，失败原因主要是远地转移，最常见部位为肺、肝脏和骨。肺是否做预防照射还需要进一步探讨。
参考文献
1 Almeida MM, Nunes AM, Frable WJ. Malignant melanoma of soft tissue: a report of three cases with diagnosis by fine needle aspiration cytology. Acta cytol, 1994,38: 241-245.
2 Enzinger FM. Clear-cell sarcoma of tendons and aponeuroses: an analysis of 21 cases. Cancer,1965, 18: 1163-1174.
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3 Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumors. 3rd ed. St Louis: Mosby,1995.
4 Chung EB, Enzinger FM. Malignant melanoma of soft parts: a reassessment of clear cell sarcoma. Am J Surg Pathol, 1983, 7: 405-413.
5 Limon J, Debiec-Rychter M, Nedoszytko B, et al. Aberrations of chromosome 22 and polysomy of chromosome 8 as non-random changes in clear cell sarcoma. Cancer Genet Cytogenet, 1994, 72: 141-145.
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6 Lucas DR, Nascimento AO, Sim FH, et al. Clear cell sarcoma of soft tissues: Mayo clinic experience with 35 cases. Am J Surg Pathol, 1992, 16: 1197-1204.
7 Eckardt JJ, Pritchard DJ, Soule EH. Clear cell sarcoma: a clinicopathologic study of 27 cases. Cancer, 1983, 52: 1482-1488.
8 Radstone DJ, Revell PA, Mantell BS. Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses treated with bleomycin and vincristine. Br J Radiol,1979, 52: 238-241.
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9 Sara AS, Evans HL, Benjamin RS. Malignant melanoma of soft parts (clear cell sarcoma): a study of 17 cases with emphasis on prognostic factors. Cancer, 1990, 65: 367-374.
10 Eilber FR, Eckardt J. Surgical management of soft tissue sarcoma. Semin Oncol,1997,24:526-533.
收稿：1998-09-23 修回：1998-11-16, http://www.100md.com
单位：100021北京，中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院放射治疗科
关键词：透明细胞肉瘤；病理学；透明细胞肉瘤；治疗；预后
中华放射肿瘤学杂志990410 【摘要】 目的 了解透明细胞肉瘤的病理与临床特点。 方法 复习中国医学科学院肿瘤医院1973年至1998年收治的6个病例及复习文献,对其病理及临床特点、治疗方法及疗效、预后因素等做一总结。 结果 透明细胞肉瘤来源于原始神经外胚层细胞,由在胚胎形成过程中迷走于肌腱和肌筋膜中的神经脊细胞发展而来,具有特征性的染色体改变,即t(12;22)(q13-14;q12-13)等;病变与肌腱及肌筋膜关系密切;易出现区域淋巴结转移;手术切除后易局部复发。治疗原则应为手术加术后大野放射治疗并采用多次缩野技术,区域淋巴结应给予手术清扫或放射治疗。5年生存率为37%～67%。影响预后的因素有肿瘤大小及是否伴有坏死。结论 透明细胞肉瘤是一类有自身特征的肿瘤,治疗上应有别于其他软组织肉瘤。
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Clinicopathologic characteristics of clear cell sarcoma
YI Junlin, YU Zihao. Department of Radiation Oncology, Cancer Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, Peking Union Medical College, Beijing 100021.
【Abstract】 Objective To study the clinicopathologic characteristics of clear cell sarcoma. Methods Six patients with clear cell sarcoma admitted into our hospital from 1973 to 1998 were analyzed with review of literature. The clinicopathologic features, treatment principle, prognosis and prognostic factors of clear cell sarcoma were summarized. Results Clear cell sarcoma represents a malignant neuroectodermal tumor derived from cells that have migrated from the neural crest during embryonic life. It has characteristic aberrations of chromosome, mainly t(12;22)(q13-14;q12-13) and is closely associated with tendons and aponeuroses. Regional lymph node metastasis is common. It often relapses locally if the tumor is treated by surgery alone. The treatment principle must be surgery plus postoperative radiotherapy with the field large enough. Cone-down technic is indicated twice during the treatment.The regional lymph nodes should be treated by surgical resection or radiotherapy giving a 5-year survival of 37%～67%. The prognosis is influenced by the tumor size and whether there is necrosis within the tumor. Conclusions The clear cell sarcoma is a kind of soft tissue sarcoma with inherent features. The treatment principle should be different from the other soft tissue sarcomas.
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【Key words】 Clear cell sarcoma/pathology;Clear cell sarcoma/therapy;Prognosis
透明细胞肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，占软组织肿瘤的百分比<1%[1]。1965年Enzinger[2]首次提出这个诊断。由于该肿瘤发生率低，中国医学科学院肿瘤医院自1973～1998年才收治6例,现结合文献对该病做一个小结。
1 材料与方法
经病理证实的透明细胞肉瘤6例中男性4例，女性2例，中位年龄20岁(8～53岁)，病史2周～16年。肿瘤发生在四肢者4例、额部1例、肩背部1例,其中1例有肿瘤部位外伤史。院外治疗情况:1例2次术后复发；1例局部行3次手术治疗加局部放射治疗后，腋窝淋巴结转移;1例首次手术切缘不净，行扩大切除术;其余3例为外院手术切除后转入我院。患者入院后，给予局部瘤床或区域淋巴结放射治疗。放射剂量为5250cGy～6500cGy。其中2例病人在瘤床给与大野照射5000cGy后,2次缩野后分别加量1000cGy和500cGy。
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2 结果
治疗结果为1例局部未控，姑息手术后1年死亡；1例疗后失随；其余4例随访6个月～8年无局部复发及转移,详见表1。
表1 6例透明细胞肉瘤临床资料 序号
性别
年龄
(岁)
外院治疗情况
我院收治时情况
治疗情况
疗效
1
, 百拇医药 男
12
1971年8月左额肿物1年，3cm×3cm大小。局部切除术后8个月复发4cm×5cm大小，行第2次手术，术后病理为滑膜肉瘤
1973年7月收治，肿瘤大小为10.0cm× 8.0cm×4.5cm
照射野10cm×7cm大小，220kV X 线4野照射,DT5700cGy,16次,21天。肿瘤无缩小，行姑息切除术。术后病理为透明细胞肉瘤
姑息术后1年死于肿瘤未控
2
女
33
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1976年12月右上臂内侧肿物2周，3cm×7cm大小。局部切除，病理为横纹肌肉瘤，切缘阳性而行扩大切除术
1977年2月收治，局部无肿物，无区域性淋巴结转移。病理重阅为透明细胞肉瘤
瘤床野7cm×18cm,60 Co + 9MeV β线，5250cGy,21次,35天;右腋窝野大小为5cm×12cm,60 Co+22MeV β线，5250cGy,21次,35天
随访至1985年4月无复发及转移，以后失随
3
男
16
1988年2月右肩背部皮下肿物4年余，外伤后生长加速4个月。由1.5cm×1.5cm 长至3.0cm×3.0cm。行局部切除。病理为透明细胞肉瘤
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1988年4月收治,局部无肿瘤复发及区域淋巴结转移。病理会诊同外院
右肩背部野包括右腋窝及右锁骨上13c m×18 cm , 8MV X线DT 5200cGy,30次,48天
随访至1990年2月无复发及转移,以后失随
4
女
8
1993年2月前臂掌侧肿物3年余，生长加快1年，由平均直径0.8cm长至3.0cm ×3.0cm×2.5cm。行局部切除，术后病理为透明细胞肉瘤
1993年3月收治,局部无肿物复发及区域淋巴结转移，病理会诊同外院
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照射野为4cm×17cm，上界至肘关节，下界至腕关节。6MV X线 DT5000cGy后2次缩野为4cm×14cm及4 cm × 9 cm,分别加量DT1000cGy及DT400cGy，并给予肺预防照射，DT1186 cGy,10次,15天
1997年2月随访无复发及转移
5
男
24
右手掌肿物16年，生长加快3年，由平均直径0.5cm长至3.0cm×4.0cm。1990年4月和1992年4月2次手术后复发，1992年9月再次行切除术，并于1992年10月～1993年1月右手掌放射治疗DT6200cGy，右前臂下段DT4000cGy,具体治疗不详，疗中发现右腋窝淋巴结肿大。
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1993年4月收治,右前臂无肿物复发，右腋窝可触及2.5cm×3.0cm大小淋巴结。病理会诊为透明细胞肉瘤
右腋窝野7cm×15cm，DT5000cGy后右腋窝肿物局部加量8MeV β线DT2000cGy
治疗后即失随。
6
男
53
右窝肿物2个月，1998年1月外院手术切除，肿瘤2cm×4cm，术后病理为透明细胞肉瘤
1998年3月收治,局部无肿瘤复发及区域淋巴结转移
以
窝为中心7.5 cm × 30.0cm野，6MV X线DT5000cGy后2次缩野至7.5cm×24.0cm及7.5cm×21.0cm，分别加量DT1000cGy和500cGy, 百拇医药
随访至1998年9月，未见有复发及转移
3 讨论
1965年，Enzinger[2]复习21例生长于肌腱肌筋膜部位的肿瘤的病理特点后，提出了透明细胞肉瘤的诊断，但组织学来源仍不清楚。随后，通过对该类肿瘤的一系列研究中发现:肿瘤细胞内可见形成黑色素的不同时期的前体物质;黑色素相关抗原(HMB45)及S-100蛋白染色大多呈阳性反应;光镜下亦可见肿瘤细胞内有黑色素颗粒。因此他们趋向于将透明细胞肉瘤看做是软组织的恶性黑色素瘤[3，4]。随着细胞基因学的发展及运用，发现透明细胞肉瘤有特征性的染色体改变，即t(12;22)(q13-14;q12-13)，或者合并有8号染色体的改变，如出现8号染色体的三倍体或四倍体，这些染色体改变从不在皮肤黑色素瘤中出现[5]。另外,结合对神经外胚层细胞具有形成黑色素功能的认识，从而将透明细胞肉瘤与黑色素瘤区分开来。目前多数作者认为：透明细胞肉瘤来源于原始神经外胚层细胞，由在胚胎形成过程中迷走于肌腱和肌筋膜中的神经脊细胞发展而来。
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透明细胞肉瘤主要来自位置较深的肌腱及肌筋膜,大多界限清楚，呈类球状或大分叶状，无明确包膜，可压迫周围组织，形成假包膜。切面呈灰白色鱼肉样外观，可见散在的局灶性坏死灶和出血点,20%～25%标本切面可见有棕褐色物质或黑色素样物质[2-4,6,7]。显微镜下可见：肿瘤细胞形态均一，呈梭形或多角形或圆形；肿瘤细胞被或粗或细的纤维分割成巢状或短束状;细胞成分单一，无上皮样及腺样细胞；细胞浆淡染，偶可见嗜酸性点彩染色，胞浆无明确边界；细胞核呈囊泡状，中间有大的核仁，染色质分布于核膜周围；核分裂相一般很少见(10个高倍视野下可见2～3个),极个别病例可出现细胞多形性及较多核分裂相；肿瘤中可见到多核巨细胞，一般由10～15个核组成；在普通染色条件下，25%以上的病例可见细胞内有黑色素成分；在比较敏感的染色方法中，如Fontana氏染色及WarthinStarry染色，50%～75%的病例可见有黑色素成分。电子显微镜下可见各种不同时期的黑色素样物质及黑色素[2-4,6-8]。
透明细胞肉瘤可见于任何年龄组，发病高峰年龄在20～40岁年龄组。女性略多于男性，男∶女为1.00∶1.15～1∶20。病史较长，肿瘤生长较慢，好发于四肢，绝大多数病例发生在下肢，尤以足、踝、膝最为多见，躯干及头颅少见，半数病人在肿瘤部位有外伤史。肿瘤部位较深，与肌腱、肌膜及肌间筋膜关系密切，但很少侵及其上覆盖的皮肤和其下的骨骼。主要症状及体征为局部肿块、疼痛及压痛。肿瘤局部切除后易复发，局部复发率为50%～84%。与其它软组织肉瘤相比，最大的特点是易出现区域淋巴结转移及远地转移。区域淋巴结转移率为33%～53%，而其它软组织肉瘤总的区域淋巴结转移率为2%～3%。远地转移最常见的部位为肺，发生率为44%～53%，其次为肝脏和骨[4，6，7，9，10]。
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诊断需依靠病理检查。本病易与黑色素瘤、滑膜肉瘤、纤维肉瘤、上皮样恶性雪旺氏细胞瘤和转移性透明细胞瘤相混淆。免疫组化、细胞基因改变、病变部位及其与周围组织的关系有助于诊断[3-5]。
本病属于软组织肿瘤，因自身特点，在治疗上有些问题值得探讨。手术切除是首选的治疗手段，能保证切缘阴性的术式对预后有至关重要的作用。对于小的病变可采取局部广泛切除；病变太大或部位不适合广泛切除者，可行选择性截肢术；术前发现有区域淋巴结受侵者，还应行区域淋巴结清扫[2，6，7，9]。由于本病发生率较低，在辅助性治疗(术后放射治疗、化疗)方面未有较多病例的报道及随机分组研究，只有一小部分病例给予了放射治疗[6]。目前软组织肿瘤的治疗中，术后放射治疗的地位越来越重要[10]。本病局部复发率高，应该给予局部放射治疗，剂量60～65Gy左右。关于化疗的报道更少，所复习文献中只有2例给予化疗，其中Radstone等[8]报道肿瘤对博来霉素和长春新碱比较敏感。
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透明细胞肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，预后欠佳,但较之皮肤黑色素瘤预后好。由于发生率低，有较多病例数的文献少，有长期生存率的报道更少。Lucas等[6]报道35例，5年生存率为67%，10年生存率为33%，20年生存率为10%。Sara等[9]报道17例，5年生存率为40%。Chung等[4]报道的141例中，115例有随访资料，在带或不带瘤生存的62例病人中，从切除原发部位肿瘤到第1次复发的平均时间为4.2年(1年2个月～10年);在53例死亡的肿瘤病人中，从首次手术到第1次复发的时间间隔平均为2.6年(3周～10年)，从第1次手术到出现转移的平均时间为7.8年(4个月～33年)。死亡原因主要是全身广泛转移，最常见的转移部位是肺、肝脏和骨。
影响预后的因素有：肿瘤大小、区域淋巴结状态、核分裂相(病理分级)、肿瘤是否伴有坏死、核异形性、性别、DNA含量、倍体、S期比例、DNA指数等，有明显预后意义的只有肿瘤大小及是否伴有坏死。Sara等[9]报道肿瘤<5cm时，5年生存率为70%，肿瘤>5cm时，5年生存率为15%。Lucas等[6]报道肿瘤大小对预后有明显影响,肿瘤伴有坏死亦有显著意义,报道中35例的5年生存率为67%，肿瘤没有坏死的5年生存率接近90%，10年生存率为50%；而肿瘤有坏死者，坏死体积>50%者，无5年生存率，而<50%者，5年生存率为50%左右。病理分级在其它软组织肉瘤中是一个有明显意义的预后指标[10]。病理分级越高，预后越差，而本病细胞学形态均一、核分裂相少,病理分级大多为Ⅰ级,故对预后意义不大。
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透明细胞肉瘤发生率低，生长部位多为四肢，部位较深，与肌腱、肌膜关系密切。局部手术切除易复发，术后应给予瘤床大野放射治疗，并采用多次缩野技术。区域淋巴结转移率高，应给予手术清扫或放射治疗。本病预后差，失败原因主要是远地转移，最常见部位为肺、肝脏和骨。肺是否做预防照射还需要进一步探讨。
参考文献
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9 Sara AS, Evans HL, Benjamin RS. Malignant melanoma of soft parts (clear cell sarcoma): a study of 17 cases with emphasis on prognostic factors. Cancer, 1990, 65: 367-374.
10 Eilber FR, Eckardt J. Surgical management of soft tissue sarcoma. Semin Oncol,1997,24:526-533.
收稿：1998-09-23 修回：1998-11-16, http://www.100md.com