伴有视力下降的椎管内肿瘤2例
作者：杨 义 任祖渊 苏长保 王任直 马文斌
单位：北京协和医院神经外科(100730)
关键词：
中国神经精神疾病杂志990437 椎管内肿瘤多表现为感觉、运动或括约肌功能障碍，伴有视力下降及视乳头水肿的病例较少见。现报告我院经手术证实伴有视力下降及视乳头水肿的椎管内肿瘤2例。
1 资料
例1：男，45岁。因双眼视物模糊1个月于1997年9月11日入院。检查远视力右侧0.6，左侧1.5，双侧眼底视乳头水肿，视野正常。检查：会阴部有马鞍形痛觉减低区，提睾及肛门反射消失。腰穿脑脊液蛋白2130～2570 mg/L，余正常。MRI显示L1～3水平6 cm×1.2 cm×1.1 cm椭圆形肿物，呈等T1等T2信号，增强后有不均匀强化，诊断为圆锥马尾肿瘤。经椎板入路显微外科手术，见肿瘤起源于圆锥，呈鱼肉样，质软，血运不丰富。切除包绕在马尾神经丛中的大部分肿瘤，为避免损伤圆锥，未勉强分离切除与圆锥分界不清的少部分肿瘤。病理诊断为粘液乳头状室管膜瘤。术后1周腰穿脑脊液蛋白质1570 mg/L。术后1个月复查MRI，圆锥处仅残留薄片肿瘤。经局部放射治疗，术后半年视力右侧0.8，左侧1.5，视乳头水肿消失。
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例2：男，34岁，因腰痛12年，视力下降3年，大小便障碍6个月于1996年5月29日入院。检查：视力右侧0.01，左侧0.2，双侧眼底视乳头继发性萎缩，左眼视野向心性缩小，右眼无法检查。会阴部感觉减退。腰穿脑脊液压力2.16 kPa，蛋白5670 mg/L。头颅平片及MRI检查为空蝶鞍，腰椎MRI示L5～S1椎管内3 cm×2 cm×1.5 cm不规则肿物，呈等T1长T2信号，增强后无强化。诊断为马尾肿瘤。经椎板入路显微外科手术，见肿瘤起源于L5～S1的马尾神经，暗褐色，侵蚀硬膜，血运不丰富，分块全切除肿瘤，病理诊断血管母细胞瘤。术后2周腰穿脑脊液压1.77 kPa，蛋白1210 mg/L。术后1个月局部放疗。术后10个月腰痛消失，视力右侧0.05，左侧0.8，视乳头萎缩无改变。
2 讨论
椎管内肿瘤引起视力障碍及视乳头水肿的病例很少见，至1997年止，文献报道约有35例，其中92%的病例有脑脊液蛋白增高，59%的病例为室管膜瘤，胸腰段多见[1～3]。其发生机理有多种观点。本文2例腰穿脑脊液蛋白均明显增高。1例病人以视力下降为首发症状，另1例长期腰痛，当出现视力下降后，经影像学检查及手术证实为椎管内肿瘤。故我们认为对于有视力下降及视乳头水肿的病例，当腰穿脑脊液蛋白明显增高时，应考虑椎管内肿瘤，尤其是低位肿瘤[3]。
, 百拇医药
伴有视力下降、视乳头水肿的椎管内肿瘤手术效果良好。本文2例病人切除椎管内肿瘤后，症状均有缓解。由于肿瘤多为室管膜瘤，采用显微外科技术可更好地保护脊髓，提高切除率。但对边界不清的髓内肿瘤，不应勉强分离切除。对少量残留的肿瘤术后可辅以放疗。
参考文献
1 Oikawas, Kyoshima K, Takemae T, et al. Multiple spinal neurinomas presenting visual disturbance as the initial symptom. Surg Neurol,1992,38(4):309
2 Kesler A, Manor RS. Papilloedema and hydrocephalus in spinal cord ependymona. Br J Ophthalmol,1994,78(4):313
3 吴宗忠，林传成. 圆锥马尾室管瘤并发脊髓蛛网膜下腔出血及脑积水1例. 中国神经精神疾病杂志，1997，23(1)：25
(1999-01-30收稿), 百拇医药
单位：北京协和医院神经外科(100730)
关键词：
中国神经精神疾病杂志990437 椎管内肿瘤多表现为感觉、运动或括约肌功能障碍，伴有视力下降及视乳头水肿的病例较少见。现报告我院经手术证实伴有视力下降及视乳头水肿的椎管内肿瘤2例。
1 资料
例1：男，45岁。因双眼视物模糊1个月于1997年9月11日入院。检查远视力右侧0.6，左侧1.5，双侧眼底视乳头水肿，视野正常。检查：会阴部有马鞍形痛觉减低区，提睾及肛门反射消失。腰穿脑脊液蛋白2130～2570 mg/L，余正常。MRI显示L1～3水平6 cm×1.2 cm×1.1 cm椭圆形肿物，呈等T1等T2信号，增强后有不均匀强化，诊断为圆锥马尾肿瘤。经椎板入路显微外科手术，见肿瘤起源于圆锥，呈鱼肉样，质软，血运不丰富。切除包绕在马尾神经丛中的大部分肿瘤，为避免损伤圆锥，未勉强分离切除与圆锥分界不清的少部分肿瘤。病理诊断为粘液乳头状室管膜瘤。术后1周腰穿脑脊液蛋白质1570 mg/L。术后1个月复查MRI，圆锥处仅残留薄片肿瘤。经局部放射治疗，术后半年视力右侧0.8，左侧1.5，视乳头水肿消失。
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例2：男，34岁，因腰痛12年，视力下降3年，大小便障碍6个月于1996年5月29日入院。检查：视力右侧0.01，左侧0.2，双侧眼底视乳头继发性萎缩，左眼视野向心性缩小，右眼无法检查。会阴部感觉减退。腰穿脑脊液压力2.16 kPa，蛋白5670 mg/L。头颅平片及MRI检查为空蝶鞍，腰椎MRI示L5～S1椎管内3 cm×2 cm×1.5 cm不规则肿物，呈等T1长T2信号，增强后无强化。诊断为马尾肿瘤。经椎板入路显微外科手术，见肿瘤起源于L5～S1的马尾神经，暗褐色，侵蚀硬膜，血运不丰富，分块全切除肿瘤，病理诊断血管母细胞瘤。术后2周腰穿脑脊液压1.77 kPa，蛋白1210 mg/L。术后1个月局部放疗。术后10个月腰痛消失，视力右侧0.05，左侧0.8，视乳头萎缩无改变。
2 讨论
椎管内肿瘤引起视力障碍及视乳头水肿的病例很少见，至1997年止，文献报道约有35例，其中92%的病例有脑脊液蛋白增高，59%的病例为室管膜瘤，胸腰段多见[1～3]。其发生机理有多种观点。本文2例腰穿脑脊液蛋白均明显增高。1例病人以视力下降为首发症状，另1例长期腰痛，当出现视力下降后，经影像学检查及手术证实为椎管内肿瘤。故我们认为对于有视力下降及视乳头水肿的病例，当腰穿脑脊液蛋白明显增高时，应考虑椎管内肿瘤，尤其是低位肿瘤[3]。
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伴有视力下降、视乳头水肿的椎管内肿瘤手术效果良好。本文2例病人切除椎管内肿瘤后，症状均有缓解。由于肿瘤多为室管膜瘤，采用显微外科技术可更好地保护脊髓，提高切除率。但对边界不清的髓内肿瘤，不应勉强分离切除。对少量残留的肿瘤术后可辅以放疗。
参考文献
1 Oikawas, Kyoshima K, Takemae T, et al. Multiple spinal neurinomas presenting visual disturbance as the initial symptom. Surg Neurol,1992,38(4):309
2 Kesler A, Manor RS. Papilloedema and hydrocephalus in spinal cord ependymona. Br J Ophthalmol,1994,78(4):313
3 吴宗忠，林传成. 圆锥马尾室管瘤并发脊髓蛛网膜下腔出血及脑积水1例. 中国神经精神疾病杂志，1997，23(1)：25
(1999-01-30收稿), 百拇医药