颅内孤立性髓外浆细胞瘤1例报告
作者：刘 斌 蔡学见 陈铮立 赵海滨
单位：解放军第一○一医院(214044)
关键词：
江苏医药990543 髓外浆细胞瘤(EMP)是指原发于骨髓以外的器官和组织的恶性浆细胞瘤，十分罕见。近年来国内外仅有零星报道。本文报告1例经病理证实的颅内孤立性EMP，结合文献讨论如下。
患者男，33岁，因发作性头痛1年半，加重3个月于1998年3月30日入院。患者于1年半前，无明显诱因出现阵发性头痛，呈胀痛，以头顶为剧，无恶心、呕吐，无抽搐，无发热。今年起头痛加重，饮食、睡眠较差，大小便正常。体健，无特殊病史。检查：未见异常。头颅CT：右矢状窦旁高密度结节影，2.0cm×2.0cm×2.0cm，占位效果不明显，灶周轻度水肿，认为脑膜瘤可能性大。入院后于1998年4月6日在全身麻醉下手术治疗，术中见肿瘤约2.0cm×2.0cm×1.8cm，质硬，血供不丰富，呈鱼肉样，边界清楚，予以全部切除，颅骨结构未受损害。病理报告浆细胞瘤，浆细胞为圆形、椭圆形，核偏于一侧，染色质粗。免疫组化呈GFAP、LCA、S-100、λ轻链。为排除多发性骨髓瘤、转移性浆细胞瘤的可能，多次检查血红蛋白、肝肾功能、AKP、血清蛋白电泳、IgG、IgA、IgM等，均未见异常。M蛋白和尿本周氏蛋白均阴性。骨髓细胞学检查正常。X线片检查全身无骨质破坏。经抗感染、支持等治疗，患者伤口Ⅰ期甲级愈合，无功能障碍，痊愈出院，随访6个月无异常。
讨论
浆细胞瘤在临床上可分为4类：①多发性骨髓瘤；②孤立性骨髓内浆细胞瘤；③浆细胞性白血病；④髓外浆细胞瘤(EMP)。其中EMP不足浆细胞瘤的10%。由于浆细胞分布广泛，EMP可发生在各部位脏器及组织，但多发生于上呼吸道。起源于颅内软组织而邻近的骨质结构未受损的颅内孤立性EMP十分罕见。Rivas(Invest Clin 1994；35：155)等查阅文献仅发现33例，并报道了他们收治的2例颅内孤立性EMP。
EMP临床分为3期，Ⅰ期为局限于原发部位，Ⅱ期累及其引流的淋巴结，Ⅲ期发生远处转移。本例应属Ⅰ期。EMP对放射线敏感，手术和放疗对EMP均有效。对颅内病灶，作者认为应根据部位不同，灵活选择治疗手段。能手术的应力求手术切除，达到彻底治愈，术后辅以放疗。不能手术的可行γ-刀或X-刀放射治疗。也可行生物治疗。EMP为低度恶性，预后较好，5年生存率达79%。EMP的死因主要为肿瘤的扩散、复发和术后并发症，复发多发生于术后5年内。复发后手术和放疗仍有效，值得注意的是局部复发可能是全身发病的前兆，所以应定期随访。, 百拇医药
单位：解放军第一○一医院(214044)
关键词：
江苏医药990543 髓外浆细胞瘤(EMP)是指原发于骨髓以外的器官和组织的恶性浆细胞瘤，十分罕见。近年来国内外仅有零星报道。本文报告1例经病理证实的颅内孤立性EMP，结合文献讨论如下。
患者男，33岁，因发作性头痛1年半，加重3个月于1998年3月30日入院。患者于1年半前，无明显诱因出现阵发性头痛，呈胀痛，以头顶为剧，无恶心、呕吐，无抽搐，无发热。今年起头痛加重，饮食、睡眠较差，大小便正常。体健，无特殊病史。检查：未见异常。头颅CT：右矢状窦旁高密度结节影，2.0cm×2.0cm×2.0cm，占位效果不明显，灶周轻度水肿，认为脑膜瘤可能性大。入院后于1998年4月6日在全身麻醉下手术治疗，术中见肿瘤约2.0cm×2.0cm×1.8cm，质硬，血供不丰富，呈鱼肉样，边界清楚，予以全部切除，颅骨结构未受损害。病理报告浆细胞瘤，浆细胞为圆形、椭圆形，核偏于一侧，染色质粗。免疫组化呈GFAP、LCA、S-100、λ轻链。为排除多发性骨髓瘤、转移性浆细胞瘤的可能，多次检查血红蛋白、肝肾功能、AKP、血清蛋白电泳、IgG、IgA、IgM等，均未见异常。M蛋白和尿本周氏蛋白均阴性。骨髓细胞学检查正常。X线片检查全身无骨质破坏。经抗感染、支持等治疗，患者伤口Ⅰ期甲级愈合，无功能障碍，痊愈出院，随访6个月无异常。
讨论
浆细胞瘤在临床上可分为4类：①多发性骨髓瘤；②孤立性骨髓内浆细胞瘤；③浆细胞性白血病；④髓外浆细胞瘤(EMP)。其中EMP不足浆细胞瘤的10%。由于浆细胞分布广泛，EMP可发生在各部位脏器及组织，但多发生于上呼吸道。起源于颅内软组织而邻近的骨质结构未受损的颅内孤立性EMP十分罕见。Rivas(Invest Clin 1994；35：155)等查阅文献仅发现33例，并报道了他们收治的2例颅内孤立性EMP。
EMP临床分为3期，Ⅰ期为局限于原发部位，Ⅱ期累及其引流的淋巴结，Ⅲ期发生远处转移。本例应属Ⅰ期。EMP对放射线敏感，手术和放疗对EMP均有效。对颅内病灶，作者认为应根据部位不同，灵活选择治疗手段。能手术的应力求手术切除，达到彻底治愈，术后辅以放疗。不能手术的可行γ-刀或X-刀放射治疗。也可行生物治疗。EMP为低度恶性，预后较好，5年生存率达79%。EMP的死因主要为肿瘤的扩散、复发和术后并发症，复发多发生于术后5年内。复发后手术和放疗仍有效，值得注意的是局部复发可能是全身发病的前兆，所以应定期随访。, 百拇医药