重症肌无力时的胸腺切除术——研究现状
作者：W.Schulze, A.Laczkovics, J.Richter, E.Sindern
单位：牛洪泉 雷霆 同济医科大学附属同济医院
关键词：
德国医学/990519 Thymektomie bei Myasthenia gravis-eine Standortanalyse
重症肌无力属自身免疫性疾病。在治疗上需根据个体差异给予抗胆碱酯酶剂。有时辅助采用 肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白，血浆交换疗法作为胸腺切除术前的辅助治疗。
胸腺切除术与重症肌无力的关系于1901年即有描述。自Saubruch于1912年报道1例肌无力患 者在切除增大的胸腺后症状明显改善，从此胸腺切除术作为治疗重症肌无力的常用方法之一 逐渐被采纳。
, http://www.100md.com
目前的争论之处在于手术的时机、入路的选择和单纯眼型重症肌无力有无手术适应证及影响 预后的因素。本文通过对若干病例及既往文献的分析，对重症肌无力病人采取胸腺切除术的 意义进行了评价。
手术治疗
12例病人进行了胸腺切除术，其中11例手术适应证是基于临床上的重症肌无力症状，另1例 无症状病人是因发现其上纵隔有占位性病变怀疑为胸腺瘤。所有病例均行“扩大”胸腺切除 术，即同时切除前纵隔的所有脂肪组织直至甲状腺下极。术前诊断应包括如下内容：临床神 经系统检查、肌电图和腾喜龙试验。术前采用Ossermann和Genkins分级法。12例除胸部平片 外均行CT检查，5例还辅以MRI。组织学发现：1例为正常胸腺组织，4例为胸腺萎缩，4例为 胸腺增生伴有淋巴滤泡，其余3例为包膜完整的胸腺瘤。肿瘤分级按照Masaoka提出的对周围 组织的侵袭程度而定。术后在胸腺增生或萎缩的病人中，1例症状无变化，1例在用药下症状 有所改善，2例在减药情况下症状也消失。在正常胸腺组织或胸腺瘤病人中，术后症状只能 改善而不能消失。在眼型肌无力患者中无1例术后发展为全身型。5例眼型患者3例在术后减 少服药量情况下不出现症状，2例眼部症状在神经系统检查时明显好转。术前按Osserman和G enkins标准为Ⅱa期的2例病人术后随访时症状消失或好转。术前Ⅱb期病人1例症状消失，2 例症状无变化。
, 百拇医药
讨 论
重症肌无力的诊断首先要区别是否合并胸腺瘤。对有胸腺瘤的病人，胸腺切除术对判断肿瘤 的组织类型和分期有重要意义。术后治疗方案根据Masaoka等提出的主要针对肿瘤浸润范围而定。Ⅰ级(肉眼观包膜完整无浸润)如行完整切除则无需进一步治疗。Ⅱ级(器官包膜已有浸润穿透)应在术后行放疗。如果肉眼观邻近器官有侵犯或已有转移者，应首选放疗，必要时辅以化疗。放射诊断上CT具有显著作用，可诊断出85%的胸腺瘤，但在区分胸腺瘤和淋巴 滤泡增生时价值有限。在重症肌无力患者中原则上均应进行CT检查。我们主张使用静脉内造影增强剂，因为这可以使我们在对脂肪组织进行鉴别时得到更明确的信息。MRI并不能提供更多的临床相关信息。
胸腺可经不同手术入路加以切除。胚胎时期胸腺从颈咽部第三咽囊区域下降至纵隔内。通过 这条途径在纵隔内留下胸腺组织残余，甚至降至纵隔深部留下组织岛或包埋于纵隔脂肪内。在单纯胸腺切除术中可能留下胸腺组织残余，造成肌无力症状的持续和加重，使病人仍处于临床难治状态。目前，“扩大”或“最大”胸腺切除术被认为最有可能将胸腺组织及脂肪和淋巴样组织作最大限度的切除。经胸骨正中入路，可探查整个前纵隔，胸腺也可随纵隔内脂肪组织一并切除。为了对可能存在的胸腺组织作最大限度切除，Jaretzki等推荐采用的胸腺 切除术对颈部和肺门区的脂肪组织通过扩大的颈胸入口处“T”形入路加以切除。但对心包后胸腺组织经此入路仍不能达到。经颈入路胸腺切除术应废止，因其不能对残余胸腺组织作更完整的切除，故效果较差。最近有报道采用VAT(影像介导的胸腔镜)可达到和“扩大”胸 腺切除术，一样对病变作彻底切除。其副作用较少但远期疗效尚待观察。为准确评价胸腺切 除术的效果，必须将临床表现相似的胸腺切除术和非胸腺切除术病例进行比较。到目前为止尚无 达到此标准的前瞻性随机研究。Von Buckingham等对胸腺切除术与单独用胆碱酯酶抑制剂治 疗的效果进行了统计学回顾性研究。结果手术组的效果优于非手术组：安全缓解率分别为34 %和8%，好转率分别为32%和16%。另一组对586例胸腺切除术病例分析，有半数症状缓解，大 多数可在停药状态下保持无症状。而相应的激素治疗组缓解率为30%，且只是药物缓解。一 般认为手术适应证是基于其可改善症状、减少术后服药量和避免疾病进展。目前的争论在于对单纯眼型肌无力有无胸腺切除术的必要性。从目前研究可看出单纯眼型肌无力在术后其症状 可得到改善，大多数病人可在减少服药量的情况下保持临床症状缓解。对影响预后的因素不同作者观点很不相同。Frist等认为病人年龄、性别和Osterhuis标准分级与预后相关。Masa oka等则认为年龄和病程长短与预后相关。我们和其他一些作者持以下相同观点：肌无力病人应尽早手术。手术适应证必须根据临床症状、预期寿命及伴发疾病而具体制定。胸腺切除 术后发生肌无力危象很少见，并且可通过血浆交换疗法加以治疗。需要强调的是围手术期需 要有经验的神经内科或儿科医生参与准备及处理。
Chirurg，1998，69∶1345-1351, 百拇医药
单位：牛洪泉 雷霆 同济医科大学附属同济医院
关键词：
德国医学/990519 Thymektomie bei Myasthenia gravis-eine Standortanalyse
重症肌无力属自身免疫性疾病。在治疗上需根据个体差异给予抗胆碱酯酶剂。有时辅助采用 肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白，血浆交换疗法作为胸腺切除术前的辅助治疗。
胸腺切除术与重症肌无力的关系于1901年即有描述。自Saubruch于1912年报道1例肌无力患 者在切除增大的胸腺后症状明显改善，从此胸腺切除术作为治疗重症肌无力的常用方法之一 逐渐被采纳。
, http://www.100md.com
目前的争论之处在于手术的时机、入路的选择和单纯眼型重症肌无力有无手术适应证及影响 预后的因素。本文通过对若干病例及既往文献的分析，对重症肌无力病人采取胸腺切除术的 意义进行了评价。
手术治疗
12例病人进行了胸腺切除术，其中11例手术适应证是基于临床上的重症肌无力症状，另1例 无症状病人是因发现其上纵隔有占位性病变怀疑为胸腺瘤。所有病例均行“扩大”胸腺切除 术，即同时切除前纵隔的所有脂肪组织直至甲状腺下极。术前诊断应包括如下内容：临床神 经系统检查、肌电图和腾喜龙试验。术前采用Ossermann和Genkins分级法。12例除胸部平片 外均行CT检查，5例还辅以MRI。组织学发现：1例为正常胸腺组织，4例为胸腺萎缩，4例为 胸腺增生伴有淋巴滤泡，其余3例为包膜完整的胸腺瘤。肿瘤分级按照Masaoka提出的对周围 组织的侵袭程度而定。术后在胸腺增生或萎缩的病人中，1例症状无变化，1例在用药下症状 有所改善，2例在减药情况下症状也消失。在正常胸腺组织或胸腺瘤病人中，术后症状只能 改善而不能消失。在眼型肌无力患者中无1例术后发展为全身型。5例眼型患者3例在术后减 少服药量情况下不出现症状，2例眼部症状在神经系统检查时明显好转。术前按Osserman和G enkins标准为Ⅱa期的2例病人术后随访时症状消失或好转。术前Ⅱb期病人1例症状消失，2 例症状无变化。
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讨 论
重症肌无力的诊断首先要区别是否合并胸腺瘤。对有胸腺瘤的病人，胸腺切除术对判断肿瘤 的组织类型和分期有重要意义。术后治疗方案根据Masaoka等提出的主要针对肿瘤浸润范围而定。Ⅰ级(肉眼观包膜完整无浸润)如行完整切除则无需进一步治疗。Ⅱ级(器官包膜已有浸润穿透)应在术后行放疗。如果肉眼观邻近器官有侵犯或已有转移者，应首选放疗，必要时辅以化疗。放射诊断上CT具有显著作用，可诊断出85%的胸腺瘤，但在区分胸腺瘤和淋巴 滤泡增生时价值有限。在重症肌无力患者中原则上均应进行CT检查。我们主张使用静脉内造影增强剂，因为这可以使我们在对脂肪组织进行鉴别时得到更明确的信息。MRI并不能提供更多的临床相关信息。
胸腺可经不同手术入路加以切除。胚胎时期胸腺从颈咽部第三咽囊区域下降至纵隔内。通过 这条途径在纵隔内留下胸腺组织残余，甚至降至纵隔深部留下组织岛或包埋于纵隔脂肪内。在单纯胸腺切除术中可能留下胸腺组织残余，造成肌无力症状的持续和加重，使病人仍处于临床难治状态。目前，“扩大”或“最大”胸腺切除术被认为最有可能将胸腺组织及脂肪和淋巴样组织作最大限度的切除。经胸骨正中入路，可探查整个前纵隔，胸腺也可随纵隔内脂肪组织一并切除。为了对可能存在的胸腺组织作最大限度切除，Jaretzki等推荐采用的胸腺 切除术对颈部和肺门区的脂肪组织通过扩大的颈胸入口处“T”形入路加以切除。但对心包后胸腺组织经此入路仍不能达到。经颈入路胸腺切除术应废止，因其不能对残余胸腺组织作更完整的切除，故效果较差。最近有报道采用VAT(影像介导的胸腔镜)可达到和“扩大”胸 腺切除术，一样对病变作彻底切除。其副作用较少但远期疗效尚待观察。为准确评价胸腺切 除术的效果，必须将临床表现相似的胸腺切除术和非胸腺切除术病例进行比较。到目前为止尚无 达到此标准的前瞻性随机研究。Von Buckingham等对胸腺切除术与单独用胆碱酯酶抑制剂治 疗的效果进行了统计学回顾性研究。结果手术组的效果优于非手术组：安全缓解率分别为34 %和8%，好转率分别为32%和16%。另一组对586例胸腺切除术病例分析，有半数症状缓解，大 多数可在停药状态下保持无症状。而相应的激素治疗组缓解率为30%，且只是药物缓解。一 般认为手术适应证是基于其可改善症状、减少术后服药量和避免疾病进展。目前的争论在于对单纯眼型肌无力有无胸腺切除术的必要性。从目前研究可看出单纯眼型肌无力在术后其症状 可得到改善，大多数病人可在减少服药量的情况下保持临床症状缓解。对影响预后的因素不同作者观点很不相同。Frist等认为病人年龄、性别和Osterhuis标准分级与预后相关。Masa oka等则认为年龄和病程长短与预后相关。我们和其他一些作者持以下相同观点：肌无力病人应尽早手术。手术适应证必须根据临床症状、预期寿命及伴发疾病而具体制定。胸腺切除 术后发生肌无力危象很少见，并且可通过血浆交换疗法加以治疗。需要强调的是围手术期需 要有经验的神经内科或儿科医生参与准备及处理。
Chirurg，1998，69∶1345-1351, 百拇医药