34例小儿肥厚型心肌病临床与随访
作者：古丽娜 王乃坤 王芳韵 刘颖 李国敏
单位：王乃坤(北京儿童医院 邮政编码100044)；王芳韵(北京儿童医院 邮政编码100044)；刘 颖(北京儿童医院 邮政编码100044)；李国敏(北京儿童医院 邮政编码100044)
关键词：
肥厚型心肌病 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)，是一组原因不明的原发性心肌病，临床虽相对少见，但由于心肌肥厚的部位不同，临床表现及病理生理变化多变，而且治疗困难、预后差，严重危及小儿健康，我们对34例小儿肥厚型心肌病进行了临床观察，并对其中21例做了随访，兹将其结果报告如下。
临床资料
一、一般情况
, http://www.100md.com 34例HCM患儿中，男22例，女12例，首发年龄为3个月～13岁，随访时间2个月～13年。
二、首诊时临床表现
1.首诊时的诊断：34例患儿中有22例首诊即诊断为HCM，其余12例中诊断肺炎、心力衰竭者6例，先天性心脏病3例(室间隔缺损2例，肺动脉狭窄1例)，病毒性心肌炎2例及支气管炎1例。
2.首诊的症状：8例小于1岁的患儿均因咳嗽、气促来就诊，其中6例有肺炎及充血性心力衰竭表现；26例1～13岁年龄组患儿中，因体检发现心脏杂音8例，活动后心悸、胸闷就诊者13例，2例则以心电图异常就诊。
3.体格检查：34例患儿9例心前区可闻Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，4例心尖部呈Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音向腋下传导，心尖部可见抬举样搏动者6例。
三、特殊检查
, 百拇医药
1.X线胸片：心/胸比例>0.6者10例，肺血增多5例，1例有肺动脉段突出。
2.心电图检查：34例患儿心电图检查显示：双侧心室肥厚15例，左、右心室肥厚各3例和7例，无明显心室肥厚9例，伴有左房扩大7例，其中25例有ST-T改变，10例有异常Q波，4例有Q-T间期延长，房室及束支传导阻滞各2例，2例有结性早搏，1例有室性早搏，1例有预激现象。
3.二维超声心动图及彩色多普勒检查：8例小于1岁患儿室间隔、左室后壁对称性肥厚5例，2例室间隔/左室后壁厚度≥1.3mm，4例左室内径偏小，左、右室轻度增大各1例，1例左室流出道略狭窄；26例1～13岁年龄组中，24例室间隔/左室后壁厚度≥1.3mm，呈对称性肥厚及右心室肥厚各1例，其中11例左心室明显偏小，6例有左房扩大，15例有左室流出道狭窄，10例有SAM现象(systolic antrior motion of mitral valve)。5例呈收缩期主动脉瓣提前关闭征象。
, http://www.100md.com
4.心电向量检查：共13例做了心电向量检查，其中左室肥厚6例，右室肥厚4例，5例有ST-T改变，2例室间隔除极向量异常，1例QRS-T角增大。
四、随访结果
随访21例患儿，5例死亡者中，3例小于1岁患儿均死于肺炎、心力衰竭；另2例为儿童期发病，因剧烈运动发生猝死。存活的16例患儿因活动受限均未参加剧烈运动及体育活动，定期复查心脏超声显示心肌肥厚进行性加重。
讨 论
HCM可发生于任何年龄，胎儿期、新生儿期均可发病[1]。小儿HCM由于年龄、心肌肥厚程度和部位不同，其临床表现和病情差异很大，本组病人中小于1岁的患儿首发症状均为咳嗽、气促，主要表现为肺炎和心力衰竭。而1～13岁年龄组患儿则因体检发现有心脏杂音和活动后气促、心悸、乏力而发现本病，与成人HCM的症状相同，婴儿HCM的临床症状则不同于儿童和成人HCM[1，2]。
, 百拇医药
34例HCM小儿心电图检查均有异常，但与成人有差异，婴儿常有右心室肥厚表现，即V1或V3R中R波幅度升高，而2D-UCG中仅有1例有右心室肥厚改变，故此心电图改变实际上是肥厚的室间隔异常除极的结果。较大患儿才表现为左心室肥厚和异常Q波，这种改变有别于其它心脏病，对HCM的诊断有意义[1，2]。
胸部X线检查显示有不同程度的心脏增大，但无特异性心脏形态改变。
2D-UCG是目前诊断HCM的主要方法，具有无创伤和可重复的优点。Kenji Suda等于1997年提出了婴儿HCM的2D-UCG诊断标准：①室间隔/左室后壁≥1.3mm，②左室腔无明显扩大的左室壁对称性肥厚，室壁厚度超过正常厚度的两个标准差，但必须排除引起心室壁肥厚的先天性或代谢性因素。本次临床观察表明本标准符合婴儿HCM的超声特点，为诊断婴儿HCM带来了方便。目前应用的高分辨率2D-UCG结合多普勒频谱分析，能多方位、多切面观察心脏，可减少HCM诊断中的失误。
, http://www.100md.com
关于HCM的预后和治疗：小儿HCM的预后差，婴儿HCM常于1岁前死于心力衰竭，而青少年则常发生猝死。本组患儿中有2例18岁时猝死。猝死的原因过去认为主要由流出道梗阻所致[2]。近年来，根据动态心电图检测研究，发现心律失常为HCM猝死的主要原因。β-阻滞剂不能预防猝死也不能减少室上性或室性心律失常的发生率。钙阻滞剂在这方面的预防和治疗价值尚不能肯定。有学者认为乙胺碘呋酮和心得安联合应用可达到改善预后和缓解症状的双重目的，但在儿科尚缺少实践经验，仍要慎用。目前有学者应用右室起搏治疗药物无效的HCM，取得了明显疗效[3]。推测其机理可能为右室起搏改变了心室激动顺序，使室间隔预先激动导致在收缩早、中期室间隔与左室后壁呈矛盾运动，使LVOT增宽，消除SAM现象，从而消除缓解LVOT梗阻，使症状显著改善[4]，但在儿科的远期疗效有待于进一步探讨。■
作者简介：古丽娜(北京儿童医院新疆特培生)
参考文献：
[1]夏呈森,康曼丽,蒋国平.肥厚性心肌病的诊断、治疗和随访.中华儿科杂志.1991,6：329.
[2]乔守炎,郑道声.肥厚性心肌病的分型与治疗进展.心血管病学进展杂志,1989,1：20.
[3]陈振云,张国元,吴宗贵.右心室起搏治疗肥厚梗阻型心肌病的临床及血液动力学研究.中华心血管病杂志,1995，23：252.
[4]陈振云.肥厚型心肌病研究进展.心血管病学进展杂志,1995,16:346.
收稿日期：1999-03-19, http://www.100md.com
单位：王乃坤(北京儿童医院 邮政编码100044)；王芳韵(北京儿童医院 邮政编码100044)；刘 颖(北京儿童医院 邮政编码100044)；李国敏(北京儿童医院 邮政编码100044)
关键词：
肥厚型心肌病 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)，是一组原因不明的原发性心肌病，临床虽相对少见，但由于心肌肥厚的部位不同，临床表现及病理生理变化多变，而且治疗困难、预后差，严重危及小儿健康，我们对34例小儿肥厚型心肌病进行了临床观察，并对其中21例做了随访，兹将其结果报告如下。
临床资料
一、一般情况
, http://www.100md.com 34例HCM患儿中，男22例，女12例，首发年龄为3个月～13岁，随访时间2个月～13年。
二、首诊时临床表现
1.首诊时的诊断：34例患儿中有22例首诊即诊断为HCM，其余12例中诊断肺炎、心力衰竭者6例，先天性心脏病3例(室间隔缺损2例，肺动脉狭窄1例)，病毒性心肌炎2例及支气管炎1例。
2.首诊的症状：8例小于1岁的患儿均因咳嗽、气促来就诊，其中6例有肺炎及充血性心力衰竭表现；26例1～13岁年龄组患儿中，因体检发现心脏杂音8例，活动后心悸、胸闷就诊者13例，2例则以心电图异常就诊。
3.体格检查：34例患儿9例心前区可闻Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，4例心尖部呈Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音向腋下传导，心尖部可见抬举样搏动者6例。
三、特殊检查
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1.X线胸片：心/胸比例>0.6者10例，肺血增多5例，1例有肺动脉段突出。
2.心电图检查：34例患儿心电图检查显示：双侧心室肥厚15例，左、右心室肥厚各3例和7例，无明显心室肥厚9例，伴有左房扩大7例，其中25例有ST-T改变，10例有异常Q波，4例有Q-T间期延长，房室及束支传导阻滞各2例，2例有结性早搏，1例有室性早搏，1例有预激现象。
3.二维超声心动图及彩色多普勒检查：8例小于1岁患儿室间隔、左室后壁对称性肥厚5例，2例室间隔/左室后壁厚度≥1.3mm，4例左室内径偏小，左、右室轻度增大各1例，1例左室流出道略狭窄；26例1～13岁年龄组中，24例室间隔/左室后壁厚度≥1.3mm，呈对称性肥厚及右心室肥厚各1例，其中11例左心室明显偏小，6例有左房扩大，15例有左室流出道狭窄，10例有SAM现象(systolic antrior motion of mitral valve)。5例呈收缩期主动脉瓣提前关闭征象。
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4.心电向量检查：共13例做了心电向量检查，其中左室肥厚6例，右室肥厚4例，5例有ST-T改变，2例室间隔除极向量异常，1例QRS-T角增大。
四、随访结果
随访21例患儿，5例死亡者中，3例小于1岁患儿均死于肺炎、心力衰竭；另2例为儿童期发病，因剧烈运动发生猝死。存活的16例患儿因活动受限均未参加剧烈运动及体育活动，定期复查心脏超声显示心肌肥厚进行性加重。
讨 论
HCM可发生于任何年龄，胎儿期、新生儿期均可发病[1]。小儿HCM由于年龄、心肌肥厚程度和部位不同，其临床表现和病情差异很大，本组病人中小于1岁的患儿首发症状均为咳嗽、气促，主要表现为肺炎和心力衰竭。而1～13岁年龄组患儿则因体检发现有心脏杂音和活动后气促、心悸、乏力而发现本病，与成人HCM的症状相同，婴儿HCM的临床症状则不同于儿童和成人HCM[1，2]。
, 百拇医药
34例HCM小儿心电图检查均有异常，但与成人有差异，婴儿常有右心室肥厚表现，即V1或V3R中R波幅度升高，而2D-UCG中仅有1例有右心室肥厚改变，故此心电图改变实际上是肥厚的室间隔异常除极的结果。较大患儿才表现为左心室肥厚和异常Q波，这种改变有别于其它心脏病，对HCM的诊断有意义[1，2]。
胸部X线检查显示有不同程度的心脏增大，但无特异性心脏形态改变。
2D-UCG是目前诊断HCM的主要方法，具有无创伤和可重复的优点。Kenji Suda等于1997年提出了婴儿HCM的2D-UCG诊断标准：①室间隔/左室后壁≥1.3mm，②左室腔无明显扩大的左室壁对称性肥厚，室壁厚度超过正常厚度的两个标准差，但必须排除引起心室壁肥厚的先天性或代谢性因素。本次临床观察表明本标准符合婴儿HCM的超声特点，为诊断婴儿HCM带来了方便。目前应用的高分辨率2D-UCG结合多普勒频谱分析，能多方位、多切面观察心脏，可减少HCM诊断中的失误。
, http://www.100md.com
关于HCM的预后和治疗：小儿HCM的预后差，婴儿HCM常于1岁前死于心力衰竭，而青少年则常发生猝死。本组患儿中有2例18岁时猝死。猝死的原因过去认为主要由流出道梗阻所致[2]。近年来，根据动态心电图检测研究，发现心律失常为HCM猝死的主要原因。β-阻滞剂不能预防猝死也不能减少室上性或室性心律失常的发生率。钙阻滞剂在这方面的预防和治疗价值尚不能肯定。有学者认为乙胺碘呋酮和心得安联合应用可达到改善预后和缓解症状的双重目的，但在儿科尚缺少实践经验，仍要慎用。目前有学者应用右室起搏治疗药物无效的HCM，取得了明显疗效[3]。推测其机理可能为右室起搏改变了心室激动顺序，使室间隔预先激动导致在收缩早、中期室间隔与左室后壁呈矛盾运动，使LVOT增宽，消除SAM现象，从而消除缓解LVOT梗阻，使症状显著改善[4]，但在儿科的远期疗效有待于进一步探讨。■
作者简介：古丽娜(北京儿童医院新疆特培生)
参考文献：
[1]夏呈森,康曼丽,蒋国平.肥厚性心肌病的诊断、治疗和随访.中华儿科杂志.1991,6：329.
[2]乔守炎,郑道声.肥厚性心肌病的分型与治疗进展.心血管病学进展杂志,1989,1：20.
[3]陈振云,张国元,吴宗贵.右心室起搏治疗肥厚梗阻型心肌病的临床及血液动力学研究.中华心血管病杂志,1995，23：252.
[4]陈振云.肥厚型心肌病研究进展.心血管病学进展杂志,1995,16:346.
收稿日期：1999-03-19, http://www.100md.com