进行性脊髓肌萎缩症合并抗利尿素分泌不当症一例报告
作者：黄嘉德
单位：广东南海市西樵人民医院内科
关键词：
广西医学9905101 患者，女，11岁，因全身肌肉萎缩11年，反复呕咖啡样物1月余，于1998年12月11日入院。患儿为足月顺产，第2胎，其姐健康。患儿1岁时仍未能站立，在中山医第一附属医院行肌肉活检，肌电图等检查，确诊为进行性脊髓肌萎缩症。近1月患儿反复呕吐咖啡样物及解黑便而来诊。入院时体查：T36.8℃，P140次/分，R46次/分，Bp14/11kPa，体重13kg。发育不良，全身肌肉萎缩，智力正常。皮肤粘膜苍白。眼球活动自如。双肺可闻及痰鸣音。心，腹无特殊。躯干、肩胛带，骨盆带及下肢均呈对称性乏力，活动困难，肌力Ⅱ级。手指，足趾可活动，肌力Ⅲ。皮肤感觉正常。各腱反射均减弱，未引出病理征。入院时查电解质：Na+125.9mmol/L， K+4.22mmol/L， Cl-97.4 mmol/L。肾功能： BUN1.22mmol/L， Cr17.1umol/LUA36.5μmol/L，CO2CP 30.8 mmol/L。血常规：WBC18.8×109/L，RBC2.29×1012/L，Hb70g/L，PLT149×109/L。大便OB。诊断：1上消化道出血，2坠积性肺炎。予制酸，保护胃粘膜，止血，抗菌，补钠(共补充3%NaCl200ml)等治疗。5天后呕吐停止，咳嗽、双肺痰鸣基本消失，大便潜血(-)，病情好转。12月19日复查血Na+为125.3mmol/L，次日再复查血钠并同时留尿，结果血Na+125mmol/L，尿Na+89.2mmol/L。根据患儿有低钠血症，同时尿钠明显升高(大于20mmol/L,高达89.2mmol/L)。符合抗利尿素分泌不当症的诊断。
讨论 抗利尿素分泌不当症是指体内抗利尿素(ADH)分泌异常或其活性作用超常从而导致水潴留、尿排钠增多及稀释性低钠血症等综合症。其病因包括：(1)因肿瘤、肺部炎症引起的异源ADH分泌。(2)中枢神经系统疾病引起的ADH分泌过多。(3)药物及二尖瓣分离术诱发。进行性脊髓肌萎缩症合并抗利尿激素不当症未见报道。该患儿在肺部感染控制，消化道出血已停止后仍有低血钠及高尿钠，因此考虑其发生抗利尿激素不当症与进行性脊髓肌萎缩症有关。, 百拇医药
单位：广东南海市西樵人民医院内科
关键词：
广西医学9905101 患者，女，11岁，因全身肌肉萎缩11年，反复呕咖啡样物1月余，于1998年12月11日入院。患儿为足月顺产，第2胎，其姐健康。患儿1岁时仍未能站立，在中山医第一附属医院行肌肉活检，肌电图等检查，确诊为进行性脊髓肌萎缩症。近1月患儿反复呕吐咖啡样物及解黑便而来诊。入院时体查：T36.8℃，P140次/分，R46次/分，Bp14/11kPa，体重13kg。发育不良，全身肌肉萎缩，智力正常。皮肤粘膜苍白。眼球活动自如。双肺可闻及痰鸣音。心，腹无特殊。躯干、肩胛带，骨盆带及下肢均呈对称性乏力，活动困难，肌力Ⅱ级。手指，足趾可活动，肌力Ⅲ。皮肤感觉正常。各腱反射均减弱，未引出病理征。入院时查电解质：Na+125.9mmol/L， K+4.22mmol/L， Cl-97.4 mmol/L。肾功能： BUN1.22mmol/L， Cr17.1umol/LUA36.5μmol/L，CO2CP 30.8 mmol/L。血常规：WBC18.8×109/L，RBC2.29×1012/L，Hb70g/L，PLT149×109/L。大便OB。诊断：1上消化道出血，2坠积性肺炎。予制酸，保护胃粘膜，止血，抗菌，补钠(共补充3%NaCl200ml)等治疗。5天后呕吐停止，咳嗽、双肺痰鸣基本消失，大便潜血(-)，病情好转。12月19日复查血Na+为125.3mmol/L，次日再复查血钠并同时留尿，结果血Na+125mmol/L，尿Na+89.2mmol/L。根据患儿有低钠血症，同时尿钠明显升高(大于20mmol/L,高达89.2mmol/L)。符合抗利尿素分泌不当症的诊断。
讨论 抗利尿素分泌不当症是指体内抗利尿素(ADH)分泌异常或其活性作用超常从而导致水潴留、尿排钠增多及稀释性低钠血症等综合症。其病因包括：(1)因肿瘤、肺部炎症引起的异源ADH分泌。(2)中枢神经系统疾病引起的ADH分泌过多。(3)药物及二尖瓣分离术诱发。进行性脊髓肌萎缩症合并抗利尿激素不当症未见报道。该患儿在肺部感染控制，消化道出血已停止后仍有低血钠及高尿钠，因此考虑其发生抗利尿激素不当症与进行性脊髓肌萎缩症有关。, 百拇医药