原发性纵隔精原细胞瘤4例报告
作者：邓立春 刘宝瑞
单位：214431 解放军515医院 邓立春；第四军医大学西京医院 刘宝瑞
关键词：
中国综合临床990548 原发性纵隔精原细胞瘤少见，我们曾收治4例，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组4例均为男性，年龄23～32岁，无隐睾史。主要症状为胸痛、咳嗽，1例有发热、气短。查体阴性，睾丸均正常。X线胸片示前纵隔内均实性类圆形块影，直径4.0cm～18.0cm，边缘清晰，光滑，无钙化。CT示前上纵隔巨大致密影，无钙化，有薄包膜。AFP、HCG阴性。
1.2 治疗 4例均行开胸探查术，肿块位于前纵隔，约3.0cm×4.0cm×4.0cm～8.0cm×14.0cm×18.0cm。手术完整切除1例，另3例因肿块较大，与肺门、主动脉弓、上腔静脉等广泛粘连，无法分离切除，仅行活检术。病理证实精原细胞瘤。术后予8MV-X线放疗40～55Gy，活检3例肿块于放疗后8～10周完全消失。2例辅以PEB(顺铂、足叶乙甙、博莱霉素)方案化疗3～4个周期。
, 百拇医药
1.3 随访结果 3例分别存活87、81、13个月无复发，另1例存活45个月死于远处转移。
2 讨论
性腺外精原细胞瘤少见，主要位于纵隔、松果体及腹膜后。一般认为其起源于胚胎时期迷走于性腺外的精原细胞，但有时难与睾丸极微小肿瘤的转移相鉴别。
原发性纵隔精原细胞瘤由Friedman于1951年最早描述[1]，主要见于20～40岁的男性，女性罕见。该病好发于前上纵隔，临床表现主要为胸痛、咳嗽、胸闷、气促，严重者伴有发热及上腔静脉综合征。X线表现为肿块位于前纵隔，常偏于一侧，可累及中纵隔，引起气管和主支气管压迫移位，密度均匀，无钙化。CT表现为前纵隔境界清晰、大的实质性肿块，内有小的低密度区，周围脂肪层多消失[2]。
该病术前诊断困难，主要依靠术后病理确诊。但依据临床症状，好发年龄，X线及CT表现，并除外胸腺瘤、畸胎瘤、胸内甲状腺肿、淋巴结转移癌等病变，术前应考虑到该病的可能。
, http://www.100md.com
纵隔精原细胞瘤的治疗以放疗为首选，采用高能X线照射全纵隔，剂量35～50Gy/3.5～5.0周，单纯放疗局部控制率达90.9%(9/11)[3]。该病对化疗敏感，诱导性全身化疗可使肿瘤缩小，减轻放射反应，减少远处转移，对晚期病人亦有姑息作用。主要采用PVB(顺铂、长春花碱、博莱霉素)、PEB及VIP(长春花碱，异环磷酰胺、顺铂)等方案，也可用卡铂取代顺铂，以避免顺铂的副作用。
以往认为[1]纵隔精原细胞瘤由于病灶周围缺乏睾丸鞘膜的保护及确诊时病程较晚，所以预后较差，5年生存率为50.0%～75.0%。新近研究表明[4]，纵隔精原细胞瘤与睾丸精原细胞瘤一样预后较好，对于小的病灶，单纯放疗即可治愈；大的病灶采用化疗与放疗相结合的综合治疗亦可取得较好疗效。Nichols CR[5]认为以顺铂为基础的联合化疗及放疗可使80.0%的患者长期生存。本组4例，2例生存大于6年，疗效尚满意。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Raghavan D，Barrett A.Mediastinal seminomas.Cancer，1980，46(6)：1187
2 杨永吉，赵
，李铭山，等.纵隔原发性精原细胞瘤X线及CT
表现。中华放射学杂志，1992，26(8)：521
3 Kersh CR，Constable WC，Hahn SS，et al.Primary malignant
extragonadal germ cell tumors.Cancer，1990，65(12)：2681
4 Philip kantoff.Surgical and Medical Management of Germ Cell Tumors of Chest.Chest，1993，103(4)：3315
5 Nichols CR.Mediastinal Germ Cell Tumors.Seminthorac Surg，1992，4(1)：45
[收稿：1998-03-17 修回：1998-12-13], 百拇医药
单位：214431 解放军515医院 邓立春；第四军医大学西京医院 刘宝瑞
关键词：
中国综合临床990548 原发性纵隔精原细胞瘤少见，我们曾收治4例，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组4例均为男性，年龄23～32岁，无隐睾史。主要症状为胸痛、咳嗽，1例有发热、气短。查体阴性，睾丸均正常。X线胸片示前纵隔内均实性类圆形块影，直径4.0cm～18.0cm，边缘清晰，光滑，无钙化。CT示前上纵隔巨大致密影，无钙化，有薄包膜。AFP、HCG阴性。
1.2 治疗 4例均行开胸探查术，肿块位于前纵隔，约3.0cm×4.0cm×4.0cm～8.0cm×14.0cm×18.0cm。手术完整切除1例，另3例因肿块较大，与肺门、主动脉弓、上腔静脉等广泛粘连，无法分离切除，仅行活检术。病理证实精原细胞瘤。术后予8MV-X线放疗40～55Gy，活检3例肿块于放疗后8～10周完全消失。2例辅以PEB(顺铂、足叶乙甙、博莱霉素)方案化疗3～4个周期。
, 百拇医药
1.3 随访结果 3例分别存活87、81、13个月无复发，另1例存活45个月死于远处转移。
2 讨论
性腺外精原细胞瘤少见，主要位于纵隔、松果体及腹膜后。一般认为其起源于胚胎时期迷走于性腺外的精原细胞，但有时难与睾丸极微小肿瘤的转移相鉴别。
原发性纵隔精原细胞瘤由Friedman于1951年最早描述[1]，主要见于20～40岁的男性，女性罕见。该病好发于前上纵隔，临床表现主要为胸痛、咳嗽、胸闷、气促，严重者伴有发热及上腔静脉综合征。X线表现为肿块位于前纵隔，常偏于一侧，可累及中纵隔，引起气管和主支气管压迫移位，密度均匀，无钙化。CT表现为前纵隔境界清晰、大的实质性肿块，内有小的低密度区，周围脂肪层多消失[2]。
该病术前诊断困难，主要依靠术后病理确诊。但依据临床症状，好发年龄，X线及CT表现，并除外胸腺瘤、畸胎瘤、胸内甲状腺肿、淋巴结转移癌等病变，术前应考虑到该病的可能。
, http://www.100md.com
纵隔精原细胞瘤的治疗以放疗为首选，采用高能X线照射全纵隔，剂量35～50Gy/3.5～5.0周，单纯放疗局部控制率达90.9%(9/11)[3]。该病对化疗敏感，诱导性全身化疗可使肿瘤缩小，减轻放射反应，减少远处转移，对晚期病人亦有姑息作用。主要采用PVB(顺铂、长春花碱、博莱霉素)、PEB及VIP(长春花碱，异环磷酰胺、顺铂)等方案，也可用卡铂取代顺铂，以避免顺铂的副作用。
以往认为[1]纵隔精原细胞瘤由于病灶周围缺乏睾丸鞘膜的保护及确诊时病程较晚，所以预后较差，5年生存率为50.0%～75.0%。新近研究表明[4]，纵隔精原细胞瘤与睾丸精原细胞瘤一样预后较好，对于小的病灶，单纯放疗即可治愈；大的病灶采用化疗与放疗相结合的综合治疗亦可取得较好疗效。Nichols CR[5]认为以顺铂为基础的联合化疗及放疗可使80.0%的患者长期生存。本组4例，2例生存大于6年，疗效尚满意。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Raghavan D，Barrett A.Mediastinal seminomas.Cancer，1980，46(6)：1187
2 杨永吉，赵
，李铭山，等.纵隔原发性精原细胞瘤X线及CT表现。中华放射学杂志，1992，26(8)：521
3 Kersh CR，Constable WC，Hahn SS，et al.Primary malignant
extragonadal germ cell tumors.Cancer，1990，65(12)：2681
4 Philip kantoff.Surgical and Medical Management of Germ Cell Tumors of Chest.Chest，1993，103(4)：3315
5 Nichols CR.Mediastinal Germ Cell Tumors.Seminthorac Surg，1992，4(1)：45
[收稿：1998-03-17 修回：1998-12-13], 百拇医药