甲亢伴慢性甲亢性肌病、低钾型周期性麻痹(附1例报告)
作者：白智勇 范淑菊 刘秀珍
单位：012000 内蒙古乌盟医院
关键词：
中国综合临床9905331 病历简介
女，36岁。以乏力、纳差、失眠半年，肌肉萎缩、肌无力3个月，四肢软瘫1天，于1996年10月5日入院。半年前出现乏力、纳差、失眠、易激动，多家医院诊断为神经官能症，对症治疗效果不佳。3个月前肌肉渐萎缩，以肩胛和下肢带肌为主，且恶心、呕吐、发热，无眼睑下垂、构音障碍及呼吸困难，诊为多发性肌炎，治疗无效。1天前突然出现四肢软瘫，完全不能自主活动。查体：T 38℃，R 20/min，P 98/min，BP 16/9kPa(0.133kPa=1mmHg)。身高165cm，体重46.5kg。眼球无突出，甲状腺Ⅱ度肿大，有收缩期血管杂音。心律齐，心率98/min，心音有力，各瓣膜区无杂音。肝、脾未触及。四肢近心端肌肉明显萎缩，远端轻度萎缩，上肢肌力Ⅰ级，但手指可活动，下肢肌力0级，腱反射消失，病理反射未引出。实验室检查：Hb 130g/L，WBC 8.8×109/L，N 0.62，L 0.38。血钾2.6mmol/L，钠134mmol/L，氯101mmol/L；ALT 1.79μmol。s-1/L，AST 0.98μmol。s-1/L，γ-GT 62U/L，T-BIL(总胆红素)5.0μmol/L、HBsAg阴性，血沉2mm/h。尿常规正常。基础代谢率+22%；T38.0ng/ml、T4214ng/ml，24h尿肌酸850mg。心电图：T波低平，出现u波，Q-T间期延长。X线胸片未见异常。彩超：肝、胆未见异常，甲状腺弥漫性增大，实质内探及丰富彩色动静脉血流信号。肌肉(取材为肱二头肌)活检：肌纤维萎缩，部分变性，纤维间可见脂肪浸润。诊断为甲亢伴慢性甲亢性肌病、低钾型周期性麻痹及甲亢性肝损害。治疗：入院后肌注甲基硫酸新斯的明1mg无效，补钾治疗后第2天上肢近心端肌力4级，远端5级，下肢肌力3级，腱反射恢复，复查血钾3.6mmol/L。口服丙基硫氧嘧啶100mg，每日3次，并行保肝治疗，临床症状日趋好转，4周肝功恢复正常，6周临床症状消失，体重54.0kg，心率76/min，T3、T4正常，24h尿肌酸218mg。出院后丙基硫氧嘧啶逐渐减量并维持量治疗。8周复查时体重55.5kg，肌肉丰满，24h尿肌酸正常。18个月随访未见肌萎缩及麻痹发作，各项检验均正常。
, 百拇医药
2 讨论
甲亢并发肌肉病变主要指毒性弥漫性甲状腺肿(Graves病)伴发肌肉病变(简称甲亢性肌病)，是甲亢的特殊类型，临床分5型[1，2]：①急性甲亢性肌病或甲亢伴急性延髓麻痹；②慢性甲亢性肌病；③甲亢伴周期性麻痹；④甲亢伴重症肌无力；⑤突眼性肌麻痹。甲亢时肌力低下者占61.00%～82.00%[2]，仅当肌萎缩和肌无力明显，与甲亢程度不成比例时才考虑为甲亢性肌病，首都医院1314例确诊为甲亢者，26例伴有甲亢性肌病(1.98%)[3]；朱仪[3]报道333例甲亢患者中伴肌病者22例(6.61%)，其中1例为甲亢性周期性麻痹伴慢性肌病。
甲亢伴周期性麻痹者为1.90%～8.30%，青年男性占显著优势，男女之比约为100∶1，多见于东亚人种[1，2]。麻痹的发病机理不明，一般认为与钾的细胞内转移或稀释有关，过多的甲状腺激素促进钠-钾泵的活性，可能引起钾的转移[1]。本例有甲亢的临床表现，基础代谢率及T3、T4值升高，急性起病的四肢软瘫，瘫痪特点是近心端重、远端轻，下肢重、上肢轻，血钾低，心电图有低钾改变，补钾治疗瘫痪迅速改善，符合低钾型周期性麻痹。此患者肌萎缩明显，血钾恢复后仍有持续性肌无力，新斯的明试验阴性，24h尿肌酸值升高，肌肉活检为非特异性肌源性疾病，抗甲状腺治疗效果明显，均支持伴有慢性甲亢性肌病。慢性甲亢性肌病多见于40岁以上男性。肌病与甲亢的关系未明，可能由于过多的甲状腺激素作用于肌细胞线粒体，使其肿胀变性[1]。甲亢同时伴有两种肌病且为女性患者报道甚少。对任何有肌无力、肌萎缩等肌病表现的患者，应考虑甲亢的可能性；甲亢患者肌病表现难于以一种肌病解释时，应考虑并发另一种肌病的可能。
, 百拇医药
甲亢导致肝损害发生率为25.35%～35.80%，机理不清，一般认为主要为甲状腺激素对肝脏的直接毒性[3，4]。本例既往无病毒性肝炎病史，HBsAg阴性，恶心、呕吐，转氨酶值升高，抗甲状腺及保肝治疗随着甲亢及甲亢性肌病症状改善，肝功好转，均支持甲亢性肝损害。甲亢所致的肝损害应注意与抗甲状腺药物引起的肝损害及甲亢并发病毒性肝炎区别。治疗[4]仍用抗甲状腺药物，辅以保肝治疗。抗甲状腺药物用量与一般甲亢相同，如果用药后肝损害加重，宜减量或酌情改用其它疗法，如手术或同位素治疗。
参考文献
1 陈灏珠.实用内科学(上册).第10版.北京：人民卫生出版社，1997.1027～1028
2 杨明山.甲状腺机能亢进与肌病.中国实用内科杂志，1994，14(6)：333
3 陈家愚，翁维权.内科临床经验选编.北京：人民卫生出版社，1987.915～917
4 郑玉云，张 潮，李桂云.甲状腺机能亢进性肝损害18例分析.内蒙古医学杂志，1994，14(72)：91
[收稿：1998-06-27 修回：1999-02-21], http://www.100md.com
单位：012000 内蒙古乌盟医院
关键词：
中国综合临床9905331 病历简介
女，36岁。以乏力、纳差、失眠半年，肌肉萎缩、肌无力3个月，四肢软瘫1天，于1996年10月5日入院。半年前出现乏力、纳差、失眠、易激动，多家医院诊断为神经官能症，对症治疗效果不佳。3个月前肌肉渐萎缩，以肩胛和下肢带肌为主，且恶心、呕吐、发热，无眼睑下垂、构音障碍及呼吸困难，诊为多发性肌炎，治疗无效。1天前突然出现四肢软瘫，完全不能自主活动。查体：T 38℃，R 20/min，P 98/min，BP 16/9kPa(0.133kPa=1mmHg)。身高165cm，体重46.5kg。眼球无突出，甲状腺Ⅱ度肿大，有收缩期血管杂音。心律齐，心率98/min，心音有力，各瓣膜区无杂音。肝、脾未触及。四肢近心端肌肉明显萎缩，远端轻度萎缩，上肢肌力Ⅰ级，但手指可活动，下肢肌力0级，腱反射消失，病理反射未引出。实验室检查：Hb 130g/L，WBC 8.8×109/L，N 0.62，L 0.38。血钾2.6mmol/L，钠134mmol/L，氯101mmol/L；ALT 1.79μmol。s-1/L，AST 0.98μmol。s-1/L，γ-GT 62U/L，T-BIL(总胆红素)5.0μmol/L、HBsAg阴性，血沉2mm/h。尿常规正常。基础代谢率+22%；T38.0ng/ml、T4214ng/ml，24h尿肌酸850mg。心电图：T波低平，出现u波，Q-T间期延长。X线胸片未见异常。彩超：肝、胆未见异常，甲状腺弥漫性增大，实质内探及丰富彩色动静脉血流信号。肌肉(取材为肱二头肌)活检：肌纤维萎缩，部分变性，纤维间可见脂肪浸润。诊断为甲亢伴慢性甲亢性肌病、低钾型周期性麻痹及甲亢性肝损害。治疗：入院后肌注甲基硫酸新斯的明1mg无效，补钾治疗后第2天上肢近心端肌力4级，远端5级，下肢肌力3级，腱反射恢复，复查血钾3.6mmol/L。口服丙基硫氧嘧啶100mg，每日3次，并行保肝治疗，临床症状日趋好转，4周肝功恢复正常，6周临床症状消失，体重54.0kg，心率76/min，T3、T4正常，24h尿肌酸218mg。出院后丙基硫氧嘧啶逐渐减量并维持量治疗。8周复查时体重55.5kg，肌肉丰满，24h尿肌酸正常。18个月随访未见肌萎缩及麻痹发作，各项检验均正常。
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2 讨论
甲亢并发肌肉病变主要指毒性弥漫性甲状腺肿(Graves病)伴发肌肉病变(简称甲亢性肌病)，是甲亢的特殊类型，临床分5型[1，2]：①急性甲亢性肌病或甲亢伴急性延髓麻痹；②慢性甲亢性肌病；③甲亢伴周期性麻痹；④甲亢伴重症肌无力；⑤突眼性肌麻痹。甲亢时肌力低下者占61.00%～82.00%[2]，仅当肌萎缩和肌无力明显，与甲亢程度不成比例时才考虑为甲亢性肌病，首都医院1314例确诊为甲亢者，26例伴有甲亢性肌病(1.98%)[3]；朱仪[3]报道333例甲亢患者中伴肌病者22例(6.61%)，其中1例为甲亢性周期性麻痹伴慢性肌病。
甲亢伴周期性麻痹者为1.90%～8.30%，青年男性占显著优势，男女之比约为100∶1，多见于东亚人种[1，2]。麻痹的发病机理不明，一般认为与钾的细胞内转移或稀释有关，过多的甲状腺激素促进钠-钾泵的活性，可能引起钾的转移[1]。本例有甲亢的临床表现，基础代谢率及T3、T4值升高，急性起病的四肢软瘫，瘫痪特点是近心端重、远端轻，下肢重、上肢轻，血钾低，心电图有低钾改变，补钾治疗瘫痪迅速改善，符合低钾型周期性麻痹。此患者肌萎缩明显，血钾恢复后仍有持续性肌无力，新斯的明试验阴性，24h尿肌酸值升高，肌肉活检为非特异性肌源性疾病，抗甲状腺治疗效果明显，均支持伴有慢性甲亢性肌病。慢性甲亢性肌病多见于40岁以上男性。肌病与甲亢的关系未明，可能由于过多的甲状腺激素作用于肌细胞线粒体，使其肿胀变性[1]。甲亢同时伴有两种肌病且为女性患者报道甚少。对任何有肌无力、肌萎缩等肌病表现的患者，应考虑甲亢的可能性；甲亢患者肌病表现难于以一种肌病解释时，应考虑并发另一种肌病的可能。
, 百拇医药
甲亢导致肝损害发生率为25.35%～35.80%，机理不清，一般认为主要为甲状腺激素对肝脏的直接毒性[3，4]。本例既往无病毒性肝炎病史，HBsAg阴性，恶心、呕吐，转氨酶值升高，抗甲状腺及保肝治疗随着甲亢及甲亢性肌病症状改善，肝功好转，均支持甲亢性肝损害。甲亢所致的肝损害应注意与抗甲状腺药物引起的肝损害及甲亢并发病毒性肝炎区别。治疗[4]仍用抗甲状腺药物，辅以保肝治疗。抗甲状腺药物用量与一般甲亢相同，如果用药后肝损害加重，宜减量或酌情改用其它疗法，如手术或同位素治疗。
参考文献
1 陈灏珠.实用内科学(上册).第10版.北京：人民卫生出版社，1997.1027～1028
2 杨明山.甲状腺机能亢进与肌病.中国实用内科杂志，1994，14(6)：333
3 陈家愚，翁维权.内科临床经验选编.北京：人民卫生出版社，1987.915～917
4 郑玉云，张 潮，李桂云.甲状腺机能亢进性肝损害18例分析.内蒙古医学杂志，1994，14(72)：91
[收稿：1998-06-27 修回：1999-02-21], http://www.100md.com