男性系统性红斑狼疮76例临床分析
作者：沈 红 叶任高 孙 林 张金黎
单位：317000 浙江省台州医院 沈 红；中山医科大学肾脏研究所 叶任高 孙 林；云南省人民医院 张金黎
关键词：系统性红斑狼疮；男性
中国综合临床990526摘 要 目的 提高对男性系统性红斑狼疮(SLE)特点的认识。方法 回顾性分析76例男性SLE及同期住院，年龄、病程相配的76例女性SLE的临床特征。结果 与女性SLE相比，男性SLE患者的发病年龄、初发症状、主要临床表现基本相似。但其面部蝶形红斑发生率较低(P<0.05)，中枢神经损害、肾脏损害、血小板减少发生率较高，发病后5年内的病死率较高(P<0.05)。结论 男性和女性SLE的临床表现和预后是有差别的。
Clinical study of 76 male patients with systematic lupus erythematosus
, http://www.100md.com
Shen Hong,Ye Rengao,Zhang Jinli,et al.
Taizhou Hospital,Zhejiang 317000
Abstract Objective To study the characteristics of systematic lupus erythematosus in male.Methods Clinical features in 76 male patients with systematic lupus erythematosus (MSLE) and 76 female patients with systematic lupus erythematosus(FSLE) were analysed for reviewing.Results FSLE and MSLE patients were at almost the same age at the time of disease onset,and had the similar symptoms and major clinical features.However,MSLE patients and lower chance of developing malar resh (P<0.05)，but higher incidence of neurological and renal damages and thrombocytopenia than FSLE patients.The analysis also showed that the male patients had higher case mortality in the five years after the disease onset (P<0.05).Conclusion There is difference in the clinical features and the prognosis between MSLE and FSLE.
, 百拇医药
Key Words Systenatic lupus erythematosus Male
系统性红斑狼疮(SLE)男性少见，为探讨男性SLE(MSLE)的临床特点，我们对76例MSLE与76例女性SLE(WSLE)进行对照分析如下。
1 资料与方法
1.1 病例选择标准 两组病例均符合美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准。
1.2 一般资料 1987～1996年SLE住院患者共682例，其中男76例，占10.98%，男∶女＝1∶8.1另外在同期住院的606例WSLE中，分别按相应的年龄和病程，随机选出76例女性作匹配对比分析；年龄相配10年期一组，病程相配分别为<1年、～2年、～5年、～10年、>10年。
1.3 观察项目 临床表现，定期血清免疫学检查，包括抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)抗体、抗Sm、RNP抗体、SS-A、SS-B、C3、IgG、IgM等，查找狼疮细胞，肝、肾功能、周围血象。肾活检均行光镜、免疫荧光及电镜检查，并按WHO标准将狼疮性肾炎分为6型。
, http://www.100md.com
1.4 统计学方法 两组计数资料的比较 用χ2检验。
2 结果
2.1 一般情况 两组患病高峰年龄基本相同，有2/3集中在10～39岁，40岁以后患病率减少。MSLE组年龄7～73岁，平均患病年龄29.2岁；WSLE组年龄5～73岁，平均患病年龄28.4岁。MSLE组诊断时年龄30.2岁，病程10天～14年，平均病程19.1月；WSLE组诊断时年龄29.2岁，病程10天～16年，平均21.8月。两组比较无统计学意义(P>0.05)。
2.2 初发症状 初发症不尽相同，MSLE组有皮疹，发热，关节痛，脱发、口腔溃疡、血小板减少等。WSLE组有皮疹，发热，关节痛，雷诺现象，脱发，口腔溃疡等。
2.3 临床表现 ①MSLE组面部蝶形红斑44例(57.9%)、关节痛(关节炎)46例(60.5%)、脱发19例(25%)；而WSLE组分别为64例(84.2%)、66例(86.8%)、45例(59.2%)。两组比较，MSLE组较WSLE组少见(P<0.05)。②MSLE组中枢神经病变14例(18.4%)、肾脏损害64例(84.2%)；而WSLE组分别为3例(3.9%)、42例(55.2%)。两组比较，MSLE组较WLSE组多见(P<0.05)。③MSLE组中发热51例(67.1%)、雷诺现象2例(2.6%)、浆膜炎14例(18.4%)、血管炎4例(5.3%)、光过敏15例(19.7%)、口腔溃疡12例(15.8%)、脾肿大8例(10.5%)、肝功异常11例(14.5%)；而WSLE组以上相应各临床表现分别为47例(61.8%)、5例(6.6%)、12例(15.8%)、6例(7.9%)、14例(18.4%)、13例(17.1%)、6例(7.9%)、8例(10.5%)。两组比较无显著性差异(P>0.05)。④MSLE组伴重症肌无力、硬皮病、坏死性淋巴结炎、强直性脊柱炎各1例，而WSLE组中未见到。
, 百拇医药
MSLE组中14例(18.4%)表现为1个或2个以上的神经系统症状，7例反复癫痫样发作、2例抽搐、7例有精神症状，包括躁狂-抑郁交替、幻听、幻视、违拗和定向力差等。3例视力损害，眼底检查示视网膜病变。1例难治性头痛、1例昏迷。有2例行头颅CT检查，1例为脑出血，1例普遍性脑萎缩、右基底节腔隙梗死灶。以上MSLE患者均排除了非狼疮活动引起的中枢神经病变。
MSLE组64例肾病中24小时尿蛋白定量>3.5g/24h 28例，血肌酐升高135～931μmol/L 21例；WSLE组42例肾病中，尿蛋白定量>3.5g/24h 15例，血肌酐升高13例；两组有显著性差异(P＝0.05)。MSLE中10例行肾活检，其中Ⅱ型1例、Ⅳ型5例、Ⅴ型4例；而WSLE 13例肾活检Ⅱ型6例、Ⅳ型5例、Ⅴ型2例；以上差异由于例数较少，无统计学意义。两且患者均排除原发性肾脏病，提示MSLE组患者不仅肾损害的发生率比WSLE组高，而且肾损害严重程度较FSLE组重。
MSLE组与WSLE组第一个症状出现至诊断的平均时间分别为16个月和14个月。MSLE在诊断之前，有24例(31.6%)误诊，FSLE有14例(18.4%)误诊。
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2.4 实验室检查 见附表。血清免疫学异常发生率两组比较无显著性差异，血红蛋白、白细胞减少男女相似，血小板减少的发生率MSLE较WSLE高(P<0.05)。
附表 MSLE与FSLE主要实验室检查结果对比 实验室检查结果
MSLE(n＝76)
WSLE(n＝76)
n
(%)
n
(%)
ANA阳性>1∶80
42
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55.3
46
60.5
抗ds-DNA≥20%
24
31.6
18
23.7
抗Sm阳性
24
31.6
23
30.3
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抗RNP阳性
21
27.6
16
21.1
抗SS-A阳性
14
18.4
14
18.4
抗SS-B阳性
11
14.5
, 百拇医药
10
13.2
C3<0.65g/L
43
56.6
41
53.9
Hb(男<120g/L)
38
50
32
42.1
(女<100g/L)
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WBC(<4.0×109/L)
21
27.6
20
26.3
血小板(<10.0×109/L)
21
27.6
7
9.2*
IgG>21g/L
13
, 百拇医药
17.1
9
11.8
IgM>2.5g/L
7
9.2
4
5.3
LE细胞阳性
18
23.7
14
18.4
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注：*表示P<0.05，其余均P>0.05
2.5 治疗与预后 73例MSLE和60例WSLE于确诊后给予糖皮质激素治疗，强的松1.0mg/(kg。d)。38例MSLE及32例WSLE因狼疮活动或合并严重肾病或狼疮脑联合应用环磷酰胺。4例MSLE和3例WSLE因疗效欠佳或环磷酰胺副作用，改用环孢素A，这些区别无统计学意义。住院中MSLE组病情明显改善62例(81.5%)，WSLE组71例(93.4%)。MSLE组死亡8例(10.5%)，其中7例病程5年内；WSLE组死亡1例(1.3%)。P<0.05。
3 讨论
SLE好发于生育期女性。本文76例MSLE仅占同期住院SLE患者总数的10.98%。男女之比为1∶8.1，与文献报道相符[1，2]。本文MSLE发病的高峰年龄，初发症状与主要临床表现与WSLE类似，但MSLE面部蝶形红斑、关节痛(关节炎)、脱发的发生率明显低于WSLE。而中枢神经损害、肾脏损害、血小板减少的发生率均高于WSLE组。国外大多数报告也提示MSLE中枢神经、肾脏易受累、血小板减少发生率也高，易造成临床误诊[2～4]。本文MSLE误诊率为31.6%，其中2例分别被误诊为血小板减少性紫癜和肾炎长达14年后才确诊，而WSLE误诊率为18.4%。面部蝶形红斑，常出现在全身症状之前，可为诊断本病的依据之一。本文MSLE组蝶形红斑发生率明显低于WSLE组，可能是MSLE不易诊断的原因之一。由于MSLE初发症状较WSLE隐匿，且皮疹表现不典型，易误诊为皮炎、冻疮。因此对男性患者有皮肤损害者，要提高警惕，应做免疫学检查及长期随诊。如患者同时有肾脏损害，有必要行肾活检，以提高MSLE的诊断率。
, http://www.100md.com
肾脏受累程度重，中枢神经病变发生率高，是本文MSLE病死率高于WSLE主要原因。本文MSLE组尿蛋白定量>3.5g/24h，血肌酐升高者明显多于WSLE组。肾活检病理学检查MSLE组除1例为Ⅱ型外，Ⅳ型5例，Ⅴ型4例，故预后差，与国内外报道相符[4，5]。中枢神经系统狼疮虽然发生率不如肾病高，但一经出现则预示患者为重型SLE，并有生命危险。因此了解MSLE的临床特点，对于早期发现和确诊MSLE，及时应用有效的联合免疫抑制治疗，控制疾病的活动和进展，延长生存率，减少死亡率有重要意义。
以往的研究证实，MLSE患者体内雌二醇和16α-羟孕酮水平升高，雄激素水平下降，提示男性体内雌激素和雄激素的平衡紊乱。雌激素活性增强，可能是导致MSLE发病原因之一[2]。但用雄性激素或雌激素拮抗剂不能使WSLE患者的病情缓解，使MSLE患者病情反而恶化。可见性激素之间的互相作用是一个复杂的问题，有待进一步探讨[6]。
, 百拇医药
参考文献
1 叶任高，沈清瑞.肾脏病诊断与治疗学.北京：人民卫生出版社，1994.271～280
2 Miller MH，Urowitz MB，Gladman DD，et al.Systemic lupus e-
rythematosus in males.Medicine，1983，62(5)：327
3 Cervera R，Khamashta MA，Font J，et al.Systemic lupus erythematosus：Clinical and immunologic patterns of disease expression in cohort of 1，000 patients.Medicine，1993，72(2)：113
, 百拇医药 4 Koh WH，Fong KY，Boey ML，et al.Systemic lupus erythematosus in 61 Oriental males.A study of clinical and labortory manifestations.Br J Rheumatol，1994，33(4)：339
5 王彩丽，刘玉春，王海燕，等.男性狼疮性肾炎50例临床与病理分析.中华内科杂志，1995，34(12)：827
6 Lahita RG，Cheng CY，Monder C，et al.Experience with 19nor-
testosterone in the therapy of systemic lupus erythematosus：worsened disease after treatment with 19-nortestosterone in men and lack of improvement in women.J Rheumatol，1992，19(4)：547
[收稿：1998-06-28], 百拇医药
单位：317000 浙江省台州医院 沈 红；中山医科大学肾脏研究所 叶任高 孙 林；云南省人民医院 张金黎
关键词：系统性红斑狼疮；男性
中国综合临床990526摘 要 目的 提高对男性系统性红斑狼疮(SLE)特点的认识。方法 回顾性分析76例男性SLE及同期住院，年龄、病程相配的76例女性SLE的临床特征。结果 与女性SLE相比，男性SLE患者的发病年龄、初发症状、主要临床表现基本相似。但其面部蝶形红斑发生率较低(P<0.05)，中枢神经损害、肾脏损害、血小板减少发生率较高，发病后5年内的病死率较高(P<0.05)。结论 男性和女性SLE的临床表现和预后是有差别的。
Clinical study of 76 male patients with systematic lupus erythematosus
, http://www.100md.com
Shen Hong,Ye Rengao,Zhang Jinli,et al.
Taizhou Hospital,Zhejiang 317000
Abstract Objective To study the characteristics of systematic lupus erythematosus in male.Methods Clinical features in 76 male patients with systematic lupus erythematosus (MSLE) and 76 female patients with systematic lupus erythematosus(FSLE) were analysed for reviewing.Results FSLE and MSLE patients were at almost the same age at the time of disease onset,and had the similar symptoms and major clinical features.However,MSLE patients and lower chance of developing malar resh (P<0.05)，but higher incidence of neurological and renal damages and thrombocytopenia than FSLE patients.The analysis also showed that the male patients had higher case mortality in the five years after the disease onset (P<0.05).Conclusion There is difference in the clinical features and the prognosis between MSLE and FSLE.
, 百拇医药
Key Words Systenatic lupus erythematosus Male
系统性红斑狼疮(SLE)男性少见，为探讨男性SLE(MSLE)的临床特点，我们对76例MSLE与76例女性SLE(WSLE)进行对照分析如下。
1 资料与方法
1.1 病例选择标准 两组病例均符合美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准。
1.2 一般资料 1987～1996年SLE住院患者共682例，其中男76例，占10.98%，男∶女＝1∶8.1另外在同期住院的606例WSLE中，分别按相应的年龄和病程，随机选出76例女性作匹配对比分析；年龄相配10年期一组，病程相配分别为<1年、～2年、～5年、～10年、>10年。
1.3 观察项目 临床表现，定期血清免疫学检查，包括抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)抗体、抗Sm、RNP抗体、SS-A、SS-B、C3、IgG、IgM等，查找狼疮细胞，肝、肾功能、周围血象。肾活检均行光镜、免疫荧光及电镜检查，并按WHO标准将狼疮性肾炎分为6型。
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1.4 统计学方法 两组计数资料的比较 用χ2检验。
2 结果
2.1 一般情况 两组患病高峰年龄基本相同，有2/3集中在10～39岁，40岁以后患病率减少。MSLE组年龄7～73岁，平均患病年龄29.2岁；WSLE组年龄5～73岁，平均患病年龄28.4岁。MSLE组诊断时年龄30.2岁，病程10天～14年，平均病程19.1月；WSLE组诊断时年龄29.2岁，病程10天～16年，平均21.8月。两组比较无统计学意义(P>0.05)。
2.2 初发症状 初发症不尽相同，MSLE组有皮疹，发热，关节痛，脱发、口腔溃疡、血小板减少等。WSLE组有皮疹，发热，关节痛，雷诺现象，脱发，口腔溃疡等。
2.3 临床表现 ①MSLE组面部蝶形红斑44例(57.9%)、关节痛(关节炎)46例(60.5%)、脱发19例(25%)；而WSLE组分别为64例(84.2%)、66例(86.8%)、45例(59.2%)。两组比较，MSLE组较WSLE组少见(P<0.05)。②MSLE组中枢神经病变14例(18.4%)、肾脏损害64例(84.2%)；而WSLE组分别为3例(3.9%)、42例(55.2%)。两组比较，MSLE组较WLSE组多见(P<0.05)。③MSLE组中发热51例(67.1%)、雷诺现象2例(2.6%)、浆膜炎14例(18.4%)、血管炎4例(5.3%)、光过敏15例(19.7%)、口腔溃疡12例(15.8%)、脾肿大8例(10.5%)、肝功异常11例(14.5%)；而WSLE组以上相应各临床表现分别为47例(61.8%)、5例(6.6%)、12例(15.8%)、6例(7.9%)、14例(18.4%)、13例(17.1%)、6例(7.9%)、8例(10.5%)。两组比较无显著性差异(P>0.05)。④MSLE组伴重症肌无力、硬皮病、坏死性淋巴结炎、强直性脊柱炎各1例，而WSLE组中未见到。
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MSLE组中14例(18.4%)表现为1个或2个以上的神经系统症状，7例反复癫痫样发作、2例抽搐、7例有精神症状，包括躁狂-抑郁交替、幻听、幻视、违拗和定向力差等。3例视力损害，眼底检查示视网膜病变。1例难治性头痛、1例昏迷。有2例行头颅CT检查，1例为脑出血，1例普遍性脑萎缩、右基底节腔隙梗死灶。以上MSLE患者均排除了非狼疮活动引起的中枢神经病变。
MSLE组64例肾病中24小时尿蛋白定量>3.5g/24h 28例，血肌酐升高135～931μmol/L 21例；WSLE组42例肾病中，尿蛋白定量>3.5g/24h 15例，血肌酐升高13例；两组有显著性差异(P＝0.05)。MSLE中10例行肾活检，其中Ⅱ型1例、Ⅳ型5例、Ⅴ型4例；而WSLE 13例肾活检Ⅱ型6例、Ⅳ型5例、Ⅴ型2例；以上差异由于例数较少，无统计学意义。两且患者均排除原发性肾脏病，提示MSLE组患者不仅肾损害的发生率比WSLE组高，而且肾损害严重程度较FSLE组重。
MSLE组与WSLE组第一个症状出现至诊断的平均时间分别为16个月和14个月。MSLE在诊断之前，有24例(31.6%)误诊，FSLE有14例(18.4%)误诊。
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2.4 实验室检查 见附表。血清免疫学异常发生率两组比较无显著性差异，血红蛋白、白细胞减少男女相似，血小板减少的发生率MSLE较WSLE高(P<0.05)。
附表 MSLE与FSLE主要实验室检查结果对比 实验室检查结果
MSLE(n＝76)
WSLE(n＝76)
n
(%)
n
(%)
ANA阳性>1∶80
42
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55.3
46
60.5
抗ds-DNA≥20%
24
31.6
18
23.7
抗Sm阳性
24
31.6
23
30.3
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抗RNP阳性
21
27.6
16
21.1
抗SS-A阳性
14
18.4
14
18.4
抗SS-B阳性
11
14.5
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10
13.2
C3<0.65g/L
43
56.6
41
53.9
Hb(男<120g/L)
38
50
32
42.1
(女<100g/L)
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WBC(<4.0×109/L)
21
27.6
20
26.3
血小板(<10.0×109/L)
21
27.6
7
9.2*
IgG>21g/L
13
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17.1
9
11.8
IgM>2.5g/L
7
9.2
4
5.3
LE细胞阳性
18
23.7
14
18.4
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注：*表示P<0.05，其余均P>0.05
2.5 治疗与预后 73例MSLE和60例WSLE于确诊后给予糖皮质激素治疗，强的松1.0mg/(kg。d)。38例MSLE及32例WSLE因狼疮活动或合并严重肾病或狼疮脑联合应用环磷酰胺。4例MSLE和3例WSLE因疗效欠佳或环磷酰胺副作用，改用环孢素A，这些区别无统计学意义。住院中MSLE组病情明显改善62例(81.5%)，WSLE组71例(93.4%)。MSLE组死亡8例(10.5%)，其中7例病程5年内；WSLE组死亡1例(1.3%)。P<0.05。
3 讨论
SLE好发于生育期女性。本文76例MSLE仅占同期住院SLE患者总数的10.98%。男女之比为1∶8.1，与文献报道相符[1，2]。本文MSLE发病的高峰年龄，初发症状与主要临床表现与WSLE类似，但MSLE面部蝶形红斑、关节痛(关节炎)、脱发的发生率明显低于WSLE。而中枢神经损害、肾脏损害、血小板减少的发生率均高于WSLE组。国外大多数报告也提示MSLE中枢神经、肾脏易受累、血小板减少发生率也高，易造成临床误诊[2～4]。本文MSLE误诊率为31.6%，其中2例分别被误诊为血小板减少性紫癜和肾炎长达14年后才确诊，而WSLE误诊率为18.4%。面部蝶形红斑，常出现在全身症状之前，可为诊断本病的依据之一。本文MSLE组蝶形红斑发生率明显低于WSLE组，可能是MSLE不易诊断的原因之一。由于MSLE初发症状较WSLE隐匿，且皮疹表现不典型，易误诊为皮炎、冻疮。因此对男性患者有皮肤损害者，要提高警惕，应做免疫学检查及长期随诊。如患者同时有肾脏损害，有必要行肾活检，以提高MSLE的诊断率。
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肾脏受累程度重，中枢神经病变发生率高，是本文MSLE病死率高于WSLE主要原因。本文MSLE组尿蛋白定量>3.5g/24h，血肌酐升高者明显多于WSLE组。肾活检病理学检查MSLE组除1例为Ⅱ型外，Ⅳ型5例，Ⅴ型4例，故预后差，与国内外报道相符[4，5]。中枢神经系统狼疮虽然发生率不如肾病高，但一经出现则预示患者为重型SLE，并有生命危险。因此了解MSLE的临床特点，对于早期发现和确诊MSLE，及时应用有效的联合免疫抑制治疗，控制疾病的活动和进展，延长生存率，减少死亡率有重要意义。
以往的研究证实，MLSE患者体内雌二醇和16α-羟孕酮水平升高，雄激素水平下降，提示男性体内雌激素和雄激素的平衡紊乱。雌激素活性增强，可能是导致MSLE发病原因之一[2]。但用雄性激素或雌激素拮抗剂不能使WSLE患者的病情缓解，使MSLE患者病情反而恶化。可见性激素之间的互相作用是一个复杂的问题，有待进一步探讨[6]。
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参考文献
1 叶任高，沈清瑞.肾脏病诊断与治疗学.北京：人民卫生出版社，1994.271～280
2 Miller MH，Urowitz MB，Gladman DD，et al.Systemic lupus e-
rythematosus in males.Medicine，1983，62(5)：327
3 Cervera R，Khamashta MA，Font J，et al.Systemic lupus erythematosus：Clinical and immunologic patterns of disease expression in cohort of 1，000 patients.Medicine，1993，72(2)：113
, 百拇医药 4 Koh WH，Fong KY，Boey ML，et al.Systemic lupus erythematosus in 61 Oriental males.A study of clinical and labortory manifestations.Br J Rheumatol，1994，33(4)：339
5 王彩丽，刘玉春，王海燕，等.男性狼疮性肾炎50例临床与病理分析.中华内科杂志，1995，34(12)：827
6 Lahita RG，Cheng CY，Monder C，et al.Experience with 19nor-
testosterone in the therapy of systemic lupus erythematosus：worsened disease after treatment with 19-nortestosterone in men and lack of improvement in women.J Rheumatol，1992，19(4)：547
[收稿：1998-06-28], 百拇医药