以神经系统损害为首要表现的真性红细胞增多症2例
作者：丁淑珍
单位：061000 河北省沧州市人民医院
关键词：
中国综合临床990524 真性红细胞增多症(PV)是一种少见的血液病，在临床中以神经系统损害为首要表现的PV报道较少。现将我们收治的2例报告如下。
1 病历简介
例1：男，49岁。因左下肢活动障碍1年余，右侧肢体麻木4天，于1996年6月3日入院。于1994年8月无诱因出现左下肢乏力，活动障碍，经检查诊为PV，急性脊髓灰质炎。经放血降低血液粘稠度及激素治疗后，左下肢肌力不但无明显恢复，且逐渐加重，以至完全不能活动。至1996年5月31日又出现右上下肢麻木无力，伴言语不清，再次住院。病后无头痛、呕吐、抽搐、昏迷，既往无心脏病史，无慢性肺部疾病史。有高血压病史5年，间断服药。查体T 36.5℃，P 90次/min，R 20次/min，BP 20/14kPa。发育正常，营养中等。全身皮肤粘膜暗红，唇、舌粘膜尤为明显。无皮下出血点，表浅淋巴结不大。心界轻度向左下扩大，心率90次/min，律整无杂音，两肺正常。肝于右肋下未触及，脾于左锁骨中线肋下3.0cm，质中边钝无压痛。神经系统检查：神清，不完全性运动性失语，右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏，颈软，右上下肢及左下肢肌肉萎缩，肌力0级。左上肢肌力肌张力正常。右膝腱反射减弱，克氏征阴性，巴氏征阴性。实验室检查：WBC 17.0×109/L，RBC 8.27×1012/L，Hb 227g/L，BPC 370×109/L，红细胞比积(HCt)0.78，血沉0mm/h。骨髓象增生活跃，粒系0.65，中幼粒0.07，晚幼粒0.08，杆状核0.20，分叶核0.30，红系0.25，中幼红0.125，晚幼红0.125。头颅CT扫描：左枕顶部脑梗死。入院诊断：PV，脑血栓形成，高血压病Ⅲ期。入院后经静脉放血治疗4次，每次250ml，每次放血后静滴低分子右旋糖酐500ml，同时应用脑细胞活化剂。治疗后右上肢肌力略有好转，达Ⅱ+级。复查WBC 11.6×109/L，RBC 6.12×1012/L，Hb 178g/L，Hct 0.41。1996年7月5日并发消化道出血，经制酸止血药治疗后出血未能控制，自动出院。
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例2：男，22岁。因左侧肢体活动障碍2周，于1997年10月20日入院。1997年10月5日出现言语不利，次日晨起床发现左侧肢体麻木无力行走困难。病后曾出现全身抽搐，持续约20秒钟，抽搐过后左侧肢体活动障碍未加重。发病前后无发热、头痛、呕吐，既往无心脏病及其它病史。查体：T 37℃，R 20次/min，P 90次/min，BP 16/10kPa。皮肤粘膜呈暗红色，无皮下出血点，浅表淋巴结不大，心肺未见异常，肝、脾肋下未触及。神经系统检查：构音不良，颈软，四肢肌张力正常，左上下肢肌力Ⅳ级，左踝阵挛(+)，克氏征、巴氏征均阴性。实验室检查：WBC 13.0×109/L，RBC 8.14×1012/L，Hb 185g/L，BPC 426×109/L，Hct 0.733。头颅CT未见异常。脑电图正常。拟诊：局灶性脑炎，继发性癫痫。经用激素及抗癫痫治疗后抽搐未发作，但左上下肢肌力未恢复。后作骨髓检查：增生性骨髓象，粒系0.625，早幼粒0.01，中幼粒0.06，晚幼粒0.07，中性杆状0.14，分叶0.335，嗜酸粒0.01，红系0.145，中幼红3.0，晚幼红0.115，淋巴细胞0.23。B超：脾稍增厚为41.9mm。最后诊断：PV，脑血栓形成。
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2 讨论
上述2例患者均以神经系统损害为首要表现而住院。住院后经进一步检查，有皮肤粘膜暗红色，脾大；实验室检查有红细胞数量增多，比积增高，WBC、Hb、BPC显著增高，骨髓增生活跃，红系以中、晚幼红较多，符合未经治疗的PV。骨髓大部分增生极度活跃，少数增生活跃的病理组织学改变，因此诊断PV成立。2例患者出现神经系统损害的原因，主要是骨髓的异常增生，使红细胞过度增加，导致血容量和血粘稠度增高，使血流缓慢而出现血栓形成。例1在第1次住院时表现为左下肢周围性瘫，可能是脊髓前动脉血管血栓形成。尽管采用静脉放血及稀释治疗，但没从根本上解决其慢性骨髓增生问题，再加上患者年纪大，有高血压动脉粥样硬化基础，血粘稠度高，故在不足2年又出现脑梗死，表现为右上下肢中枢性瘫，最后发展到PV晚期阶段并发消化道出血。例2年纪较轻，虽有抽搐发作，但病前无发热感染病史，脑电图正常，脑炎可排除；有典型短暂性脑缺血发作过程，后出现左侧肢体中枢性瘫；PV的脾脏增大可因血容量增高引起，故在B超时已有脾脏稍厚，而腹部检查没有触及肿大的脾脏。上述2例结合实验室、骨髓象检查而确诊PV。在PV诊断前出现的神经系统症状体征者容易造成误诊，如例1开始出现左上下肢活动障碍时考虑为脊髓灰质炎，例2入院时曾诊为局灶性脑炎，此经骨髓检查最后确诊。所以对以神经系统损害为首发症状、治疗效果不佳、反复出现肢体瘫痪者要详细询问病史及体格检查，尤应进行血液学方面的检查，以免误诊。
[收稿：1998-06-21], 百拇医药
单位：061000 河北省沧州市人民医院
关键词：
中国综合临床990524 真性红细胞增多症(PV)是一种少见的血液病，在临床中以神经系统损害为首要表现的PV报道较少。现将我们收治的2例报告如下。
1 病历简介
例1：男，49岁。因左下肢活动障碍1年余，右侧肢体麻木4天，于1996年6月3日入院。于1994年8月无诱因出现左下肢乏力，活动障碍，经检查诊为PV，急性脊髓灰质炎。经放血降低血液粘稠度及激素治疗后，左下肢肌力不但无明显恢复，且逐渐加重，以至完全不能活动。至1996年5月31日又出现右上下肢麻木无力，伴言语不清，再次住院。病后无头痛、呕吐、抽搐、昏迷，既往无心脏病史，无慢性肺部疾病史。有高血压病史5年，间断服药。查体T 36.5℃，P 90次/min，R 20次/min，BP 20/14kPa。发育正常，营养中等。全身皮肤粘膜暗红，唇、舌粘膜尤为明显。无皮下出血点，表浅淋巴结不大。心界轻度向左下扩大，心率90次/min，律整无杂音，两肺正常。肝于右肋下未触及，脾于左锁骨中线肋下3.0cm，质中边钝无压痛。神经系统检查：神清，不完全性运动性失语，右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏，颈软，右上下肢及左下肢肌肉萎缩，肌力0级。左上肢肌力肌张力正常。右膝腱反射减弱，克氏征阴性，巴氏征阴性。实验室检查：WBC 17.0×109/L，RBC 8.27×1012/L，Hb 227g/L，BPC 370×109/L，红细胞比积(HCt)0.78，血沉0mm/h。骨髓象增生活跃，粒系0.65，中幼粒0.07，晚幼粒0.08，杆状核0.20，分叶核0.30，红系0.25，中幼红0.125，晚幼红0.125。头颅CT扫描：左枕顶部脑梗死。入院诊断：PV，脑血栓形成，高血压病Ⅲ期。入院后经静脉放血治疗4次，每次250ml，每次放血后静滴低分子右旋糖酐500ml，同时应用脑细胞活化剂。治疗后右上肢肌力略有好转，达Ⅱ+级。复查WBC 11.6×109/L，RBC 6.12×1012/L，Hb 178g/L，Hct 0.41。1996年7月5日并发消化道出血，经制酸止血药治疗后出血未能控制，自动出院。
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例2：男，22岁。因左侧肢体活动障碍2周，于1997年10月20日入院。1997年10月5日出现言语不利，次日晨起床发现左侧肢体麻木无力行走困难。病后曾出现全身抽搐，持续约20秒钟，抽搐过后左侧肢体活动障碍未加重。发病前后无发热、头痛、呕吐，既往无心脏病及其它病史。查体：T 37℃，R 20次/min，P 90次/min，BP 16/10kPa。皮肤粘膜呈暗红色，无皮下出血点，浅表淋巴结不大，心肺未见异常，肝、脾肋下未触及。神经系统检查：构音不良，颈软，四肢肌张力正常，左上下肢肌力Ⅳ级，左踝阵挛(+)，克氏征、巴氏征均阴性。实验室检查：WBC 13.0×109/L，RBC 8.14×1012/L，Hb 185g/L，BPC 426×109/L，Hct 0.733。头颅CT未见异常。脑电图正常。拟诊：局灶性脑炎，继发性癫痫。经用激素及抗癫痫治疗后抽搐未发作，但左上下肢肌力未恢复。后作骨髓检查：增生性骨髓象，粒系0.625，早幼粒0.01，中幼粒0.06，晚幼粒0.07，中性杆状0.14，分叶0.335，嗜酸粒0.01，红系0.145，中幼红3.0，晚幼红0.115，淋巴细胞0.23。B超：脾稍增厚为41.9mm。最后诊断：PV，脑血栓形成。
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2 讨论
上述2例患者均以神经系统损害为首要表现而住院。住院后经进一步检查，有皮肤粘膜暗红色，脾大；实验室检查有红细胞数量增多，比积增高，WBC、Hb、BPC显著增高，骨髓增生活跃，红系以中、晚幼红较多，符合未经治疗的PV。骨髓大部分增生极度活跃，少数增生活跃的病理组织学改变，因此诊断PV成立。2例患者出现神经系统损害的原因，主要是骨髓的异常增生，使红细胞过度增加，导致血容量和血粘稠度增高，使血流缓慢而出现血栓形成。例1在第1次住院时表现为左下肢周围性瘫，可能是脊髓前动脉血管血栓形成。尽管采用静脉放血及稀释治疗，但没从根本上解决其慢性骨髓增生问题，再加上患者年纪大，有高血压动脉粥样硬化基础，血粘稠度高，故在不足2年又出现脑梗死，表现为右上下肢中枢性瘫，最后发展到PV晚期阶段并发消化道出血。例2年纪较轻，虽有抽搐发作，但病前无发热感染病史，脑电图正常，脑炎可排除；有典型短暂性脑缺血发作过程，后出现左侧肢体中枢性瘫；PV的脾脏增大可因血容量增高引起，故在B超时已有脾脏稍厚，而腹部检查没有触及肿大的脾脏。上述2例结合实验室、骨髓象检查而确诊PV。在PV诊断前出现的神经系统症状体征者容易造成误诊，如例1开始出现左上下肢活动障碍时考虑为脊髓灰质炎，例2入院时曾诊为局灶性脑炎，此经骨髓检查最后确诊。所以对以神经系统损害为首发症状、治疗效果不佳、反复出现肢体瘫痪者要详细询问病史及体格检查，尤应进行血液学方面的检查，以免误诊。
[收稿：1998-06-21], 百拇医药