原发性低颅压综合征18例临床分析
作者：左其龙 周益民
单位：224001 江苏省盐城市第一人民医院
关键词：
中国综合临床990511 原发性低颅压综合征(PIH)系指侧卧位时腰穿压力低于0.686kPa以下，病因不明的一种疾病。临床较少见。我院1985～1997年共收治18例，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 18例中男6例，女12例；年龄12～54岁，平均34岁。长期失眠4例，低血压3例，有高血压病及颈椎病史各2例，晕厥史1例。急性起病6例，缓慢起病12例。发病到就诊时间6～65天，平均18.5天。
1.2 临床表现 首发症状均为头痛，于坐位或站立时加重，平卧位减轻，其中颞顶部跳痛7例，全头胀痛6例，枕颈部钝痛5例，伴呕吐11例，视物不清5例，眩晕4例。脑膜刺激征阳性6例，均无意识障碍及偏瘫。全部病人眼底正常。
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1.3 实验室检查 脑电图检查18例，正常13例，轻度异常5例。脑CT扫描10例，正常9例，1例双侧侧脑室及第3、第4脑室变窄，鞍上池消失，但脑实质密度正常，脑室无受压及推移。TCD检查9例，均提示双侧大脑中动脉、大脑前动脉痉挛，其中3例伴椎基底动脉供血不足。腰穿检查18例。侧卧位测脑脊液初压为0kPa2例，0.19～0.39kPa 6例，0.40～0.59kPa 10例；脑脊液蛋白0.50～0.65g/L 6例，白细胞数12×106～26×106/L 4例，红细胞380×109～670×109/L 3例。
1.4 误诊情况 早期均被误诊。其中误诊为血管性头痛7例，蛛网膜下腔出血5例，颈椎病合并椎动脉供血不足4例，神经官能症2例。
1.5 治疗与结果 经腰穿测初压确诊后立即经鞘内注入生理盐水30～50ml，取头低足高卧位，每日静脉滴注生理盐水2 000～3 000ml，加用尼莫地平40mg，3次/d；血压偏低者使用低分子右旋糖酐加丹参静滴，每日1次。一般经治疗1～3天头痛减轻，1～2周恢复正常。
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1.6 随访 失访6例。随访12例，随访时间1～5年，其中无复发9例，复发1次2例，复发2次1例。
2 讨论
引起低颅压的原因有三：①脑脊液生成障碍；②脑脊液吸收过快；③脑脊液外漏。低颅压综合征可分为继发性和原发性两类。原发性低颅压综合征的病因尚不清楚，有人认为与病毒感染、身体状况不佳有关[1]。本组18例中，女性12例，占66.7%，提示女性易患此病。
原发性低颅压综合征的发病机理认为与下列因素有关[2]：①脉络丛脑脊液生成减少或吸收过度；②神经根解剖异常；③脉络丛血管痉挛；④下丘脑功能紊乱；⑤脊膜膨胀和脊膜、蛛网膜憩室。本组18例行TCD检测9例，均显示双侧大脑中动脉、大脑前动脉痉挛，近年来，我们在常规治疗中加扩张血管、解除痉挛的治疗方法，在临床病情好转的同时，TCD检测指标也明显好转，提示脑血管的痉挛使脑供血异常，引起下丘脑的脑脊液分泌中枢及脉络丛供血不足，从而出现脑脊液分泌减少和颅内低压。颅内低压时，于站立状态下颅内大血管、感觉神经和脑膜等痛觉敏感组织失去了脑脊液的正常衬托作用而被牵拉、扭曲、变形、移位而引起头痛。脑脊液压力降低可引起内耳迷路和视神经鞘脑脊液压力减低导致眩晕耳鸣、视物不清。脑膜和颈神经根受刺激和牵拉可出现脑膜刺激征。部分病例脑脊液异常如蛋白含量轻度增加、红细胞和白细胞数略增多可能是由于低颅压状态下，脑膜水肿、颅内静脉扩张使血液成份渗出进入蛛网膜下腔之故。本组1例CT显示双侧脑室、第3、第4脑室变窄，鞍上池消失，可能为脑脊液减少、颅内低压引起脑组织受重力影响在颅腔内下坠、脑室、脑池坍陷而产生的一种继发性改变。
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本组病例病前均无头部外伤、腰椎穿刺、内分泌障碍、低渗性脱水等诱因，可排除继发性低颅压综合征，并能排除技术操作不当或梗阻所致的低颅压。能除外其他颅内疾病。随访1～5年健康状况良好。因此，本组病例完全符合原发性低颅压综合征的诊断。如遇原因不明的头痛，尤其是有明显体位改变性头痛、神经系统无明显定位体征时，应考虑到本病的可能，并及时进行腰穿测压检查，有条件者可行头颅CT、MR等检查以避免误诊。
原发性低颅压综合征若能及时诊断与治疗，通常在治疗数日至数周后可明显好转或完全恢复，罕有复发[3]。本组18例经治疗1～2周均恢复正常。在随访的12例中，复发3例，其中复发1次者2例，复发2次者1例，说明本病复发也并非罕见。
参考文献
1 朱寅南，应荣斌，潘光成.原发性低颅压征45例分析.脑与神经疾病杂志，1996，4(4)：219
2 朱 超.原发性颅内低压综合征(附11例报告).临床神经病学杂志，1995，8(4)：237
3 王 平，王介之.原发性低颅内压综合征(附6例报告).中风与神经疾病杂志，1991，9(4)：228
[收稿：1998-06-21], 百拇医药
单位：224001 江苏省盐城市第一人民医院
关键词：
中国综合临床990511 原发性低颅压综合征(PIH)系指侧卧位时腰穿压力低于0.686kPa以下，病因不明的一种疾病。临床较少见。我院1985～1997年共收治18例，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 18例中男6例，女12例；年龄12～54岁，平均34岁。长期失眠4例，低血压3例，有高血压病及颈椎病史各2例，晕厥史1例。急性起病6例，缓慢起病12例。发病到就诊时间6～65天，平均18.5天。
1.2 临床表现 首发症状均为头痛，于坐位或站立时加重，平卧位减轻，其中颞顶部跳痛7例，全头胀痛6例，枕颈部钝痛5例，伴呕吐11例，视物不清5例，眩晕4例。脑膜刺激征阳性6例，均无意识障碍及偏瘫。全部病人眼底正常。
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1.3 实验室检查 脑电图检查18例，正常13例，轻度异常5例。脑CT扫描10例，正常9例，1例双侧侧脑室及第3、第4脑室变窄，鞍上池消失，但脑实质密度正常，脑室无受压及推移。TCD检查9例，均提示双侧大脑中动脉、大脑前动脉痉挛，其中3例伴椎基底动脉供血不足。腰穿检查18例。侧卧位测脑脊液初压为0kPa2例，0.19～0.39kPa 6例，0.40～0.59kPa 10例；脑脊液蛋白0.50～0.65g/L 6例，白细胞数12×106～26×106/L 4例，红细胞380×109～670×109/L 3例。
1.4 误诊情况 早期均被误诊。其中误诊为血管性头痛7例，蛛网膜下腔出血5例，颈椎病合并椎动脉供血不足4例，神经官能症2例。
1.5 治疗与结果 经腰穿测初压确诊后立即经鞘内注入生理盐水30～50ml，取头低足高卧位，每日静脉滴注生理盐水2 000～3 000ml，加用尼莫地平40mg，3次/d；血压偏低者使用低分子右旋糖酐加丹参静滴，每日1次。一般经治疗1～3天头痛减轻，1～2周恢复正常。
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1.6 随访 失访6例。随访12例，随访时间1～5年，其中无复发9例，复发1次2例，复发2次1例。
2 讨论
引起低颅压的原因有三：①脑脊液生成障碍；②脑脊液吸收过快；③脑脊液外漏。低颅压综合征可分为继发性和原发性两类。原发性低颅压综合征的病因尚不清楚，有人认为与病毒感染、身体状况不佳有关[1]。本组18例中，女性12例，占66.7%，提示女性易患此病。
原发性低颅压综合征的发病机理认为与下列因素有关[2]：①脉络丛脑脊液生成减少或吸收过度；②神经根解剖异常；③脉络丛血管痉挛；④下丘脑功能紊乱；⑤脊膜膨胀和脊膜、蛛网膜憩室。本组18例行TCD检测9例，均显示双侧大脑中动脉、大脑前动脉痉挛，近年来，我们在常规治疗中加扩张血管、解除痉挛的治疗方法，在临床病情好转的同时，TCD检测指标也明显好转，提示脑血管的痉挛使脑供血异常，引起下丘脑的脑脊液分泌中枢及脉络丛供血不足，从而出现脑脊液分泌减少和颅内低压。颅内低压时，于站立状态下颅内大血管、感觉神经和脑膜等痛觉敏感组织失去了脑脊液的正常衬托作用而被牵拉、扭曲、变形、移位而引起头痛。脑脊液压力降低可引起内耳迷路和视神经鞘脑脊液压力减低导致眩晕耳鸣、视物不清。脑膜和颈神经根受刺激和牵拉可出现脑膜刺激征。部分病例脑脊液异常如蛋白含量轻度增加、红细胞和白细胞数略增多可能是由于低颅压状态下，脑膜水肿、颅内静脉扩张使血液成份渗出进入蛛网膜下腔之故。本组1例CT显示双侧脑室、第3、第4脑室变窄，鞍上池消失，可能为脑脊液减少、颅内低压引起脑组织受重力影响在颅腔内下坠、脑室、脑池坍陷而产生的一种继发性改变。
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本组病例病前均无头部外伤、腰椎穿刺、内分泌障碍、低渗性脱水等诱因，可排除继发性低颅压综合征，并能排除技术操作不当或梗阻所致的低颅压。能除外其他颅内疾病。随访1～5年健康状况良好。因此，本组病例完全符合原发性低颅压综合征的诊断。如遇原因不明的头痛，尤其是有明显体位改变性头痛、神经系统无明显定位体征时，应考虑到本病的可能，并及时进行腰穿测压检查，有条件者可行头颅CT、MR等检查以避免误诊。
原发性低颅压综合征若能及时诊断与治疗，通常在治疗数日至数周后可明显好转或完全恢复，罕有复发[3]。本组18例经治疗1～2周均恢复正常。在随访的12例中，复发3例，其中复发1次者2例，复发2次者1例，说明本病复发也并非罕见。
参考文献
1 朱寅南，应荣斌，潘光成.原发性低颅压征45例分析.脑与神经疾病杂志，1996，4(4)：219
2 朱 超.原发性颅内低压综合征(附11例报告).临床神经病学杂志，1995，8(4)：237
3 王 平，王介之.原发性低颅内压综合征(附6例报告).中风与神经疾病杂志，1991，9(4)：228
[收稿：1998-06-21], 百拇医药