首发锥体外系征的川崎病1例
作者：刘世平
单位：716000 延安大学医学院附属医院
关键词：
中国综合临床9905961 病历简介
男，6岁。以肢体不自主运动2天入院。2天前无明显诱因突然出现面部挤眉动眼、噘嘴、吐舌等“鬼脸”样动作，同时伴摇头、耸肩及肢体不自主运动，1日发作5～6次，每次持续3～5min，入睡后安静。发作后自述对上述行为无法控制。无发热及肢体强直性抽动，无意识障碍及二便失禁。无外伤史及误服毒、药物史。曾在当地按“癫痫”治疗效果差。查体：T 36℃，脉搏84次/min，呼吸26次/min，神清，皮肤及浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，唇、咽、扁桃体及心、肺无异，肝、脾不大，双下肢无水肿，神经系统未见异常。实验室检查：血、尿、便常规及血沉、抗“O”及脑脊液检查均无异常。心电图正常。脑电图：边缘性脑电图。入院后暂口服鲁米那观察。1周后突然高热达39℃，全身皮疹呈充血性斑丘疹。高热持续1周后，出现球结膜充血，口唇皲裂，口腔粘膜糜烂，颈部及全身浅表淋巴结肿大，肝、脾大，四肢皮肤硬性水肿，同时巩膜黄染，心悸，心前区不适，肝区痛，恶心，食纳明显减少。心电图：窦性心动过速，ST段改变。心脏B超：①左右冠状动脉内径增宽；②心包少量积液。总胆红素300μmol/L，谷丙转氨酶12.8μmol。s-1/L，多次查白细胞不高，肥达、外裴反应正常，血培养阴性，抗感染、对症治疗效果差。会诊结果为川崎病。给予阿斯匹林、维生素C、能量合剂营养心肌，中西药保肝，肌注丙种球蛋白及胸腺肽，1周后体温正常，2周浅表淋巴结、肝、脾明显缩小，硬性水肿消失，皮疹消退，趾、指片状脱皮。住院40天，痊愈出院，随访5年健在。
2 讨论
皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是散发于小儿原因不明的急性发热发疹性疾病。目前尚无特异诊断，主要依靠临床表现。本病系多系统损害，最常见是心血管，引起冠状动脉及全身中小动脉血管炎，形成动脉瘤，预后由受累程度决定。本例符合1974年日本川崎病研究组的诊断标准，且呈多系统损害，如心血管及肝功损害明显，故可以诊断。本病已成为日本小儿后天心脏病常见原因之一，我国各省均有发病，但以锥体外系首发则未见报道，考虑系基底神经节部位血管炎所致。本病呈自限性经过，大多能康复。主要死因系冠状动脉血栓形成，造成心肌梗死及动脉瘤破裂猝死；亦有并发胰腺炎死亡者，可能是应激反应诱发猝死。本病目前尚无特殊治疗，以抗炎抗血栓为主，首选阿斯匹林加用抗感染支持疗法。应用激素有争议，因其虽有改善皮肤粘膜病变及降温作用，但对成纤维细胞有破坏作用，抑制动脉内膜增生，妨碍动脉瘤的自然恢复，可导致瘤破裂造成猝死。日本学者认为本病是免疫复合物病，故采用完整的免疫球蛋白大剂量疗法取得很好疗效。
[收稿：1998-08-28], http://www.100md.com
单位：716000 延安大学医学院附属医院
关键词：
中国综合临床9905961 病历简介
男，6岁。以肢体不自主运动2天入院。2天前无明显诱因突然出现面部挤眉动眼、噘嘴、吐舌等“鬼脸”样动作，同时伴摇头、耸肩及肢体不自主运动，1日发作5～6次，每次持续3～5min，入睡后安静。发作后自述对上述行为无法控制。无发热及肢体强直性抽动，无意识障碍及二便失禁。无外伤史及误服毒、药物史。曾在当地按“癫痫”治疗效果差。查体：T 36℃，脉搏84次/min，呼吸26次/min，神清，皮肤及浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，唇、咽、扁桃体及心、肺无异，肝、脾不大，双下肢无水肿，神经系统未见异常。实验室检查：血、尿、便常规及血沉、抗“O”及脑脊液检查均无异常。心电图正常。脑电图：边缘性脑电图。入院后暂口服鲁米那观察。1周后突然高热达39℃，全身皮疹呈充血性斑丘疹。高热持续1周后，出现球结膜充血，口唇皲裂，口腔粘膜糜烂，颈部及全身浅表淋巴结肿大，肝、脾大，四肢皮肤硬性水肿，同时巩膜黄染，心悸，心前区不适，肝区痛，恶心，食纳明显减少。心电图：窦性心动过速，ST段改变。心脏B超：①左右冠状动脉内径增宽；②心包少量积液。总胆红素300μmol/L，谷丙转氨酶12.8μmol。s-1/L，多次查白细胞不高，肥达、外裴反应正常，血培养阴性，抗感染、对症治疗效果差。会诊结果为川崎病。给予阿斯匹林、维生素C、能量合剂营养心肌，中西药保肝，肌注丙种球蛋白及胸腺肽，1周后体温正常，2周浅表淋巴结、肝、脾明显缩小，硬性水肿消失，皮疹消退，趾、指片状脱皮。住院40天，痊愈出院，随访5年健在。
2 讨论
皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是散发于小儿原因不明的急性发热发疹性疾病。目前尚无特异诊断，主要依靠临床表现。本病系多系统损害，最常见是心血管，引起冠状动脉及全身中小动脉血管炎，形成动脉瘤，预后由受累程度决定。本例符合1974年日本川崎病研究组的诊断标准，且呈多系统损害，如心血管及肝功损害明显，故可以诊断。本病已成为日本小儿后天心脏病常见原因之一，我国各省均有发病，但以锥体外系首发则未见报道，考虑系基底神经节部位血管炎所致。本病呈自限性经过，大多能康复。主要死因系冠状动脉血栓形成，造成心肌梗死及动脉瘤破裂猝死；亦有并发胰腺炎死亡者，可能是应激反应诱发猝死。本病目前尚无特殊治疗，以抗炎抗血栓为主，首选阿斯匹林加用抗感染支持疗法。应用激素有争议，因其虽有改善皮肤粘膜病变及降温作用，但对成纤维细胞有破坏作用，抑制动脉内膜增生，妨碍动脉瘤的自然恢复，可导致瘤破裂造成猝死。日本学者认为本病是免疫复合物病，故采用完整的免疫球蛋白大剂量疗法取得很好疗效。
[收稿：1998-08-28], http://www.100md.com