腹腔嗜酸性细胞肉芽肿合并布一加综合征1例报告
作者：郭 晖 康开庆
单位：重庆市第八人民医院外科(400015)
关键词：
重庆医学990575 患者、男、48岁，因右中腹部持续性胀痛伴纳差2周入院。病员大小便无异常，无肝炎、结核病史，13年前患“双下肢静脉曲张”经手术治愈。查体：皮肤、巩膜无黄染，未见蜘蛛痣，锁骨上淋巴结未扪及。颈静脉无充盈，胸腹部及腰部静脉明显扩张和曲张，血流方向自下而上。腹部稍膨隆，右上腹部压痛，轻度肌紧及反跳痛，未扪及包块。肝脾不肿大，移浊(+)，肠鸣音正常。双下肢皮肤见黑褐色色素沉着。血常规检查发现嗜酸性细胞6%。乙肝6项中表面抗体阳性，甲胎蛋白阴性。腹部B超无肝硬化，腹水。入院诊断肝硬化，门静脉高压症。按肝硬化、失代偿期治疗21天，但腹痛，腹胀无缓解。复查B超发现肝静脉右支有2.5cm×2.8cm堵塞物回声团块。腹部CT也提示下腔静脉血栓堵塞，经下腔静脉造影证实血栓位于左右肾静脉开口至肝静脉开口处。诊断布一加综合征Ⅱ型。行“腔静脉闭塞开通术及内支架放置术”治疗，术后病员尿量增加，腹水开始消退。术后48小时发现左中腹隆起，腹壁原扩张和曲张静脉已塌陷，左中腹扪及13cm×7cm×4cm大小包块，呈分叶状，质硬，边界清楚，可活动，压痛。复查B超也证实为实质性分叶状包块，提示位于肠系膜。行“剖腹探查术”于小肠系膜根部切除一约18cm×8cm×6cm肿块，肿块由多个直径约2～5cm灰白色、圆形、包膜完整、尚活动、质较硬的实质性包块所组成。病理诊断肠系膜嗜酸性细胞肉芽肿。出院随访6月，病员再次出现左中腹腹胀。B超示腹水症，左中腹部7cm×6cm×6cm实质性肿块。症状逐日加重伴少尿，再次入院经支持，利尿结合激素(地塞米松10mg静脉滴注/日)治疗7天，病情无明显缓解。再次手术探查，术中见腹壁及网膜上大量血管扩张，网膜与腹壁粘连，腹腔内多个圆形、紫色肿块。加之切开组织大量渗血与出血，无法施行肿块切除，故终止手术。术后5周死亡。死亡之前主要症状为腹痛、腹胀及少尿。
, 百拇医药
讨论：(1)病员症状、体征及初次B超检查提示诊断“肝内型门静脉高压症”无可非议，后经B超、CT及下腔静脉造影证实为布一加综合征Ⅱ型。因此我们对门静脉高压除想到由常见的肝炎后肝硬化引起外，还应想到有布一加综合征可能。病员入院到发现腹部肿块36天，曾经两所医院多位医师检查，腹部B超、CT均未发现腹部包块。因布一加综合征经介入治疗，腹水消退后发现。嗜酸性肉芽肿属良性实质性肿块，短期内不可能生长为此之大。试分析因医师满足于布一加综合征少见病症的诊治而忽略了详细腹部体格检查。(2)嗜酸性细胞肉芽肿一般认为与某些因素引起的全身或面部过敏有关，属变态反应性疾病。据文献报告其好发部位在胃和骨，小肠系膜罕见。有作者认为手术切除病变为首选疗法，皮质激素治疗有效，但部分病例停药后仍可复发，此例初次手术切除包块确诊嗜酸性细胞肉芽肿后未及时研究进一步治疗，以防止复发。且在使用大量激素治疗后短期内再次手术，有所不妥。(3)已知布一加综合征致门脉高压症可引起腹水，而嗜酸性细胞肉芽肿在病变累及浆膜时也可出现腹水(嗜酸性腹水)。有人报道腹腔内肿块是布一加综合征诱发因素之一，该病员有可能因嗜酸性细胞肉芽肿压迫腹腔血管引起血液动力学改变，从而诱发血栓形成。该病员最终可能属血栓累及肾血管致肾功能衰竭而死亡，这与死亡之前出现肿块、腹胀、少尿相符合。然而因未能尸解，无法确定嗜酸性细胞肉芽肿与布一加综合征的相关性和确切死因，实属遗憾。, 百拇医药
单位：重庆市第八人民医院外科(400015)
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重庆医学990575 患者、男、48岁，因右中腹部持续性胀痛伴纳差2周入院。病员大小便无异常，无肝炎、结核病史，13年前患“双下肢静脉曲张”经手术治愈。查体：皮肤、巩膜无黄染，未见蜘蛛痣，锁骨上淋巴结未扪及。颈静脉无充盈，胸腹部及腰部静脉明显扩张和曲张，血流方向自下而上。腹部稍膨隆，右上腹部压痛，轻度肌紧及反跳痛，未扪及包块。肝脾不肿大，移浊(+)，肠鸣音正常。双下肢皮肤见黑褐色色素沉着。血常规检查发现嗜酸性细胞6%。乙肝6项中表面抗体阳性，甲胎蛋白阴性。腹部B超无肝硬化，腹水。入院诊断肝硬化，门静脉高压症。按肝硬化、失代偿期治疗21天，但腹痛，腹胀无缓解。复查B超发现肝静脉右支有2.5cm×2.8cm堵塞物回声团块。腹部CT也提示下腔静脉血栓堵塞，经下腔静脉造影证实血栓位于左右肾静脉开口至肝静脉开口处。诊断布一加综合征Ⅱ型。行“腔静脉闭塞开通术及内支架放置术”治疗，术后病员尿量增加，腹水开始消退。术后48小时发现左中腹隆起，腹壁原扩张和曲张静脉已塌陷，左中腹扪及13cm×7cm×4cm大小包块，呈分叶状，质硬，边界清楚，可活动，压痛。复查B超也证实为实质性分叶状包块，提示位于肠系膜。行“剖腹探查术”于小肠系膜根部切除一约18cm×8cm×6cm肿块，肿块由多个直径约2～5cm灰白色、圆形、包膜完整、尚活动、质较硬的实质性包块所组成。病理诊断肠系膜嗜酸性细胞肉芽肿。出院随访6月，病员再次出现左中腹腹胀。B超示腹水症，左中腹部7cm×6cm×6cm实质性肿块。症状逐日加重伴少尿，再次入院经支持，利尿结合激素(地塞米松10mg静脉滴注/日)治疗7天，病情无明显缓解。再次手术探查，术中见腹壁及网膜上大量血管扩张，网膜与腹壁粘连，腹腔内多个圆形、紫色肿块。加之切开组织大量渗血与出血，无法施行肿块切除，故终止手术。术后5周死亡。死亡之前主要症状为腹痛、腹胀及少尿。
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讨论：(1)病员症状、体征及初次B超检查提示诊断“肝内型门静脉高压症”无可非议，后经B超、CT及下腔静脉造影证实为布一加综合征Ⅱ型。因此我们对门静脉高压除想到由常见的肝炎后肝硬化引起外，还应想到有布一加综合征可能。病员入院到发现腹部肿块36天，曾经两所医院多位医师检查，腹部B超、CT均未发现腹部包块。因布一加综合征经介入治疗，腹水消退后发现。嗜酸性肉芽肿属良性实质性肿块，短期内不可能生长为此之大。试分析因医师满足于布一加综合征少见病症的诊治而忽略了详细腹部体格检查。(2)嗜酸性细胞肉芽肿一般认为与某些因素引起的全身或面部过敏有关，属变态反应性疾病。据文献报告其好发部位在胃和骨，小肠系膜罕见。有作者认为手术切除病变为首选疗法，皮质激素治疗有效，但部分病例停药后仍可复发，此例初次手术切除包块确诊嗜酸性细胞肉芽肿后未及时研究进一步治疗，以防止复发。且在使用大量激素治疗后短期内再次手术，有所不妥。(3)已知布一加综合征致门脉高压症可引起腹水，而嗜酸性细胞肉芽肿在病变累及浆膜时也可出现腹水(嗜酸性腹水)。有人报道腹腔内肿块是布一加综合征诱发因素之一，该病员有可能因嗜酸性细胞肉芽肿压迫腹腔血管引起血液动力学改变，从而诱发血栓形成。该病员最终可能属血栓累及肾血管致肾功能衰竭而死亡，这与死亡之前出现肿块、腹胀、少尿相符合。然而因未能尸解，无法确定嗜酸性细胞肉芽肿与布一加综合征的相关性和确切死因，实属遗憾。, 百拇医药