噬血性组织细胞增生症一例
作者：莫丽亚 宋国才
单位：湖南省儿童医院(长沙 410007)
关键词：病例报告；噬血性组织细胞增生症*
湖南医学990556 1 病史
患儿，男，10岁，因发热13 d，腹胀伴双下肢浮肿1周入院。患儿于13 d前无任何诱因发热，体温在39.5 ～40 ℃之间波动，无咳嗽、腹泻等。既往体质较差，易患感冒，否认肝炎，结核等接触史，家中父母及姐姐均体健。体查：体温39.3 ℃，脉搏112次/min，呼吸28次/min，血压13/9 kPa，体重27 kg；急性重病容，面色苍白，皮肤无出血点，巩膜轻度黄染，全身浅表淋巴结黄豆大小，咽红、耳鼻无流脓；心肺正常；腹膨隆，脐上腹壁静脉充盈，血流方向由下至上，肝肋下5 cm，脾甲乙线14 cm，甲丙线16 cm，丁戊线20 cm，质中等，边钝，表面光滑；双下肢轻度浮肿，以左侧踝关节较明显，为凹陷性浮肿。实验室检查：血红蛋白54 g/L，红细胞2.2×1012/L，白细胞2.0×109/L，血小板89×109/L，大小便常规正常，抗“O”、血沉、肝功能正常，A/G＝1.2，大便及血查血吸虫、肺吸虫、脑囊虫、裂头蚴EIISA均阴性，弓形虫IHA阴性，疟原虫未见，血培养、肥达-外斐氏反应阴性，C反应蛋白阳性。骨髓穿刺两次，分别于胸骨和髂后抽取骨髓，均可见(5%～6.5%)噬血性组织细胞及(3.5%～4%)组织细胞。入院诊断为恶性组织细胞增生症，先后用头孢唑啉加丁胺卡那霉素、氧哌嗪青霉素等抗感染及对症、支持治疗，发热持续(39 ℃～40 ℃)不退。进院后13 d，患儿突然抽泣样呼吸，心率减慢，经抢救无效死亡。尸检：心肌间质、肝、脾、肾瘀血，肝细胞脂变，肾小管上皮细胞浊肿、小管腔内蛋白管型形成，胃、空肠及肺下叶出血。肺门、纵膈、胸腺及肠系膜、腹主动脉旁淋巴结肿大及肝汇管区可见组织细胞浸润及吞噬红细胞现象。以回肠溃疡处及骨髓病变最突出，可见组织细胞增生，并有明显的吞噬细胞碎片、红细胞、白细胞、血小板表现。疑诊为恶性组织细胞增生症，后请上海医科大学肿瘤医院会诊，诊断为(暴发性)噬血细胞性组织细胞增生症。
2 讨论
噬血性组织细胞增生症是一种少见的属非肿瘤性恶性疾病，往往发生于严重病毒或细菌感染或免疫抑制性疾病。其临床表现与恶性组织细胞增生症相似，均为发热、肝、脾、淋巴结肿大，贫血，全血减少，病情呈进行性恶化，最终因全身衰竭、出血死亡。两者相异之处在于前者病理改变主要是肝、脾、淋巴结，骨髓中为大量形态正常的成熟的组织细胞增生，并有明显吞噬血细胞现象；后者则以各种异常组织细胞增生为主，少见组织细胞吞噬现象。噬血性组织细胞增生症可用大剂量皮质激素等免疫抑制剂(如环胞素A)对症治疗，而恶性组织细胞增生症则应按急性粒细胞白血病等方案治疗。
(19970624 收稿), http://www.100md.com
单位：湖南省儿童医院(长沙 410007)
关键词：病例报告；噬血性组织细胞增生症*
湖南医学990556 1 病史
患儿，男，10岁，因发热13 d，腹胀伴双下肢浮肿1周入院。患儿于13 d前无任何诱因发热，体温在39.5 ～40 ℃之间波动，无咳嗽、腹泻等。既往体质较差，易患感冒，否认肝炎，结核等接触史，家中父母及姐姐均体健。体查：体温39.3 ℃，脉搏112次/min，呼吸28次/min，血压13/9 kPa，体重27 kg；急性重病容，面色苍白，皮肤无出血点，巩膜轻度黄染，全身浅表淋巴结黄豆大小，咽红、耳鼻无流脓；心肺正常；腹膨隆，脐上腹壁静脉充盈，血流方向由下至上，肝肋下5 cm，脾甲乙线14 cm，甲丙线16 cm，丁戊线20 cm，质中等，边钝，表面光滑；双下肢轻度浮肿，以左侧踝关节较明显，为凹陷性浮肿。实验室检查：血红蛋白54 g/L，红细胞2.2×1012/L，白细胞2.0×109/L，血小板89×109/L，大小便常规正常，抗“O”、血沉、肝功能正常，A/G＝1.2，大便及血查血吸虫、肺吸虫、脑囊虫、裂头蚴EIISA均阴性，弓形虫IHA阴性，疟原虫未见，血培养、肥达-外斐氏反应阴性，C反应蛋白阳性。骨髓穿刺两次，分别于胸骨和髂后抽取骨髓，均可见(5%～6.5%)噬血性组织细胞及(3.5%～4%)组织细胞。入院诊断为恶性组织细胞增生症，先后用头孢唑啉加丁胺卡那霉素、氧哌嗪青霉素等抗感染及对症、支持治疗，发热持续(39 ℃～40 ℃)不退。进院后13 d，患儿突然抽泣样呼吸，心率减慢，经抢救无效死亡。尸检：心肌间质、肝、脾、肾瘀血，肝细胞脂变，肾小管上皮细胞浊肿、小管腔内蛋白管型形成，胃、空肠及肺下叶出血。肺门、纵膈、胸腺及肠系膜、腹主动脉旁淋巴结肿大及肝汇管区可见组织细胞浸润及吞噬红细胞现象。以回肠溃疡处及骨髓病变最突出，可见组织细胞增生，并有明显的吞噬细胞碎片、红细胞、白细胞、血小板表现。疑诊为恶性组织细胞增生症，后请上海医科大学肿瘤医院会诊，诊断为(暴发性)噬血细胞性组织细胞增生症。
2 讨论
噬血性组织细胞增生症是一种少见的属非肿瘤性恶性疾病，往往发生于严重病毒或细菌感染或免疫抑制性疾病。其临床表现与恶性组织细胞增生症相似，均为发热、肝、脾、淋巴结肿大，贫血，全血减少，病情呈进行性恶化，最终因全身衰竭、出血死亡。两者相异之处在于前者病理改变主要是肝、脾、淋巴结，骨髓中为大量形态正常的成熟的组织细胞增生，并有明显吞噬血细胞现象；后者则以各种异常组织细胞增生为主，少见组织细胞吞噬现象。噬血性组织细胞增生症可用大剂量皮质激素等免疫抑制剂(如环胞素A)对症治疗，而恶性组织细胞增生症则应按急性粒细胞白血病等方案治疗。
(19970624 收稿), http://www.100md.com