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编号:10218441
原发性甲状旁腺功能减退症10例误诊分析
http://www.100md.com 《临床误诊误治》 1999年第5期
     作者:王凡香 金 静 张宝珠

    单位:山东省日照市东港区人民医院[276800];① 济南市山东医科大学附属医院[250012]

    关键词:甲状旁腺疾病;甲状旁腺功能减退症/;诊断;误诊;癫痫/诊断;手足搐搦

    临床误诊误治990523 Key words Parathyroid diseases/diagnosis Hypoparathyroidism/diagnosis Diagnostic errors Epilepsy/diagnosis Tetany

    1993~1998年我院内分泌病房收治10例原发性甲状旁腺功能减退症(甲旁减),在基层医院神经内科均误诊为原发性癫,现报告如下。
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    1 临床资料

    1.1 一般资料 男2例,女8例;年龄12~27岁,平均22.2±4.5岁。10例均误诊为原发性癫,误诊时间1~8年,平均3.3年。

    1.2 临床表现 均表现手足搐搦、手足麻木及情绪不稳,癫样大发作3例、小发作5例,口角抽动1例,皮肤干燥脱屑6例,Chevostek征阳性10例,Troussea征阳性7例。

    1.3 辅助检查 血清钙1.29~1.6 mmol/L;磷2.22~2.78 mmol/L;尿钙0.36~1.58 mmol/24 h,尿磷6.42~12.8 mmol/24 h;甲状旁腺激素(PTH)3.67~18.2 pg/L;降钙素(CT)5.67~40.3 pg/L,碱性磷酸酶(ALP)0.67~1.37 μmol.s-1/L。心电图:QT间期延长,ST段水平延长,T波低平;脑电图均有样放电;颅脑CT:双侧基底节钙化5例,多发性钙化灶3例。
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    1.4 典型病例 女,12岁。因发作性四肢抽搐5年,于当地医院查脑电图中度异常,诊断为癫,予抗癫药物治疗无效,收入我院。既往无甲状腺手术史,无肾病及慢性腹泻史。查体:生长发育正常,Chevostek征(+),Trousseu征(+)。辅助检查:血钙1.29 mmol/L,血磷2.78 mmol/L;尿钙0.364 mmol/24 h,尿磷6.47 mmol/24 h;ALP 0.67 μmol/L;PTH 14.1 pg/L,CT 40.3 pg/L。心电图:QT间期延长,ST段水平延长,T波低平。颅脑CT:脑内多发性钙化灶。诊断甲旁减,给予高钙低磷饮食,口服葡萄糖酸钙、骨化三醇(罗钙全)、氢氧化铝凝胶等治疗后,手足搐搦症状控制,复查血钙2.0 mmol/L,血磷1.56 mmol/L。

    2 讨 论
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    原发性甲旁减,因PTH绝对减少致低钙血症、高磷血症,由此引起一系列神经肌肉症状,出现手足搐搦,异位钙化以双侧基底节最常见,甚至惊厥、癫发作,以及震颤、手足徐动症、扭转痉挛等锥体外系症状。本病约1/3的病人血中有甲状旁腺抗体,说明病因与自身免疫有关,从症状发生至确诊常需5年左右,当血钙低于1.25~1.50 mmol/L时提示甲状旁腺已无功能[1];当血钙≤1.75 mmol/L时,尿钙浓度显著降低,24小时尿钙排泄低于正常[2]。本组病例均符合这一规律,与文献报道相符。

    关于本病治疗,理论上应补充PTH,但目前尚不能用于临床,主要是对症处理,补充钙剂与维生素D,氢氧化铝凝胶可抑制肠道磷的吸收,双氢速固醇(AT-10)可提高PTH的敏感性;如无AT-10可给骨化三醇、维生素等,搐搦发作时须用大剂量钙剂和维生素D方能控制。本病因脑内钙化灶的形成,导致异常放电,有脑电图异常及癫样发作,对发作频繁者需配合抗癫治疗。
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    本组误诊原因主要是基层医师对本病认识不足。因甲旁减的典型症状为手足搐搦,以癫为突出表现者亦不少见,常导致部分病人长期得不到正确的诊治,在儿童期发病影响生长发育。故对癫样发作的病人均应检测血清钙、磷、ALP及PTH、CT等,必要时摄头颅X线片或CT扫描,以便及时诊断治疗。(本组病例资料来源于山东医科大学附属医院)

    参考文献

    1 任汉文,廖二元.甲状旁腺功能低下症.见:刘新民主编.实用内分泌学.第2版.北京:人民军医出版社,1997:109~116

    2 朱禧星.甲状旁腺功能减退症.见:陈灏珠主编.实用内科学.第10版.北京:人民卫生出版社,1998:1 045

    (收稿时间1999-03-12 修回时间1999-06-15), 百拇医药(王凡香 金 静 张宝珠①)