嗜铬细胞瘤危象一例误诊
作者：拓步雄 李景梦 车玉英 李 慧 吴大方
单位：西安市解放军第451医院[710054]
关键词：
临床误诊误治990582 【病例】 男，25岁。以咳嗽、咳痰1周，高热、呼吸困难、发绀6小时入院。1周前受凉后出现咳嗽、咳痰，未治疗，在篮球赛中突然颜面苍白，口唇、四肢末端发绀，表情淡漠，呼吸浅促，呕吐咖啡样胃内容物，急送门诊。查体：体温41.4℃，脉搏150/min，呼吸28/min，血压测不到。双侧瞳孔对光反射存在，甲状腺不肿大，双肺布满痰鸣音，心律齐，二尖瓣听诊区闻及Ⅲ～Ⅵ级收缩期杂音，剑突下压痛。神经系统检查未见异常。即予升压、扩容、对症治疗，血压渐升至16.0/10.0 kPa。1小时后出现粉红色泡沫痰，双肺满布湿罗音，心音低钝，用去乙酰毛花甙、吗啡后缓解，但血压进行性升高至30.0/16.0 kPa。实验室检查：红细胞6.5×1012/L，白细胞27.2×109/L，中性粒细胞0.89，淋巴细胞0.11，血小板152×109/L；血糖19.6 mmol/L；丙氨酸转氨酶1 328 nmol.s-1/L，乳酸脱氢酶(LDH)4.48 μmol.s-1/L，LDH同功酶LDH1>LDH2>LDH3>LDH4>LDH5，肌酸磷酸激酶1 730 nmol.s-1/L；血气分析正常；尿糖(
)，粪隐血(
)。X线胸片示：两肺布满斑片状模糊影，考虑金黄色葡萄球菌性肺炎。心电图示：窦性心动过速。初诊：休克性肺炎，中毒性心肌炎伴急性左心衰，上消化道出血，继发性高血压?住院后经头孢曲松钠、硝普钠等治疗，3天后体温降至正常，双肺湿罗音消失，心率89/min，未再呕血。血、尿、粪常规正常。X线胸片示支气管炎。但常规降压药物仍不能控制血压，考虑为嗜铬细胞瘤危象。即行双肾上腺CT扫描示：右肾上腺嗜铬细胞瘤。留24小时尿，测3-甲氧-4羟苦杏仁酸(VMA)471.74 nmol/24 h，儿茶酚胺(CA)1 799 nmol/24 h，去甲肾上腺素(NE)597 nmol/24 h，肾上腺素(E)1 202 nmol/24 h。确诊为嗜铬细胞瘤危象，手术切除右肾上腺8 cm×8 cm大小肿瘤。病理检查：嗜铬细胞瘤，瘤内有出血、坏死。术后血压恢复正常。
, 百拇医药
嗜铬细胞瘤以低血压休克为首发症状者较少，分析其原因：①因肿瘤坏死、瘤内出血，使儿茶酚胺的释放锐减或骤停；②大量儿茶酚胺引起心肌炎、心肌坏死，发生心源性休克；③肿瘤分泌肾上腺素，兴奋肾上腺素能β受体，引起周围血管扩张；④大量儿茶酚胺引起血管强烈收缩，微血管壁缺氧，通透性增高，血浆渗出，有效循环血量下降等[1]。
本例误诊原因：①由于有肺部感染的病史加上呼吸困难、发绀、高热、血象高，X线胸片示感染性肺炎，有休克征象，酷似休克型肺炎；②对嗜铬细胞瘤危象，特别是对休克型、高热型、胃肠型、心脏型、高血压型[2]同时发生于同一病人认识不清，对错综复杂的临床症状体征及实验室检查，未作全面分析。
参考文献
1 沈稚舟.肾上腺病.见：戴自英主编.实用内科学.第10版.北京：人民卫生出版社，1998：998
2 齐今吾.嗜铬细胞瘤.见：刘新民主编.实用内分泌学.第2版.北京：人民军医出版社，1997：191～196
(收稿时间1999-03-10 修回时间1999-07-02), http://www.100md.com
单位：西安市解放军第451医院[710054]
关键词：
临床误诊误治990582 【病例】 男，25岁。以咳嗽、咳痰1周，高热、呼吸困难、发绀6小时入院。1周前受凉后出现咳嗽、咳痰，未治疗，在篮球赛中突然颜面苍白，口唇、四肢末端发绀，表情淡漠，呼吸浅促，呕吐咖啡样胃内容物，急送门诊。查体：体温41.4℃，脉搏150/min，呼吸28/min，血压测不到。双侧瞳孔对光反射存在，甲状腺不肿大，双肺布满痰鸣音，心律齐，二尖瓣听诊区闻及Ⅲ～Ⅵ级收缩期杂音，剑突下压痛。神经系统检查未见异常。即予升压、扩容、对症治疗，血压渐升至16.0/10.0 kPa。1小时后出现粉红色泡沫痰，双肺满布湿罗音，心音低钝，用去乙酰毛花甙、吗啡后缓解，但血压进行性升高至30.0/16.0 kPa。实验室检查：红细胞6.5×1012/L，白细胞27.2×109/L，中性粒细胞0.89，淋巴细胞0.11，血小板152×109/L；血糖19.6 mmol/L；丙氨酸转氨酶1 328 nmol.s-1/L，乳酸脱氢酶(LDH)4.48 μmol.s-1/L，LDH同功酶LDH1>LDH2>LDH3>LDH4>LDH5，肌酸磷酸激酶1 730 nmol.s-1/L；血气分析正常；尿糖(
)，粪隐血()。X线胸片示：两肺布满斑片状模糊影，考虑金黄色葡萄球菌性肺炎。心电图示：窦性心动过速。初诊：休克性肺炎，中毒性心肌炎伴急性左心衰，上消化道出血，继发性高血压?住院后经头孢曲松钠、硝普钠等治疗，3天后体温降至正常，双肺湿罗音消失，心率89/min，未再呕血。血、尿、粪常规正常。X线胸片示支气管炎。但常规降压药物仍不能控制血压，考虑为嗜铬细胞瘤危象。即行双肾上腺CT扫描示：右肾上腺嗜铬细胞瘤。留24小时尿，测3-甲氧-4羟苦杏仁酸(VMA)471.74 nmol/24 h，儿茶酚胺(CA)1 799 nmol/24 h，去甲肾上腺素(NE)597 nmol/24 h，肾上腺素(E)1 202 nmol/24 h。确诊为嗜铬细胞瘤危象，手术切除右肾上腺8 cm×8 cm大小肿瘤。病理检查：嗜铬细胞瘤，瘤内有出血、坏死。术后血压恢复正常。, 百拇医药
嗜铬细胞瘤以低血压休克为首发症状者较少，分析其原因：①因肿瘤坏死、瘤内出血，使儿茶酚胺的释放锐减或骤停；②大量儿茶酚胺引起心肌炎、心肌坏死，发生心源性休克；③肿瘤分泌肾上腺素，兴奋肾上腺素能β受体，引起周围血管扩张；④大量儿茶酚胺引起血管强烈收缩，微血管壁缺氧，通透性增高，血浆渗出，有效循环血量下降等[1]。
本例误诊原因：①由于有肺部感染的病史加上呼吸困难、发绀、高热、血象高，X线胸片示感染性肺炎，有休克征象，酷似休克型肺炎；②对嗜铬细胞瘤危象，特别是对休克型、高热型、胃肠型、心脏型、高血压型[2]同时发生于同一病人认识不清，对错综复杂的临床症状体征及实验室检查，未作全面分析。
参考文献
1 沈稚舟.肾上腺病.见：戴自英主编.实用内科学.第10版.北京：人民卫生出版社，1998：998
2 齐今吾.嗜铬细胞瘤.见：刘新民主编.实用内分泌学.第2版.北京：人民军医出版社，1997：191～196
(收稿时间1999-03-10 修回时间1999-07-02), http://www.100md.com