硬脊膜内脂肪瘤的诊断与治疗
作者：杨朋范 卢亦成 梁玉敏 杨中坚 张光霁 朱诚
单位：杨朋范(第二军医大学附属长征医院神经外科) 200003 上海市(现在南京军区福州总医院神经外科 350025 福州市西环北路156号)；卢亦成 梁玉敏 杨中坚 张光霁 朱 诚(第二军医大学附属长征医院神经外科)
关键词：脂肪瘤；脊髓；诊断；治疗
中国脊柱脊髓杂志990503 摘要 目的：探讨硬脊膜内脂肪瘤的诊断和治疗方法。方法：分析8例硬脊膜内脂肪瘤患者的临床特点、神经放射学资料。经背正中切口入路用显微外科技术切除肿瘤。结果：8例中，3例予次全切除，5例予部分切除。术后症状明显好转3例，部分好转2例，无变化2例，加重1例。结论：CT和MRI有助于确诊本病，症状明显者应行显微外科减压。
Diagnosis and treatment of intradural spinal cord lipomas
, 百拇医药
YANG Pengfan LU Yicheng LIANG Yumin,et al
Chinese Journal of Spine and Spinal Cord,1999,9(5):250～252
Abstract Objective：Report a series of eight patients with intradural spinal cord lipomas.Explore the diagnosis and treatment methods of the lesion.Method：Clinical features and neuroradiological materials of the 8 patients were studied.Microsurgical operation was done on each patient via the posterior median approach.Result：Subtotal,partial removal were achieved in 3 and 5 patients,respectively.Overall,at the time of discharge,3 patients were significantly improved,2 were partially improved,2 unchanged and 1 worsened.Literatures were reviewed,and some questions pertaining to intradural spinal cord lipomas were discussed.Conclusion：CT and MRI are decisive exam tools for intradural spinal cord lipoma diagnosis.Surgical intervention is necessary if symptoms are getting worse progressively.The key points of operation are microsurgical decompression.
, 百拇医药
Author′s address Department of Neurosurgery,Changzheng Hospital,Shanghai,200003
Key words Lipoma；Spinal cord；Diagnosis；Treatment
椎管内脂肪瘤绝大多数与胚胎发育过程中脊椎神经管闭合不全有关，多位于马尾和脊髓圆锥，并常通过骶部或腰骶部脊椎裂与一个皮下脂肪瘤相通〔1、2〕。不伴脊椎裂的硬脊膜内脂肪瘤临床罕见，其临床特点和治疗方式与前两者有较大差别〔1～6〕。我们于1978～1998年收治8例，结合文献对本病的临床表现、诊断、手术疗效等问题进行讨论。
1 临床资料
1.1 一般资料
, http://www.100md.com
本组男性5例，女性3例；年龄8～63岁，平均33.3岁；病程2周～10年，其中3年以上5例。
1.2 肿瘤部位
见附表。髓内脂肪瘤3例，病灶均位于髓内，表面有正常脊髓组织覆盖并使脊髓膨胀。髓外硬脊膜下脂肪瘤5例，均位于脊髓背侧正中，部分陷入髓内。
1.3 主要临床表现
8例均有感觉减退，其中5例以下肢麻木为首发症状，入院时查体有感觉障碍平面者6例；颈或背部疼痛6例；双下肢肌力3～4级5例，四肢肌力3～4级1例、2～3级2例，双上肢肌肉萎缩2例；肢体腱反射亢进者6例，减退者2例；Babinski征单侧阳性1例，双侧阳性7例；尿失禁4例。症状呈进行性缓慢进展7例，因妊娠、外伤或腰穿使病情突然加重者2例。
1.4 辅助检查
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7例行腰穿Queckensted试验，脊髓蛛网膜下腔完全梗阻2例，不完全梗阻3例，通畅2例；4例脑脊液蛋白超过正常值，细胞数均正常。脊柱X线摄片8例，4例椎管增宽，2例椎体后缘呈新月形破坏，1例病变节段有局限性透亮区；8例均未见脊椎裂。椎管造影检查6例，其中4例见杯口状梗阻，3例脊髓阴影增宽。CT检查6例，均表现为椎管内低密度影，病灶CT值为-116～-139Hu(图1)。MRI检查4例，均清晰显示病变节段、范围及其与脊髓的关系，在T1加权像上病变均为高信号(图2)，T2加权像为中等信号，注射对比剂后影像不强化或仅轻微强化。
图1 CT扫描示胸髓后方低密度影，脊髓受压前移
图2 MRI矢状位T1加权像示T2～T7背侧硬脊膜下一长条形高信号影，前缘参差不齐，后缘光滑，脊髓受压向前移位
, http://www.100md.com
1.5 手术
均取背正中切口。对髓内脂肪瘤，脊髓切开取中线或瘤表脊髓最薄处。显露肿瘤后，行显微镜下手术切除。由于肿瘤与脊髓分界不规则，均未试作全切除。对髓外肿瘤行次全切除，髓内肿瘤部分切除，其中最近1例手术采用CO2激光(6～15w)气化肿瘤，手术过程顺利。7例行病变节段椎板切除及硬脊膜减压术。
1.6 治疗及随访结果
见附表。肿瘤位于颈段突入枕大孔区者，术中自主呼吸停止，后行气管切开术，辅助呼吸，2d后恢复自主呼吸，4d后清醒。出院时症状明显好转者3例，部分好转2例，无变化2例，加重1例。6例随访3年以上，病灶无明显扩大。所有患者病理检查证实肿瘤由形态一致的成熟脂肪细胞组成，其间可有纤维间隔。
附表 8例硬脊膜内脂肪瘤患者临床特点和手术疗效 序
, 百拇医药
号
病变
节段
位置
术前情况
手术
程度
术后情况
随访
时间
最后
结果
1
C2～C6
, 百拇医药
髓内
颈痛,感觉减退,四肢肌力2～3级,尿失禁
部分
切除
无变化
8个月
死于
肺炎
2
C5～T1
髓内
感觉减退,四肢肌力3～4级
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部分
切除
无变化
2年
轮椅
生活
3
T2～T3
髓内
胸痛,感觉减退，双下肢肌力4级
部分
切除
感觉减退部分恢复，双下肢肌力5级
, 百拇医药
5年
正常
生活
4
延髓～C2
髓外
感觉减退，四肢肌力2～3级,尿失禁
部分
切除
感觉减退加重,四肢肌力2级,尿失禁
3个月
死于
, 百拇医药 肺炎
5
T1～T3
髓外
胸痛,感觉减退，双下肢肌力3～4级,尿失禁
次全
切除
感觉减退部分恢复，双下肢肌力4级
2年
扶拐
行走
6
, 百拇医药
T2～T5
髓外
胸痛,感觉减退，双下肢肌力4级
次全
切除
感觉减退部分恢复，双下肢肌力5级
4年
正常
生活
7
T2～T7
髓外
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胸痛,感觉减退，双下肢肌力3～4级,尿失禁
次全
切除
感觉减退部分恢复,双下肢肌力4级,尿失禁
3年
轮椅
生活
8
T8～L1
髓外
胸腰痛,感觉减退，双下肢肌力3～4级
大部
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切除
感觉减退部分恢复，双下肢肌力5级
4年
正常
生活
2 讨论
2.1 发病率与病因
不伴脊椎神经管闭合不全的硬脊膜内脂肪瘤很少见，文献报道占椎管内肿瘤不足1%〔1、5〕，本组占同期椎管内肿瘤的2.7%。随着CT和MRI的广泛应用和对该病认识的提高，其发现率会增加。病变可发生于脊髓的任何节段，但以胸和颈段好发〔1～5〕。瘤体完全位于髓内者罕见，多部分位于髓内、部分位于脊髓背侧，与脊髓组织无明显分界，有时看不到正常脊髓的形态，为肿瘤所替代。本组8例中，3例为髓内脂肪瘤，5例为髓外硬脊膜下脂肪瘤。目前发病机理尚不十分明确，多认为系脊椎神经管闭合时包含一些移位的脂肪组织所致〔2、5〕。若脂肪组织体积大，则症状出现早而严重，若体积小，则随脂肪细胞生长而出现病灶增大，常于成年后发病，症状多较轻，发展缓慢。因此文献报道硬脊膜内脂肪瘤(髓内或髓外)有0～5岁和20～50岁两个发病年龄高峰〔2〕。
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2.2 临床表现
硬脊膜内脂肪瘤，无论位于髓内或髓外硬脊膜下，多首先影响脊髓后索，所以首发症状多为肢体麻木或行走障碍等，很少伴有根痛。随病情发展，可出现肢体力弱、大小便失禁等，髓内脂肪瘤一般较髓外者严重，预后差〔1～6〕。由于脂肪柔软的物理性质，脊髓受压时神经组织适应性大，故神经功能障碍和病变范围常不成比例，早期可没有显著功能变化而致诊断困难。
2.3 诊断方法
在CT、MRI问世前，常规影像学检查对本病缺乏特异性〔1～5〕。因脂肪组织CT值(-126～-156Hu)明显低于脊髓和脑脊液，CT呈特征性低密度改变，术前多数可确诊，但因CT仅能横断面成像，对判断病变范围及其与周围结构关系有一定局限性。MRI检查是目前诊断脊髓肿瘤最有效的影像学手段。由于脂肪组织内富含氢原子，使脂肪瘤在MRI的SE序列上形成特征性表现：T1加权像表现为高信号，T2加权像为中等信号，在各回波上与皮下脂肪的信号变化同步，注射对比剂后瘤体不强化或轻微强化。硬脊膜内蛰伏脂瘤(hibernoma)、多形性脂肪瘤 (pleomorphic lipoma)、良性成脂细胞瘤(benign lipoblastoma)、纤维瘤(fibroma)、神经纤维瘤(neurofibroma)等病变虽T1加权像为高信号、T2加权像中等信号，但注射对比剂后可明显强化，且好发部位不同，可资鉴别〔7〕。本组术前 MRI检查4例，均能定性诊断，因其T1高信号表现与周围结构对比度高，使病灶范围及其与脊髓关系直观地显示出来，为手术提供了可靠依据。
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2.4 手术治疗
本病虽进展缓慢，但逐渐发展终将引起严重神经功能障碍，国内外学者多主张早期手术治疗〔2～6〕。但由于肿瘤与脊髓组织无明显分界，有时与神经纤维混杂，因侵袭性切除不可避免损伤脊髓而出现严重并发症，且肿瘤本身为成熟脂肪组织，病理性质无恶化倾向，因此多数术者强调手术治疗的目的在于对邻近结构的充分减压，主张椎板减压、开放或扩大硬脊膜腔，肿瘤切除范围以不损伤脊髓为度，术中切勿刻意寻找肿瘤与脊髓的界面。因脂肪瘤含水量高，我们尝试应用CO2激光(6～15w)气化肿瘤组织，结果证明适于瘤内切除肿瘤，可避免对周围脆弱神经组织的损伤，优于用超声外科吸引器方法。此观点与Lee等〔2〕报道结果一致。Lee等〔2〕还采用运动诱发电位、体感诱发电位持续术中监护，可最大限度地防止脊髓组织损伤。从本组手术近、远期疗效看，本病总体预后取决于术前肿瘤的位置、范围和脊髓受累的程度以及显微外科减压是否适当，与手术切除肿瘤多少关系不大。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Kahn AP,Lacombe J,Pichon J,et al.Intraspinal lipomas with spinal bifida.J Neurosurg,1986,65(6):756.
2 Lee M,Rezai AR,Abbott R,et al.Intramedullary spinal cord lipomas.J Neurosurg,1995,82(3):394.
3 周良辅，蒋大介，陈耕野.椎管内软脊膜下脂肪瘤.中国神经精神疾病杂志，1983,9(2):90.
4 梁玉敏，杨中坚，朱诚.椎管内脂肪瘤(附8例报告).解放军医学杂志，1993，18(4):281.
5 Fujiwara F,Tamaki N,Nagashima T,et al.Intradural spinal lipomas not associated with spinal dysraphism:a report of four cases.Neurosurgery,1995,37(6):1212.
, http://www.100md.com
6 Rahman NU,Salih M,Jamjoom AH,et al.Congenital intramedullary lipoma of the dorsocervical spinal cord with intracranial extension：case report.Neurosurgery,1994,34(6):1081.
7 Chitoku S,Kawai S,Watabe Y,et al.Intradural spinal hibernoma：case report.Surg Neurol,1998,49:509.
收稿日期：1999-02-01 修回日期：1999-05-10, 百拇医药
单位：杨朋范(第二军医大学附属长征医院神经外科) 200003 上海市(现在南京军区福州总医院神经外科 350025 福州市西环北路156号)；卢亦成 梁玉敏 杨中坚 张光霁 朱 诚(第二军医大学附属长征医院神经外科)
关键词：脂肪瘤；脊髓；诊断；治疗
中国脊柱脊髓杂志990503 摘要 目的：探讨硬脊膜内脂肪瘤的诊断和治疗方法。方法：分析8例硬脊膜内脂肪瘤患者的临床特点、神经放射学资料。经背正中切口入路用显微外科技术切除肿瘤。结果：8例中，3例予次全切除，5例予部分切除。术后症状明显好转3例，部分好转2例，无变化2例，加重1例。结论：CT和MRI有助于确诊本病，症状明显者应行显微外科减压。
Diagnosis and treatment of intradural spinal cord lipomas
, 百拇医药
YANG Pengfan LU Yicheng LIANG Yumin,et al
Chinese Journal of Spine and Spinal Cord,1999,9(5):250～252
Abstract Objective：Report a series of eight patients with intradural spinal cord lipomas.Explore the diagnosis and treatment methods of the lesion.Method：Clinical features and neuroradiological materials of the 8 patients were studied.Microsurgical operation was done on each patient via the posterior median approach.Result：Subtotal,partial removal were achieved in 3 and 5 patients,respectively.Overall,at the time of discharge,3 patients were significantly improved,2 were partially improved,2 unchanged and 1 worsened.Literatures were reviewed,and some questions pertaining to intradural spinal cord lipomas were discussed.Conclusion：CT and MRI are decisive exam tools for intradural spinal cord lipoma diagnosis.Surgical intervention is necessary if symptoms are getting worse progressively.The key points of operation are microsurgical decompression.
, 百拇医药
Author′s address Department of Neurosurgery,Changzheng Hospital,Shanghai,200003
Key words Lipoma；Spinal cord；Diagnosis；Treatment
椎管内脂肪瘤绝大多数与胚胎发育过程中脊椎神经管闭合不全有关，多位于马尾和脊髓圆锥，并常通过骶部或腰骶部脊椎裂与一个皮下脂肪瘤相通〔1、2〕。不伴脊椎裂的硬脊膜内脂肪瘤临床罕见，其临床特点和治疗方式与前两者有较大差别〔1～6〕。我们于1978～1998年收治8例，结合文献对本病的临床表现、诊断、手术疗效等问题进行讨论。
1 临床资料
1.1 一般资料
, http://www.100md.com
本组男性5例，女性3例；年龄8～63岁，平均33.3岁；病程2周～10年，其中3年以上5例。
1.2 肿瘤部位
见附表。髓内脂肪瘤3例，病灶均位于髓内，表面有正常脊髓组织覆盖并使脊髓膨胀。髓外硬脊膜下脂肪瘤5例，均位于脊髓背侧正中，部分陷入髓内。
1.3 主要临床表现
8例均有感觉减退，其中5例以下肢麻木为首发症状，入院时查体有感觉障碍平面者6例；颈或背部疼痛6例；双下肢肌力3～4级5例，四肢肌力3～4级1例、2～3级2例，双上肢肌肉萎缩2例；肢体腱反射亢进者6例，减退者2例；Babinski征单侧阳性1例，双侧阳性7例；尿失禁4例。症状呈进行性缓慢进展7例，因妊娠、外伤或腰穿使病情突然加重者2例。
1.4 辅助检查
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7例行腰穿Queckensted试验，脊髓蛛网膜下腔完全梗阻2例，不完全梗阻3例，通畅2例；4例脑脊液蛋白超过正常值，细胞数均正常。脊柱X线摄片8例，4例椎管增宽，2例椎体后缘呈新月形破坏，1例病变节段有局限性透亮区；8例均未见脊椎裂。椎管造影检查6例，其中4例见杯口状梗阻，3例脊髓阴影增宽。CT检查6例，均表现为椎管内低密度影，病灶CT值为-116～-139Hu(图1)。MRI检查4例，均清晰显示病变节段、范围及其与脊髓的关系，在T1加权像上病变均为高信号(图2)，T2加权像为中等信号，注射对比剂后影像不强化或仅轻微强化。
图1 CT扫描示胸髓后方低密度影，脊髓受压前移
图2 MRI矢状位T1加权像示T2～T7背侧硬脊膜下一长条形高信号影，前缘参差不齐，后缘光滑，脊髓受压向前移位
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1.5 手术
均取背正中切口。对髓内脂肪瘤，脊髓切开取中线或瘤表脊髓最薄处。显露肿瘤后，行显微镜下手术切除。由于肿瘤与脊髓分界不规则，均未试作全切除。对髓外肿瘤行次全切除，髓内肿瘤部分切除，其中最近1例手术采用CO2激光(6～15w)气化肿瘤，手术过程顺利。7例行病变节段椎板切除及硬脊膜减压术。
1.6 治疗及随访结果
见附表。肿瘤位于颈段突入枕大孔区者，术中自主呼吸停止，后行气管切开术，辅助呼吸，2d后恢复自主呼吸，4d后清醒。出院时症状明显好转者3例，部分好转2例，无变化2例，加重1例。6例随访3年以上，病灶无明显扩大。所有患者病理检查证实肿瘤由形态一致的成熟脂肪细胞组成，其间可有纤维间隔。
附表 8例硬脊膜内脂肪瘤患者临床特点和手术疗效 序
, 百拇医药
号
病变
节段
位置
术前情况
手术
程度
术后情况
随访
时间
最后
结果
1
C2～C6
, 百拇医药
髓内
颈痛,感觉减退,四肢肌力2～3级,尿失禁
部分
切除
无变化
8个月
死于
肺炎
2
C5～T1
髓内
感觉减退,四肢肌力3～4级
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部分
切除
无变化
2年
轮椅
生活
3
T2～T3
髓内
胸痛,感觉减退，双下肢肌力4级
部分
切除
感觉减退部分恢复，双下肢肌力5级
, 百拇医药
5年
正常
生活
4
延髓～C2
髓外
感觉减退，四肢肌力2～3级,尿失禁
部分
切除
感觉减退加重,四肢肌力2级,尿失禁
3个月
死于
, 百拇医药 肺炎
5
T1～T3
髓外
胸痛,感觉减退，双下肢肌力3～4级,尿失禁
次全
切除
感觉减退部分恢复，双下肢肌力4级
2年
扶拐
行走
6
, 百拇医药
T2～T5
髓外
胸痛,感觉减退，双下肢肌力4级
次全
切除
感觉减退部分恢复，双下肢肌力5级
4年
正常
生活
7
T2～T7
髓外
, http://www.100md.com
胸痛,感觉减退，双下肢肌力3～4级,尿失禁
次全
切除
感觉减退部分恢复,双下肢肌力4级,尿失禁
3年
轮椅
生活
8
T8～L1
髓外
胸腰痛,感觉减退，双下肢肌力3～4级
大部
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切除
感觉减退部分恢复，双下肢肌力5级
4年
正常
生活
2 讨论
2.1 发病率与病因
不伴脊椎神经管闭合不全的硬脊膜内脂肪瘤很少见，文献报道占椎管内肿瘤不足1%〔1、5〕，本组占同期椎管内肿瘤的2.7%。随着CT和MRI的广泛应用和对该病认识的提高，其发现率会增加。病变可发生于脊髓的任何节段，但以胸和颈段好发〔1～5〕。瘤体完全位于髓内者罕见，多部分位于髓内、部分位于脊髓背侧，与脊髓组织无明显分界，有时看不到正常脊髓的形态，为肿瘤所替代。本组8例中，3例为髓内脂肪瘤，5例为髓外硬脊膜下脂肪瘤。目前发病机理尚不十分明确，多认为系脊椎神经管闭合时包含一些移位的脂肪组织所致〔2、5〕。若脂肪组织体积大，则症状出现早而严重，若体积小，则随脂肪细胞生长而出现病灶增大，常于成年后发病，症状多较轻，发展缓慢。因此文献报道硬脊膜内脂肪瘤(髓内或髓外)有0～5岁和20～50岁两个发病年龄高峰〔2〕。
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2.2 临床表现
硬脊膜内脂肪瘤，无论位于髓内或髓外硬脊膜下，多首先影响脊髓后索，所以首发症状多为肢体麻木或行走障碍等，很少伴有根痛。随病情发展，可出现肢体力弱、大小便失禁等，髓内脂肪瘤一般较髓外者严重，预后差〔1～6〕。由于脂肪柔软的物理性质，脊髓受压时神经组织适应性大，故神经功能障碍和病变范围常不成比例，早期可没有显著功能变化而致诊断困难。
2.3 诊断方法
在CT、MRI问世前，常规影像学检查对本病缺乏特异性〔1～5〕。因脂肪组织CT值(-126～-156Hu)明显低于脊髓和脑脊液，CT呈特征性低密度改变，术前多数可确诊，但因CT仅能横断面成像，对判断病变范围及其与周围结构关系有一定局限性。MRI检查是目前诊断脊髓肿瘤最有效的影像学手段。由于脂肪组织内富含氢原子，使脂肪瘤在MRI的SE序列上形成特征性表现：T1加权像表现为高信号，T2加权像为中等信号，在各回波上与皮下脂肪的信号变化同步，注射对比剂后瘤体不强化或轻微强化。硬脊膜内蛰伏脂瘤(hibernoma)、多形性脂肪瘤 (pleomorphic lipoma)、良性成脂细胞瘤(benign lipoblastoma)、纤维瘤(fibroma)、神经纤维瘤(neurofibroma)等病变虽T1加权像为高信号、T2加权像中等信号，但注射对比剂后可明显强化，且好发部位不同，可资鉴别〔7〕。本组术前 MRI检查4例，均能定性诊断，因其T1高信号表现与周围结构对比度高，使病灶范围及其与脊髓关系直观地显示出来，为手术提供了可靠依据。
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2.4 手术治疗
本病虽进展缓慢，但逐渐发展终将引起严重神经功能障碍，国内外学者多主张早期手术治疗〔2～6〕。但由于肿瘤与脊髓组织无明显分界，有时与神经纤维混杂，因侵袭性切除不可避免损伤脊髓而出现严重并发症，且肿瘤本身为成熟脂肪组织，病理性质无恶化倾向，因此多数术者强调手术治疗的目的在于对邻近结构的充分减压，主张椎板减压、开放或扩大硬脊膜腔，肿瘤切除范围以不损伤脊髓为度，术中切勿刻意寻找肿瘤与脊髓的界面。因脂肪瘤含水量高，我们尝试应用CO2激光(6～15w)气化肿瘤组织，结果证明适于瘤内切除肿瘤，可避免对周围脆弱神经组织的损伤，优于用超声外科吸引器方法。此观点与Lee等〔2〕报道结果一致。Lee等〔2〕还采用运动诱发电位、体感诱发电位持续术中监护，可最大限度地防止脊髓组织损伤。从本组手术近、远期疗效看，本病总体预后取决于术前肿瘤的位置、范围和脊髓受累的程度以及显微外科减压是否适当，与手术切除肿瘤多少关系不大。
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参考文献
1 Kahn AP,Lacombe J,Pichon J,et al.Intraspinal lipomas with spinal bifida.J Neurosurg,1986,65(6):756.
2 Lee M,Rezai AR,Abbott R,et al.Intramedullary spinal cord lipomas.J Neurosurg,1995,82(3):394.
3 周良辅，蒋大介，陈耕野.椎管内软脊膜下脂肪瘤.中国神经精神疾病杂志，1983,9(2):90.
4 梁玉敏，杨中坚，朱诚.椎管内脂肪瘤(附8例报告).解放军医学杂志，1993，18(4):281.
5 Fujiwara F,Tamaki N,Nagashima T,et al.Intradural spinal lipomas not associated with spinal dysraphism:a report of four cases.Neurosurgery,1995,37(6):1212.
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6 Rahman NU,Salih M,Jamjoom AH,et al.Congenital intramedullary lipoma of the dorsocervical spinal cord with intracranial extension：case report.Neurosurgery,1994,34(6):1081.
7 Chitoku S,Kawai S,Watabe Y,et al.Intradural spinal hibernoma：case report.Surg Neurol,1998,49:509.
收稿日期：1999-02-01 修回日期：1999-05-10, 百拇医药