我国淋巴结外淋巴瘤的临床特点
作者：纪小龙 申明识
单位：解放军总医院病理科(北京，100853)
关键词：淋巴瘤；结外淋巴瘤；临床特点
癌症990524
【摘 要】 目的：了解中国人的结外淋巴瘤的临床特点。方法：将解放军总医院病理科自1955年至1997年42年间诊断为淋巴瘤的1631例作为分析对象。从患者的性别、年龄、部位、病理诊断共4个方面进行统计分析。结果：1631例淋巴瘤中，结内688例，占42.18%；结外943例，占57.82%。在943例结外淋巴瘤中，见于消化道229例，占24.28%；鼻腔121例，占12.83%；皮肤104例，占11.03%；扁桃体84例，占8.9%；口腔77例，占8.17%；骨55例，占5.83%；鼻咽部40例，占4.24%。其余部位为软组织37例，腹腔26例，涎腺24例，肝脏22例，眼部19例，肺19例，颅内14例，睾丸11例，脾10例，纵隔9例，喉部8例，甲状腺6例，胸腔6例，乳腺5例，胰腺及膀胱各2例，肾上腺、肾及卵巢各1例。结论：1本组材料中结外淋巴瘤高达58%。超过结内淋巴瘤的比率，这是到目前为止文献报道中比例最高的。这是否是中国人淋巴瘤的特点，还有待于今后进一步证实；2美国白种人的结外淋巴瘤好发部位是胃、皮肤、扁桃体、涎腺、骨，而本组结果得出的结外淋巴瘤的好发部位依次是消化道、鼻腔、皮肤、扁桃体、口腔。由此可见，中国人结外淋巴瘤与美国白种人的最大区别在于占第二位的部位上，一个是扁桃体，一个是鼻腔。这种明显的部位不同是十分有趣的现象，很值得深入探讨。
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中图分类号：R733 文献标识码：A 文章编号：1000-467X(1999)05-0570-03
Extranodal lymphoma in China: an analysis of 943 cases
JI Xiao-long, SHEN Ming-shi
Department of Pathology,Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853,P.R. China
【Abstract】 Objective：To investigate the situation of extranodal lymphoma in China. Methods：A retrospective review of biopsy materials from the department of pathology of Chinese PLA General Hospital during 42 years period was performed. Results：A total of 1631 cases of malignant lymphomas reported from 307031 cases biopsies during 42 years period from 1955 through 1997 in the files of the department were reviewed and a comparative analysis was performed. The results showed that 943 cases had extranodal lymphomas (57.82%);688 cases had nodal lymphomas (42.18%). The distributions of the extranodal lymphomas were relatively most frequent in the order of gastrointestinal tract (229 cases,24.28%), nose (121 cases,12.82%),skin (104 cases, 11.03%),tonsil (84 cases,8.9%). Conclusion：Appoximately 10-25% of all non-Hodgkin's lymphomas appear to have an extranodal origin in Western countries,however,the exact percentage of extranodal lymphomas in China is unknown. The relatively higher incidence of extranodal lymphomas compared with nodal lymphomas in China and the special site of nose are the two points worth exploring in the future.
, 百拇医药
Key words：Non-Hodgkin's lymphoma;Extranodal lymphoma;Clinical characteristics
中国人淋巴瘤与欧美(白种)人淋巴瘤相比，临床及病理学方面有着明显的不同，主要表现在中国人淋巴瘤：(1)男多于女；(2)发病年龄仅有一个高峰；(3)结外高于结内；(4)霍奇金病(HD)少见；(5)滤泡型非霍奇金淋巴瘤(NHL)少见；(6)T细胞淋巴瘤比例高〔1〕。
由于淋巴结外(简称结外)淋巴瘤散见于临床各科，不象淋巴结内(简称结内)淋巴瘤那样集中于内科血液病范畴内，故不易被临床各科所认识，因此，有必要对结外淋巴瘤作一些分析和讨论，以便引起足够的重视和认识。
1 材料与方法
将解放军总医院病理科自1955年至1997年42年间共307031例活检病例中诊断为淋巴瘤的1631例作为分析对象。结外淋巴瘤的病理诊断有时比较困难，因为细胞小，与其他小细胞性恶性肿瘤需要鉴别，如未分化小细胞癌、神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等。本组资料中结外淋巴瘤的诊断，典型者以常规HE切片为依据，不典型者均经电镜或免疫组化予以证实。对结外淋巴瘤的病例，从患者性别、年龄、部位、病理诊断共4个方面进行统计分析。得出的结果与欧美国家所报道的淋巴瘤材料进行比较和讨论，以找出我国结外淋巴瘤的一些特点。
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2 结果
42年中活检病例共307031例次，其中诊断为淋巴瘤的有1631例次，占0.53%。1631例淋巴瘤中男性1175例，女性456例，男女之比为2.58∶1。年龄分布为0～9岁110例。10～19岁324例，20～29岁346例，30～39岁267例，40～49岁205例，50～59岁220例，60～69岁122例，70～79岁20例，80岁以上8例。
1631例淋巴瘤中，结内688例，占42.18%；结外943例，占57.82%。在943例结外淋巴瘤中，见于消化道229例，占24.28%；鼻腔121例，占12.83%；皮肤104例，占11.03%；扁桃体84例，占8.9%；口腔77例，占8.17%；骨55例，占5.83%；鼻咽部40例，占4.24%。其余部位为软组织37例，腹腔26例，涎腺24例，肝脏22例，眼部19例，肺19例，颅内14例，睾丸11例，脾10例，纵隔9例，喉部8例，甲状腺6例，胸腔6例，乳腺5例，胰腺及膀胱各2例，肾上腺、肾及卵巢各1例。
, 百拇医药
3 讨论
淋巴瘤一般认为是发生在淋巴结的肿瘤，但来自淋巴结外的淋巴瘤并不少见。有的是来自结外淋巴组织，如扁桃体、脾脏等，有的则来自正常情况下无淋巴组织的器官，如胃、脑等。无论是来自结外淋巴组织还是非淋巴组织的淋巴瘤均称之为结外淋巴瘤(extranodal 1ymphomas)。
在临床及病理医生看来，结外淋巴瘤要比淋巴结的淋巴瘤少见。其实，这是一个错误的认识，因为只有霍奇金病是结外少见，而非霍奇金淋巴瘤却是结外多于结内。由于在我国，霍奇金病明显少于非霍奇金病〔1〕，因此，在上述工作中，作为淋巴瘤总体来说，应该是结外淋巴瘤多见的。国外文献中，结外淋巴瘤可高达40%左右〔2～8〕，而在我们自己的材料中，结外占58%，结内占42%。这一点是与欧美文献不同之处。
即使在欧美文献中，结外淋巴瘤的发生率在不同的作者报道中不尽一致，一般认为，约占淋巴结淋巴瘤的1/4。不同作者报道的发生率差别很大，可能是由于结外淋巴瘤散布于全身各处，统计时收集的材料侧重点不同所致。由此可见，只有疾病登记的材料中反映的结外淋巴瘤发生率才能准确一些〔6，8〕。
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另一点影响结外淋巴瘤发生率的因素是对结外淋巴瘤的概念有不统一的地方。目前通用的结外淋巴瘤的定义是：当患者经过全身检查后发现淋巴瘤主体病变在结外，此时，淋巴结无病灶或只有“轻微”病变，即结外病灶大于75%，而结内病灶小于25%。另一个有争论的问题是，扁桃体和咽淋巴环(Waldeyer环)是算作结内还是结外。从免疫组化及临床表现的结果来看，支持将扁桃体和咽淋巴环的淋巴瘤作为结内淋巴瘤看待。
文献中已经报道的结外淋巴瘤占结内淋巴瘤的比率在不同国家的材料中差别较大：美国24%、以色列36%、丹麦37%、荷兰41%、意大利48%、东德47%〔2〕。由此可以看出，在世界上不同的国家中，结外淋巴瘤的比例差别很大。尽管如此，结外淋巴瘤仍都未能超过结内淋巴瘤，而本组材料是第一发现结外超过结内者，其内在因素值得深入探讨。
对于发展中国家的结外淋巴瘤发生率所知甚少，总的印象是，发展中国家结外淋巴瘤比率高于发达国家。在西方发达国家，总的来说，结外淋巴瘤占所有淋巴瘤的35%～40%。近20年来的统计结果发现，非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's1ymphomaNHL)的比率明显呈上升趋势，在美国NHL年增加率达3.3%，在女性中已仅次于肺癌。而且有趣的是，在美国1974和1988年材料中，NHL的增加主要是结外淋巴瘤的增加，其中结内淋巴瘤增加了1.7%～2.5%，而结外淋巴瘤增加达3.0%～6.9%，其余见于胃、小肠、皮肤，分别增加了9%、56%和67%。增加最显著的脑，达244%，其次是眼部，达140%。丹麦也报道NHL的年增加率为4.5%，并且在地理分布上有不同，提示与环境因素有关。
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在我国，由于幅员辽阔，民族多样，结外淋巴瘤的比例也存在着很大的差别〔9〕。其结果为江苏44%、东北42～43%、安徽41%～49%、上海41%、海南34%、云南26%、浙江14%、湖南12%、本组58%。由此看出，多数地区在40%以上，而浙江、湖南竟低到12%～14%，其中的影响因素更值得探讨了。
从结外淋巴瘤的发生部位来看，美国白种人的1467例的分布与本组943例的分布也有一些不同之处：美国白种人的前5位多见部位是消化道、扁桃体、皮肤、涎腺、骨；本组结外淋巴瘤的前5位多见部位是消化道、鼻腔、皮肤、扁桃体、口腔。由此可以看出美国白种人的结外淋巴瘤好发部位与中国人结外淋巴瘤的最大区别在于占第二位的部位上，一个是扁桃体，一个是鼻腔。这种明显的部位不同是十分有趣的现象，很值得深入探讨。
〔参考文献〕
〔1〕 纪小龙，徐长江，刘雨清.我国淋巴瘤的临床病理特点〔J〕.肿瘤防治研究，1996，23：268～269.
, 百拇医药
〔2〕 Freeman C,Berg JW,Cutler SJ. Occurrence and prognosis of extranodal lymphomas〔J〕. Cancer,1972,29:252～260.
〔3〕 Rudders RA,Roos ME,DeLellis RA. Primary extranodal lymphoma:response to treatment and factors influencing prognosis〔J〕. Cancer,1978，42：406～416.
〔4〕 Paryani S,Hoppe RT,Burke JS,et al. Extralymphatic involvement in diffuse non-Hodgkin's lymphoma〔J〕. J Clin Oncol,1983，1：682～688.
〔5〕 Gospodarowicz MK,Sutcliffe SB,Brown TC,et al. Patterns of disease in localized extranodal lymphomas〔J〕. J Clin Oncol,1987,5：875～880.
, 百拇医药
〔6〕 Otter R,Gerrits WBJ,vd Sandt MM,et al. Primary extranodal and nodal non-Hodgkin's lymphomas.A survey of a population-based registry〔J〕. Eur J Cancer Clin Oncol,1989，25：1203～1210.
〔7〕Modan B,Shani M,Goldman B,et al. Nodal and extranodal malignant lymphoma in Israel:an epidemiological study〔J〕. Br J Haemat,1969，16：53～59.
〔8〕 Haak HL,Kluin PM,Meyer CJ,et al. Population-based registration of non-Hodgkin's lymphoma in the region covered by the Comprehencive Cancer Centre West. The registry of diagnosis and therapy〔J〕. Neth J Med,1986，29：105～110.
〔9〕 顾绥岳.9009例恶性淋巴瘤病理学分类的回顾性研究〔J〕.淋巴瘤学刊，1983，7：1～2.
收稿日期：1998-05-25；修改日期：1999-04-13, 百拇医药
单位：解放军总医院病理科(北京，100853)
关键词：淋巴瘤；结外淋巴瘤；临床特点
癌症990524
【摘 要】 目的：了解中国人的结外淋巴瘤的临床特点。方法：将解放军总医院病理科自1955年至1997年42年间诊断为淋巴瘤的1631例作为分析对象。从患者的性别、年龄、部位、病理诊断共4个方面进行统计分析。结果：1631例淋巴瘤中，结内688例，占42.18%；结外943例，占57.82%。在943例结外淋巴瘤中，见于消化道229例，占24.28%；鼻腔121例，占12.83%；皮肤104例，占11.03%；扁桃体84例，占8.9%；口腔77例，占8.17%；骨55例，占5.83%；鼻咽部40例，占4.24%。其余部位为软组织37例，腹腔26例，涎腺24例，肝脏22例，眼部19例，肺19例，颅内14例，睾丸11例，脾10例，纵隔9例，喉部8例，甲状腺6例，胸腔6例，乳腺5例，胰腺及膀胱各2例，肾上腺、肾及卵巢各1例。结论：1本组材料中结外淋巴瘤高达58%。超过结内淋巴瘤的比率，这是到目前为止文献报道中比例最高的。这是否是中国人淋巴瘤的特点，还有待于今后进一步证实；2美国白种人的结外淋巴瘤好发部位是胃、皮肤、扁桃体、涎腺、骨，而本组结果得出的结外淋巴瘤的好发部位依次是消化道、鼻腔、皮肤、扁桃体、口腔。由此可见，中国人结外淋巴瘤与美国白种人的最大区别在于占第二位的部位上，一个是扁桃体，一个是鼻腔。这种明显的部位不同是十分有趣的现象，很值得深入探讨。
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中图分类号：R733 文献标识码：A 文章编号：1000-467X(1999)05-0570-03
Extranodal lymphoma in China: an analysis of 943 cases
JI Xiao-long, SHEN Ming-shi
Department of Pathology,Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853,P.R. China
【Abstract】 Objective：To investigate the situation of extranodal lymphoma in China. Methods：A retrospective review of biopsy materials from the department of pathology of Chinese PLA General Hospital during 42 years period was performed. Results：A total of 1631 cases of malignant lymphomas reported from 307031 cases biopsies during 42 years period from 1955 through 1997 in the files of the department were reviewed and a comparative analysis was performed. The results showed that 943 cases had extranodal lymphomas (57.82%);688 cases had nodal lymphomas (42.18%). The distributions of the extranodal lymphomas were relatively most frequent in the order of gastrointestinal tract (229 cases,24.28%), nose (121 cases,12.82%),skin (104 cases, 11.03%),tonsil (84 cases,8.9%). Conclusion：Appoximately 10-25% of all non-Hodgkin's lymphomas appear to have an extranodal origin in Western countries,however,the exact percentage of extranodal lymphomas in China is unknown. The relatively higher incidence of extranodal lymphomas compared with nodal lymphomas in China and the special site of nose are the two points worth exploring in the future.
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Key words：Non-Hodgkin's lymphoma;Extranodal lymphoma;Clinical characteristics
中国人淋巴瘤与欧美(白种)人淋巴瘤相比，临床及病理学方面有着明显的不同，主要表现在中国人淋巴瘤：(1)男多于女；(2)发病年龄仅有一个高峰；(3)结外高于结内；(4)霍奇金病(HD)少见；(5)滤泡型非霍奇金淋巴瘤(NHL)少见；(6)T细胞淋巴瘤比例高〔1〕。
由于淋巴结外(简称结外)淋巴瘤散见于临床各科，不象淋巴结内(简称结内)淋巴瘤那样集中于内科血液病范畴内，故不易被临床各科所认识，因此，有必要对结外淋巴瘤作一些分析和讨论，以便引起足够的重视和认识。
1 材料与方法
将解放军总医院病理科自1955年至1997年42年间共307031例活检病例中诊断为淋巴瘤的1631例作为分析对象。结外淋巴瘤的病理诊断有时比较困难，因为细胞小，与其他小细胞性恶性肿瘤需要鉴别，如未分化小细胞癌、神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等。本组资料中结外淋巴瘤的诊断，典型者以常规HE切片为依据，不典型者均经电镜或免疫组化予以证实。对结外淋巴瘤的病例，从患者性别、年龄、部位、病理诊断共4个方面进行统计分析。得出的结果与欧美国家所报道的淋巴瘤材料进行比较和讨论，以找出我国结外淋巴瘤的一些特点。
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2 结果
42年中活检病例共307031例次，其中诊断为淋巴瘤的有1631例次，占0.53%。1631例淋巴瘤中男性1175例，女性456例，男女之比为2.58∶1。年龄分布为0～9岁110例。10～19岁324例，20～29岁346例，30～39岁267例，40～49岁205例，50～59岁220例，60～69岁122例，70～79岁20例，80岁以上8例。
1631例淋巴瘤中，结内688例，占42.18%；结外943例，占57.82%。在943例结外淋巴瘤中，见于消化道229例，占24.28%；鼻腔121例，占12.83%；皮肤104例，占11.03%；扁桃体84例，占8.9%；口腔77例，占8.17%；骨55例，占5.83%；鼻咽部40例，占4.24%。其余部位为软组织37例，腹腔26例，涎腺24例，肝脏22例，眼部19例，肺19例，颅内14例，睾丸11例，脾10例，纵隔9例，喉部8例，甲状腺6例，胸腔6例，乳腺5例，胰腺及膀胱各2例，肾上腺、肾及卵巢各1例。
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3 讨论
淋巴瘤一般认为是发生在淋巴结的肿瘤，但来自淋巴结外的淋巴瘤并不少见。有的是来自结外淋巴组织，如扁桃体、脾脏等，有的则来自正常情况下无淋巴组织的器官，如胃、脑等。无论是来自结外淋巴组织还是非淋巴组织的淋巴瘤均称之为结外淋巴瘤(extranodal 1ymphomas)。
在临床及病理医生看来，结外淋巴瘤要比淋巴结的淋巴瘤少见。其实，这是一个错误的认识，因为只有霍奇金病是结外少见，而非霍奇金淋巴瘤却是结外多于结内。由于在我国，霍奇金病明显少于非霍奇金病〔1〕，因此，在上述工作中，作为淋巴瘤总体来说，应该是结外淋巴瘤多见的。国外文献中，结外淋巴瘤可高达40%左右〔2～8〕，而在我们自己的材料中，结外占58%，结内占42%。这一点是与欧美文献不同之处。
即使在欧美文献中，结外淋巴瘤的发生率在不同的作者报道中不尽一致，一般认为，约占淋巴结淋巴瘤的1/4。不同作者报道的发生率差别很大，可能是由于结外淋巴瘤散布于全身各处，统计时收集的材料侧重点不同所致。由此可见，只有疾病登记的材料中反映的结外淋巴瘤发生率才能准确一些〔6，8〕。
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另一点影响结外淋巴瘤发生率的因素是对结外淋巴瘤的概念有不统一的地方。目前通用的结外淋巴瘤的定义是：当患者经过全身检查后发现淋巴瘤主体病变在结外，此时，淋巴结无病灶或只有“轻微”病变，即结外病灶大于75%，而结内病灶小于25%。另一个有争论的问题是，扁桃体和咽淋巴环(Waldeyer环)是算作结内还是结外。从免疫组化及临床表现的结果来看，支持将扁桃体和咽淋巴环的淋巴瘤作为结内淋巴瘤看待。
文献中已经报道的结外淋巴瘤占结内淋巴瘤的比率在不同国家的材料中差别较大：美国24%、以色列36%、丹麦37%、荷兰41%、意大利48%、东德47%〔2〕。由此可以看出，在世界上不同的国家中，结外淋巴瘤的比例差别很大。尽管如此，结外淋巴瘤仍都未能超过结内淋巴瘤，而本组材料是第一发现结外超过结内者，其内在因素值得深入探讨。
对于发展中国家的结外淋巴瘤发生率所知甚少，总的印象是，发展中国家结外淋巴瘤比率高于发达国家。在西方发达国家，总的来说，结外淋巴瘤占所有淋巴瘤的35%～40%。近20年来的统计结果发现，非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's1ymphomaNHL)的比率明显呈上升趋势，在美国NHL年增加率达3.3%，在女性中已仅次于肺癌。而且有趣的是，在美国1974和1988年材料中，NHL的增加主要是结外淋巴瘤的增加，其中结内淋巴瘤增加了1.7%～2.5%，而结外淋巴瘤增加达3.0%～6.9%，其余见于胃、小肠、皮肤，分别增加了9%、56%和67%。增加最显著的脑，达244%，其次是眼部，达140%。丹麦也报道NHL的年增加率为4.5%，并且在地理分布上有不同，提示与环境因素有关。
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在我国，由于幅员辽阔，民族多样，结外淋巴瘤的比例也存在着很大的差别〔9〕。其结果为江苏44%、东北42～43%、安徽41%～49%、上海41%、海南34%、云南26%、浙江14%、湖南12%、本组58%。由此看出，多数地区在40%以上，而浙江、湖南竟低到12%～14%，其中的影响因素更值得探讨了。
从结外淋巴瘤的发生部位来看，美国白种人的1467例的分布与本组943例的分布也有一些不同之处：美国白种人的前5位多见部位是消化道、扁桃体、皮肤、涎腺、骨；本组结外淋巴瘤的前5位多见部位是消化道、鼻腔、皮肤、扁桃体、口腔。由此可以看出美国白种人的结外淋巴瘤好发部位与中国人结外淋巴瘤的最大区别在于占第二位的部位上，一个是扁桃体，一个是鼻腔。这种明显的部位不同是十分有趣的现象，很值得深入探讨。
〔参考文献〕
〔1〕 纪小龙，徐长江，刘雨清.我国淋巴瘤的临床病理特点〔J〕.肿瘤防治研究，1996，23：268～269.
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〔2〕 Freeman C,Berg JW,Cutler SJ. Occurrence and prognosis of extranodal lymphomas〔J〕. Cancer,1972,29:252～260.
〔3〕 Rudders RA,Roos ME,DeLellis RA. Primary extranodal lymphoma:response to treatment and factors influencing prognosis〔J〕. Cancer,1978，42：406～416.
〔4〕 Paryani S,Hoppe RT,Burke JS,et al. Extralymphatic involvement in diffuse non-Hodgkin's lymphoma〔J〕. J Clin Oncol,1983，1：682～688.
〔5〕 Gospodarowicz MK,Sutcliffe SB,Brown TC,et al. Patterns of disease in localized extranodal lymphomas〔J〕. J Clin Oncol,1987,5：875～880.
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〔6〕 Otter R,Gerrits WBJ,vd Sandt MM,et al. Primary extranodal and nodal non-Hodgkin's lymphomas.A survey of a population-based registry〔J〕. Eur J Cancer Clin Oncol,1989，25：1203～1210.
〔7〕Modan B,Shani M,Goldman B,et al. Nodal and extranodal malignant lymphoma in Israel:an epidemiological study〔J〕. Br J Haemat,1969，16：53～59.
〔8〕 Haak HL,Kluin PM,Meyer CJ,et al. Population-based registration of non-Hodgkin's lymphoma in the region covered by the Comprehencive Cancer Centre West. The registry of diagnosis and therapy〔J〕. Neth J Med,1986，29：105～110.
〔9〕 顾绥岳.9009例恶性淋巴瘤病理学分类的回顾性研究〔J〕.淋巴瘤学刊，1983，7：1～2.
收稿日期：1998-05-25；修改日期：1999-04-13, 百拇医药