小儿先天性胆管扩张症26例临床分析
作者：曾巧慧 方建培 王锦辉
单位：曾巧慧 方建培 中山医科大学孙逸仙纪念医院儿科(510120)；王锦辉 中山医科大学附属第一医院内科(510080)
关键词：胆管扩张症；先天性；误诊
广东医学990520摘要：目的 探讨小儿先天性胆管扩张症的临床发病特点和误诊原因。方法 分析近15 a来经手术及病理检查确诊的小儿先天性胆管扩张症26例的临床表现、实验检查及误诊情况。结果 具有“腹块、腹痛、黄疸 ”三联征典型表现者4例，可有肝转氨酶异常，胆红素升高，血尿淀粉酶升高，ALP、γ-GT升高等。其中16例误诊，误诊的主要疾病为病毒性肝炎。误诊主要原因：①对本病认识不足；②疾病的临床表现多不典型；③检查手段受限制；④满足于常见病的诊断。结论 具有三联征典型表现病例不多，表现缺乏特异性，易误诊。故凡有胆道系统症状、腹块、不明原因的腹痛、胆汁性腹膜炎、不典型的急性胰腺炎在鉴别诊断时均应警惕本病。
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先天性胆管扩张症又称先天性胆总管囊肿(congenital cholangietasis)，因本病少见，临床表现多样性，属小儿外科疾病却常由小儿内科医生首诊等，致易误诊。我们收集了中山医科大学附属第一、二医院1984～1998年经临床及手术病理检查确诊的小儿先天性胆管扩张症住院病例26例资料，现总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 26例中女性16例，男性10例，年龄2个月～14岁，其中～1岁8例，～3岁3例，～6岁4例，～14岁11例，中位年龄4岁。
1.2 临床表现 出现腹块、黄疸、腹痛三联征表现者4例，具有腹块、腹痛者2例，腹块、黄疸者3例，黄疸、腹痛者5例，仅有腹痛4例，腹块5例，腹胀2例，排白陶土样便1例。其中4例合并肝硬化，其他伴随症状为纳差、恶心、呕吐、茶色尿、白陶土样大便等。
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1.3 实验室检查 肝功能异常者17例。ALT 、AST均升高5例，仅ALT升高11例，仅AST升高1例。其中ALT 85～610 U/L：<100 U/L 5例，～200 U/L 9例, >200 U/L 2例。 AST为53～554 U/L： <100 U/L 4例, ～200 U/L 1例，>200 U/L 1例。ALP升高者7例，187～1 379 U/L， r-GT升高者6例，57～767 U/L，其中8例血、尿淀粉酶中3例升高。总胆红素、直接胆红素、间接胆红素均升高6例，总胆红素、直接胆红素升高4例，总胆红素、间接胆红素升高1例。
1.4 误诊情况 26例中16例误诊，误诊率61%，误诊时间2周～3 a。其中6例误诊为病毒性肝炎，误诊为肝炎综合征、不完全性肠梗阻、Budd-chiari综合征、肾母细胞瘤、糖原累积症、恶性畸胎瘤、神经母细胞瘤、急性胰腺炎、阻塞性黄疸及胆道蛔虫症各1例。
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1.5 治疗与结果 本组病例均经手术治疗，病变分型Ⅰ型 15 例，Ⅱ型 1 例，Ⅲ型 2 例， Ⅳ 型6 例，Ⅴ型 2 例，4例合并肝硬化，全部病例术后均恢复良好出院。
2 讨论
先天性胆管扩张症是一种原因未明的先天性胆道畸形。有报道此病与胰胆管合流异常有关[1]。本病若不能早期诊断、合理治疗，可并发①结石形成；②胆道感染；③囊性穿孔、破裂；④胆汁性肝硬化；⑤囊壁癌变[2]。
三联征是诊断本病的主要依据，但由于本病临床表现为三联征的典型病例不多，本组资料为15.4%，与陶开山等[3]报道的18.3%一致；且检查手段受限等因素致易误诊，延误治疗。本组误诊病种多样，在某种程度上反映本病的复杂性。
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通过复习本组资料，我们认为致本病较易误诊的主要原因有：①对本病认识不够。本病属临床少见病，1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，至1991年石景森等[4]收集了先天性胆管扩张症国内文献报告2 400余例。且本病属小儿外科系统性疾病，小儿内科医生对本病认识不足。② 疾病的临床表现多不典型。本组具典型临床表现者仅占15.4%，部分病例更以并发症为首发症状。有报告先天性胆总管囊肿破裂误诊为外伤性肠穿孔[5]。 本组病例中有1例以“腹胀、腹水”为主要表现，间有腹痛，无发热、腹块和黄疸。腹水生长迅速，为渗出液，B超及MRI检查均提示大量腹水，肝胆胰均未见异常，曾考虑为结核性或癌性腹水，经临床、实验室等检查并经过一段时间的密切观察分析，发现腹水经空气接触后数分钟从“红色”转为“绿色”，提示可能是“胆红素”向“胆绿素”转化，即行腹水胆红素检查，证实腹水中胆红素浓度很高，诊断为“胆汁性腹膜炎”，经小儿内科保守治疗，病情仍恶化，最后剖腹探查，确诊为“先天性胆总管囊肿穿孔，胆汁性腹膜炎，腹水。”③ 检查手段受到限制。6例表现为黄疸、肝大、肝功能异常、伴纳差、茶色尿，在当地未行B超检查，无法对甲、乙、丙、丁、戊、庚肝炎病毒作全面检查，故仅根据临床表现想当然地诊断为“病毒性肝炎”。④ 满足于常见病的诊断。因本病的发生与胰胆管合流异常有关，可致血、尿淀粉酶升高。本组中有1例因腹痛就诊，查血、尿淀粉酶均升高，诊断为“急性胰腺炎”，治疗过程中病情迁延反复，后经行B超等检查，最后才确诊为“先天性胆管扩张症”。提示在临床上对小儿不典型的“急性胰腺炎”，尤其是反复发作的胰腺炎，胆道感染的鉴别诊断中均应考虑到本病，及时行有关检查，以免延误诊治。
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先天性胆管扩张症，误诊率较高，凡有胆道系统症状、腹块、不明原因的腹痛、胆汁性腹膜炎在鉴别诊断时均应警惕本病。B超对本病正确诊断率高达94%以上[3]，是本病的首选检查，有条件者可进一步行内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)或经皮肝穿刺胆道造影(PTC)检查。笔者建议下列情况者可考虑行剖腹探查术：① 不明原因的胆汁性腹膜炎；②临床上经细心分析，在短期内追踪观察腹痛不断加重而诊断不明且高度疑为外科急腹症者；③经细致检查、观察和积极治疗后4周，黄疸仍不消退而疑有肝外阻塞可能时；④腹块性质未明而不能排除肿瘤者。本病一经确诊，手术治疗是唯一有效的治疗方法。
参考文献
1 Komi N. Nationwide survey of cases of choledochal cyst analysis of coexistent anomalies, complication and surgical treatment in 645 cases. Surg Gastroeuterol, 1984,3:64
2 顾红光，蔡景修.先天性胆管囊肿并发胆系癌肿10例报告.普外基础与临床杂志，1997，4(3)：174
3 陶开山，李开宗，付由池，等.先天性胆管囊肿的诊治分析.中华外科杂志，1997，35(2)：80
4 石景森，罗 健，刘绍诺.先天性胆总管囊性扩张症的诊断与治疗.普外临床，1993，8(4)：231
5 徐 兵，王德生.误诊小儿胆道穿孔5例的反思.临床误诊误治，1994，7(4)：151, 百拇医药
单位：曾巧慧 方建培 中山医科大学孙逸仙纪念医院儿科(510120)；王锦辉 中山医科大学附属第一医院内科(510080)
关键词：胆管扩张症；先天性；误诊
广东医学990520摘要：目的 探讨小儿先天性胆管扩张症的临床发病特点和误诊原因。方法 分析近15 a来经手术及病理检查确诊的小儿先天性胆管扩张症26例的临床表现、实验检查及误诊情况。结果 具有“腹块、腹痛、黄疸 ”三联征典型表现者4例，可有肝转氨酶异常，胆红素升高，血尿淀粉酶升高，ALP、γ-GT升高等。其中16例误诊，误诊的主要疾病为病毒性肝炎。误诊主要原因：①对本病认识不足；②疾病的临床表现多不典型；③检查手段受限制；④满足于常见病的诊断。结论 具有三联征典型表现病例不多，表现缺乏特异性，易误诊。故凡有胆道系统症状、腹块、不明原因的腹痛、胆汁性腹膜炎、不典型的急性胰腺炎在鉴别诊断时均应警惕本病。
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先天性胆管扩张症又称先天性胆总管囊肿(congenital cholangietasis)，因本病少见，临床表现多样性，属小儿外科疾病却常由小儿内科医生首诊等，致易误诊。我们收集了中山医科大学附属第一、二医院1984～1998年经临床及手术病理检查确诊的小儿先天性胆管扩张症住院病例26例资料，现总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 26例中女性16例，男性10例，年龄2个月～14岁，其中～1岁8例，～3岁3例，～6岁4例，～14岁11例，中位年龄4岁。
1.2 临床表现 出现腹块、黄疸、腹痛三联征表现者4例，具有腹块、腹痛者2例，腹块、黄疸者3例，黄疸、腹痛者5例，仅有腹痛4例，腹块5例，腹胀2例，排白陶土样便1例。其中4例合并肝硬化，其他伴随症状为纳差、恶心、呕吐、茶色尿、白陶土样大便等。
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1.3 实验室检查 肝功能异常者17例。ALT 、AST均升高5例，仅ALT升高11例，仅AST升高1例。其中ALT 85～610 U/L：<100 U/L 5例，～200 U/L 9例, >200 U/L 2例。 AST为53～554 U/L： <100 U/L 4例, ～200 U/L 1例，>200 U/L 1例。ALP升高者7例，187～1 379 U/L， r-GT升高者6例，57～767 U/L，其中8例血、尿淀粉酶中3例升高。总胆红素、直接胆红素、间接胆红素均升高6例，总胆红素、直接胆红素升高4例，总胆红素、间接胆红素升高1例。
1.4 误诊情况 26例中16例误诊，误诊率61%，误诊时间2周～3 a。其中6例误诊为病毒性肝炎，误诊为肝炎综合征、不完全性肠梗阻、Budd-chiari综合征、肾母细胞瘤、糖原累积症、恶性畸胎瘤、神经母细胞瘤、急性胰腺炎、阻塞性黄疸及胆道蛔虫症各1例。
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1.5 治疗与结果 本组病例均经手术治疗，病变分型Ⅰ型 15 例，Ⅱ型 1 例，Ⅲ型 2 例， Ⅳ 型6 例，Ⅴ型 2 例，4例合并肝硬化，全部病例术后均恢复良好出院。
2 讨论
先天性胆管扩张症是一种原因未明的先天性胆道畸形。有报道此病与胰胆管合流异常有关[1]。本病若不能早期诊断、合理治疗，可并发①结石形成；②胆道感染；③囊性穿孔、破裂；④胆汁性肝硬化；⑤囊壁癌变[2]。
三联征是诊断本病的主要依据，但由于本病临床表现为三联征的典型病例不多，本组资料为15.4%，与陶开山等[3]报道的18.3%一致；且检查手段受限等因素致易误诊，延误治疗。本组误诊病种多样，在某种程度上反映本病的复杂性。
, 百拇医药
通过复习本组资料，我们认为致本病较易误诊的主要原因有：①对本病认识不够。本病属临床少见病，1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，至1991年石景森等[4]收集了先天性胆管扩张症国内文献报告2 400余例。且本病属小儿外科系统性疾病，小儿内科医生对本病认识不足。② 疾病的临床表现多不典型。本组具典型临床表现者仅占15.4%，部分病例更以并发症为首发症状。有报告先天性胆总管囊肿破裂误诊为外伤性肠穿孔[5]。 本组病例中有1例以“腹胀、腹水”为主要表现，间有腹痛，无发热、腹块和黄疸。腹水生长迅速，为渗出液，B超及MRI检查均提示大量腹水，肝胆胰均未见异常，曾考虑为结核性或癌性腹水，经临床、实验室等检查并经过一段时间的密切观察分析，发现腹水经空气接触后数分钟从“红色”转为“绿色”，提示可能是“胆红素”向“胆绿素”转化，即行腹水胆红素检查，证实腹水中胆红素浓度很高，诊断为“胆汁性腹膜炎”，经小儿内科保守治疗，病情仍恶化，最后剖腹探查，确诊为“先天性胆总管囊肿穿孔，胆汁性腹膜炎，腹水。”③ 检查手段受到限制。6例表现为黄疸、肝大、肝功能异常、伴纳差、茶色尿，在当地未行B超检查，无法对甲、乙、丙、丁、戊、庚肝炎病毒作全面检查，故仅根据临床表现想当然地诊断为“病毒性肝炎”。④ 满足于常见病的诊断。因本病的发生与胰胆管合流异常有关，可致血、尿淀粉酶升高。本组中有1例因腹痛就诊，查血、尿淀粉酶均升高，诊断为“急性胰腺炎”，治疗过程中病情迁延反复，后经行B超等检查，最后才确诊为“先天性胆管扩张症”。提示在临床上对小儿不典型的“急性胰腺炎”，尤其是反复发作的胰腺炎，胆道感染的鉴别诊断中均应考虑到本病，及时行有关检查，以免延误诊治。
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先天性胆管扩张症，误诊率较高，凡有胆道系统症状、腹块、不明原因的腹痛、胆汁性腹膜炎在鉴别诊断时均应警惕本病。B超对本病正确诊断率高达94%以上[3]，是本病的首选检查，有条件者可进一步行内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)或经皮肝穿刺胆道造影(PTC)检查。笔者建议下列情况者可考虑行剖腹探查术：① 不明原因的胆汁性腹膜炎；②临床上经细心分析，在短期内追踪观察腹痛不断加重而诊断不明且高度疑为外科急腹症者；③经细致检查、观察和积极治疗后4周，黄疸仍不消退而疑有肝外阻塞可能时；④腹块性质未明而不能排除肿瘤者。本病一经确诊，手术治疗是唯一有效的治疗方法。
参考文献
1 Komi N. Nationwide survey of cases of choledochal cyst analysis of coexistent anomalies, complication and surgical treatment in 645 cases. Surg Gastroeuterol, 1984,3:64
2 顾红光，蔡景修.先天性胆管囊肿并发胆系癌肿10例报告.普外基础与临床杂志，1997，4(3)：174
3 陶开山，李开宗，付由池，等.先天性胆管囊肿的诊治分析.中华外科杂志，1997，35(2)：80
4 石景森，罗 健，刘绍诺.先天性胆总管囊性扩张症的诊断与治疗.普外临床，1993，8(4)：231
5 徐 兵，王德生.误诊小儿胆道穿孔5例的反思.临床误诊误治，1994，7(4)：151, 百拇医药