先天性冠状动脉瘘的临床诊断分析(摘要)
作者：朱鲜阳 张玉威 韩秀敏 盛晓棠
单位：朱鲜阳 张玉威 韩秀敏 盛晓棠 中国人民解放军沈阳军区总医院，先心病内科，辽宁省沈阳市，110015
关键词：
中图分类号中图分类号：R541.1
文献标识码：A
文章编号：1000-3614(1999)05-0297-01
1 临床资料
我院从1966年7月至1998年6月共收治28例先天性冠状动脉瘘，其中男12例，女16例；年龄3.5～47.0岁(平均14.2岁)。有心悸、气短病史者16例，其中有晕厥和心力衰竭史者2例；平素无症状，因发现心脏杂音就诊者10例。听诊于心前区呈连续性杂音24例，双期杂音3例，单纯舒张期叹气样杂音1例；合并法乐四联症1例，合并心房间交通3例。心电图改变：电轴正常21例，左偏4例，右偏3例；右心房增大2例，右心室肥厚4例，左心室肥厚16例，双心室肥厚4例；合并右束支传导阻滞3例，ST-T改变和T波倒置7例，频发室性早搏2例。X线胸片：心胸比率0.52～0.77(平均0.60)，肺血增多18例，正常10例。16例做了右心导管检查，左向右分流量占肺循环血流量的0%～80%(34.13±28.53)%。23例行逆行主动脉或选择性冠状动脉造影术明确诊断；2例早期未造影患者，术前分别误诊为心室间隔缺损并主动脉瓣关闭不全和动脉导管未闭。
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2 结果
27例经手术治疗，26例在体外循环下施行心内直视手术，1例在低温麻醉下行单纯结扎术；1例采用弹簧栓子封堵术。手术证实左冠状动脉瘘6例(右心房瘘和左心室瘘各2例，左心室和肺动脉瘘各1例)；右冠状动脉瘘22例(右心室瘘14例，右心房瘘4例，左心室瘘和肺动脉瘘各2例)。1例因重度心力衰竭，术后2个月死亡，其他患者治愈出院。合并心脏畸形者4例，卵圆孔未闭2例，法乐四联症和心房间隔缺损各1例。
3 讨论
先天性冠状动脉瘘是一种少见的无紫绀心血管畸形，其发病率占先天性心脏病的0.2%～0.4%，畸形可发生在单支、双支或三支冠状动脉上。据统计病变在右冠状动脉的占51.0%，左冠状动脉的占36.6%，双冠状动脉的占5.5%，副冠状动脉的占2.2%，未确定者占4.7%。瘘管引流到右心系统占89.2%～92.0%，左心系统占8.0%～9.2%。本文右冠状动脉瘘22例占78.6%，左冠状动脉瘘6例占21.4%；引流到右心系统25例占89.3%，左心系统3例占10.7%；合并有其它畸形14.3%；与文献报道相比，右冠状动脉瘘发生率明显增高，但引流部位的发生率相似。
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基于本病少见，瘘管大小不一，引流部位不同和常并存心内畸形，临床诊断有一定难度，本文术前误诊率高达7.1%。故本文旨在探讨早期诊断线索，以其达到早期治疗的目的，其诊断特点是：①学龄前无症状患者体检发现胸前区异常位置连续性杂音伴心脏增大就要考虑本症。如果杂音最响部位位于胸骨左缘第2～3肋间，须与动脉导管未闭鉴别，后者多并有杂音粗糙，肺血增多，心脏增大，幼时常有肺炎病史，而本病此方面表现不明显。②胸前区连续性杂音伴心电图左心室肥厚或双心室肥厚或有ST-T下移，T波低平、倒置表现，临床上有时出现酷似心绞痛症状。文中9例15～45岁患者7例心电图有ST-T改变，其中3例有心绞痛病史。③若早期未能手术治疗，将随年龄增长至40岁以后约3/4发生心力衰竭。在心脏增大的同时，常有室性心律紊乱。2例有频发室性早搏和短暂室性心动过速者，年龄分别为20岁和47岁。1例45岁患者因重度心力衰竭手术后仍不能缓解而死亡。④由于瘘管引流的心室腔不同和瘘管大小各异，常有不同的听诊特征，若胸骨左缘听到返流性收缩期杂音和连续性杂音，须与心室间隔缺损并动脉导管未闭鉴别。其鉴别要点是连续性杂音的位置变异和缺乏肺高压的体征。胸骨左缘呈双期杂音，常是引流到左心室的体征，需与主动脉瓣关闭不全相鉴别。临床怀疑本病的主要线索是病史早，异常部位的连续性杂音，X线胸片有异常的心影轮廓和心电图ST-T改变。超声心动图检查，可见扩张的冠状动脉开口，粗大的冠状动脉迂曲盘绕，瘘道部位和异常的湍流频谱，升主动脉或冠状动脉造影可准确判断瘘管的大小与引流的心腔。
作者简介：朱鲜阳(1952-)，女，主任医师，硕士，主要从事心血管内科研究
收稿：1999-02-04
修回：1999-05-05, 百拇医药
单位：朱鲜阳 张玉威 韩秀敏 盛晓棠 中国人民解放军沈阳军区总医院，先心病内科，辽宁省沈阳市，110015
关键词：
中图分类号中图分类号：R541.1
文献标识码：A
文章编号：1000-3614(1999)05-0297-01
1 临床资料
我院从1966年7月至1998年6月共收治28例先天性冠状动脉瘘，其中男12例，女16例；年龄3.5～47.0岁(平均14.2岁)。有心悸、气短病史者16例，其中有晕厥和心力衰竭史者2例；平素无症状，因发现心脏杂音就诊者10例。听诊于心前区呈连续性杂音24例，双期杂音3例，单纯舒张期叹气样杂音1例；合并法乐四联症1例，合并心房间交通3例。心电图改变：电轴正常21例，左偏4例，右偏3例；右心房增大2例，右心室肥厚4例，左心室肥厚16例，双心室肥厚4例；合并右束支传导阻滞3例，ST-T改变和T波倒置7例，频发室性早搏2例。X线胸片：心胸比率0.52～0.77(平均0.60)，肺血增多18例，正常10例。16例做了右心导管检查，左向右分流量占肺循环血流量的0%～80%(34.13±28.53)%。23例行逆行主动脉或选择性冠状动脉造影术明确诊断；2例早期未造影患者，术前分别误诊为心室间隔缺损并主动脉瓣关闭不全和动脉导管未闭。
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2 结果
27例经手术治疗，26例在体外循环下施行心内直视手术，1例在低温麻醉下行单纯结扎术；1例采用弹簧栓子封堵术。手术证实左冠状动脉瘘6例(右心房瘘和左心室瘘各2例，左心室和肺动脉瘘各1例)；右冠状动脉瘘22例(右心室瘘14例，右心房瘘4例，左心室瘘和肺动脉瘘各2例)。1例因重度心力衰竭，术后2个月死亡，其他患者治愈出院。合并心脏畸形者4例，卵圆孔未闭2例，法乐四联症和心房间隔缺损各1例。
3 讨论
先天性冠状动脉瘘是一种少见的无紫绀心血管畸形，其发病率占先天性心脏病的0.2%～0.4%，畸形可发生在单支、双支或三支冠状动脉上。据统计病变在右冠状动脉的占51.0%，左冠状动脉的占36.6%，双冠状动脉的占5.5%，副冠状动脉的占2.2%，未确定者占4.7%。瘘管引流到右心系统占89.2%～92.0%，左心系统占8.0%～9.2%。本文右冠状动脉瘘22例占78.6%，左冠状动脉瘘6例占21.4%；引流到右心系统25例占89.3%，左心系统3例占10.7%；合并有其它畸形14.3%；与文献报道相比，右冠状动脉瘘发生率明显增高，但引流部位的发生率相似。
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基于本病少见，瘘管大小不一，引流部位不同和常并存心内畸形，临床诊断有一定难度，本文术前误诊率高达7.1%。故本文旨在探讨早期诊断线索，以其达到早期治疗的目的，其诊断特点是：①学龄前无症状患者体检发现胸前区异常位置连续性杂音伴心脏增大就要考虑本症。如果杂音最响部位位于胸骨左缘第2～3肋间，须与动脉导管未闭鉴别，后者多并有杂音粗糙，肺血增多，心脏增大，幼时常有肺炎病史，而本病此方面表现不明显。②胸前区连续性杂音伴心电图左心室肥厚或双心室肥厚或有ST-T下移，T波低平、倒置表现，临床上有时出现酷似心绞痛症状。文中9例15～45岁患者7例心电图有ST-T改变，其中3例有心绞痛病史。③若早期未能手术治疗，将随年龄增长至40岁以后约3/4发生心力衰竭。在心脏增大的同时，常有室性心律紊乱。2例有频发室性早搏和短暂室性心动过速者，年龄分别为20岁和47岁。1例45岁患者因重度心力衰竭手术后仍不能缓解而死亡。④由于瘘管引流的心室腔不同和瘘管大小各异，常有不同的听诊特征，若胸骨左缘听到返流性收缩期杂音和连续性杂音，须与心室间隔缺损并动脉导管未闭鉴别。其鉴别要点是连续性杂音的位置变异和缺乏肺高压的体征。胸骨左缘呈双期杂音，常是引流到左心室的体征，需与主动脉瓣关闭不全相鉴别。临床怀疑本病的主要线索是病史早，异常部位的连续性杂音，X线胸片有异常的心影轮廓和心电图ST-T改变。超声心动图检查，可见扩张的冠状动脉开口，粗大的冠状动脉迂曲盘绕，瘘道部位和异常的湍流频谱，升主动脉或冠状动脉造影可准确判断瘘管的大小与引流的心腔。
作者简介：朱鲜阳(1952-)，女，主任医师，硕士，主要从事心血管内科研究
收稿：1999-02-04
修回：1999-05-05, 百拇医药