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编号:10241155
147例地中海贫血的血液学分析
http://www.100md.com 《临床检验杂志》 1999年第5期
     作者:陆小婵

    单位:右江民族医学院附属医院检验科

    关键词:地中海贫血;Hb电泳;血细胞分析仪

    临床检验杂志990531 本文对1996年1月~1997年5月在我院门诊和住院的贫血病人做了一次地中海贫血(地贫)的调查,应用血红蛋白电泳和部分生化指标结合血液学指标检出147例地贫,其中β地贫107例(重型9例,轻型98例),α地贫40例,现报道如下。

    1 材料和方法

    1.1 标本来源 均为本院门诊和住院的贫血病人645例。最小年龄为8个月,最大年龄为65岁。

    1.2 方法 (1)Hb电泳:醋纤膜电泳法,并作HbA2的定量测定和异常Hb的测定(包括HbH和HbE)。(2)HbF定量测定,不稳定血红蛋白检查(包括异丙醇试验和变性珠蛋白小体检查)。HbA2和HbF的参考值分别<3.5%和<2.0%[1]。(3)红细胞形态的观察:制备新鲜血涂片,瑞氏染色,镜检红细胞大小,异形性等形态学改变。(4)血细胞分析:用Sysmex F—800型血细胞计数仪检测。
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    2 结果

    2.1 阳性检出率 645例贫血患者中,检出地贫147例(22.8%),其中β地贫107例(重型9例,轻型98例);α地贫40例。以β地贫为多见占总阳性数72.78%,尤以轻型为多见,9例重型β地贫均为8岁以下的儿童。

    2.2 各组地贫的各项生化及血液学改变见表1。

    2.3 红细胞形态改变 红细胞均以小细胞低色素性改变为主,异形性明显,靶形红细胞增多,尤其在α地贫更为多见。可见嗜碱性点彩红细胞及晚幼红细胞,在重型β地贫中更为易见。

    3 讨论

    地中海贫血是一组遗传性的小细胞低色素性贫血,目前尚无较好的治疗方法,故在高发区(如我国的广东、广西等省)中进行地贫的普查,把它列入婚前检查和产前检查中,避免产出纯合子的后代是非常重要的。Hb电泳是确诊地中海贫血的一种既简便快速又可靠的方法。本文应用应醋纤膜电泳法对645例贫血患者的血液进行Hb电泳分析,结合HbF的检测异丙醇试验和变性珠蛋白小体检查,检出β地贫107例(其中重型9例,轻型98例),α地贫40例,检出阳性例数占总检查人数22.8%。轻型β地贫98例中其HbA2的含量均大于3.7%以上,HbF正常或轻度增高,异丙醇试验及变性珠蛋白小体检查均为阴性。重型β地贫9例中其HbA2的含量无明显变化,多为正常或轻度升高,但其HbF升高明显,含量在25.6%~78.5%范围内,异丙醇试验及变性珠蛋白小体检查均为阴性。9例重型地贫患者均为10岁以下的儿童,其父母双方均患轻型β地贫。40例α地贫其HbA2含量均低于3.5%,HbF正常或升高,Hb电泳出现快速区带HbH,异丙醇试验及变性珠蛋白小体检查均为阳性。147例地贫患者红细胞形态均有不同程度的异形性改变,贫血越严重者红细胞异形性改变越明显,靶形红细胞易见,尤其在α地贫患者中更为明显。
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    本文用日本Sysmex F—800型血细胞分析仪对这147例地贫血患者的血液进行分析,得出包括MCV、MCH、MCHC在内的几项血液参数,如表1所示。147例地贫患者的MCV、MCH、MCHC均较低,其中MCV降低最为明显。认为可作为地贫的首选筛查指标。

    表1 147例地贫各项生化及血液学改变

    测定指数

    轻型β地贫

    重型β地贫

    α地贫

    RBC(×1012/L)

    3.25~5.85

    2.15~3.4
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    2.65~5.65

    HGB(g/L)

    80.0~154.0

    50.0~80.0

    50.0~150

    HCT

    0.244~0.450

    0.126~0.245

    0.145~0.430

    MCV(fl)

    52.1~77.0

    58.6~72.1
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    54.7~76.1

    MCH(pg)

    17.8~25.8

    18.2~23.2

    17.6~26.5

    MCHC(g/L)

    282.0~383.0

    265.0~358.6

    270.0~362.0

    RDW(%)

    14.0~17.0

    12.8~15.6
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    13.5~16.2

    HbA2(%)

    3.7~7.7

    1.02~3.65

    0.8~3.2

    HbF(%)

    0.4~4.3

    25.6~78.5

    0.32~5.2

    异丙醇试验

    阴性

    阴性

    阳性

    变性珠蛋白小体检查

    阴性

    阴性

    阳性

    缺铁性贫血也是临床上常见的一种小细胞低色素性贫血,临床上与轻型地贫不易鉴别,笔者认为对于MCV值低于参考值者均应进行Hb分析,以此为缺铁性贫血相鉴别。

    (1999-03-01收稿), 百拇医药