瑞氏综合征合并高血糖高血渗非酮症性昏迷1例
作者：李 敏
单位：四川省人民医院儿科(成都，610072)
关键词：
中国急救医学990555 高血糖高血渗非酮症性昏迷(HHNC)病情复杂，治疗难度大，预后极差。现将我科收治的1例瑞氏综合征并HHNC病例报道如下。
1 病例简介
病儿，男性，10个月。因反复腹泻10余天，抽搐伴昏迷1小时于1997年7月22日入院。起病时腹泻为水样便，每天10余次，无粘液，不伴发热等。院外多种药物治疗，3天前腹泻症状基本控制。1小时前玩耍中突然出现抽搐、双眼凝视、面色苍白、四肢痉挛性抖动，在我院门诊经20%甘露醇脱水、安定及鲁米那钠止痉等治疗，20分钟后抽搐停止，但一直处于昏迷状态。既往史及家庭史无特殊。查体：体温37.8℃，脉搏170次/分，呼吸42次/分，危重病容，面色苍白，浅昏迷状，呼吸稍促，唇周发绀，前囟平坦，张力不高，咽部无充血，双肺呼吸音粗，心率170次/分，心音稍低纯，肝脏肋下3厘米，剑下4厘米，质软缘锐，生理反射消失，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。血常规示白细胞12.8×109/L，中性51%，淋巴48%，血色素98 g/L；肝肾功示尿素氮5.73 mmol/L，肌苷167 mmol/L，血糖34.16 mmol/L，血钾5.96 mmol/L，血钠146.6 mmol/L，血氯119.5 mmol/L，二氧化碳结合力7.7 mmol/L，血渗透压333.09 mmol/L，血总蛋白41 g/L，白蛋白26.2 g/L，球蛋白14.8 g/L，ALT 258 U，AST 870 U，ALP 544 U，LDH 818 U；血氨69 mmol/L；尿常规示尿糖++++，尿蛋白阴性，尿酮阴性。入院后立即予20%甘露醇20 ml q 4 h，地塞米松5 mg脱水降颅压，5%碳酸氢钠100 ml纠酸，胰岛素4 U降血糖及对症治疗，病情渐加重，出现中度脱水症状及频繁抽搐，中枢性呼衰，20小时内共输入10%葡萄糖液2 100 ml，复查肾功示尿素氮3.2 mmol/L，肌苷125 mmol/L，血糖64.7 mmol/L，血钠未作，血钾6.37 mmol/L，经积极抢救无效于入院28小时死亡。
, 百拇医药
2 讨论
HHNC是一种因严重高血糖、高血钠、高血渗所致的脱水但无酮症的综合征。国内赵经帮等[1]提出诊断标准为：①血糖≥33.6 mmol/L。②血渗透压≥320 mmol/L，血糖≥20 mmol/L。③尿糖+++～++++，尿酮体阴性或弱阳性。凡具备①或②同时符合③者可诊断为HHNC。本例患儿无糖尿病史，有腹泻水样便史，继之出现抽搐、昏迷、肝脏长大、肝功明显异常，符合瑞氏综合征的特点，并发HHNC可能原因是：①脑病致下丘脑及其供血血管损伤，使下丘脑功能障碍，内源性胰高血糖素、儿茶酚胺等应激激素增多，引起水、电解质、糖代谢紊乱及内分泌功能失调。②肝脏脂肪变性，肝细胞功能障碍，血浆葡萄糖转运及代谢受影响，糖原分解和异生增加，使血糖升高[2]。③应用脱水剂，补液中带入大量葡萄糖等可使血液浓缩而致高血糖高血渗。
HHNC一经确诊应停用脱水剂、激素等诱发HHNC的药物，改用等渗或低渗盐水静脉输入，为避免血钠输入过多而加重脑水肿，可采用胃管内注入温开水的方法，并用小剂量胰岛素持续静滴以适当降低血糖，在8～12小时内使血糖降至14 mmol/L左右。本例病儿因首次化验结果未引起临床足够重视，虽用胰岛素4 U，但因继续输入大量葡萄糖及甘露醇，致血糖及血渗透压更升高，最终抢救失败，值得今后注意。
参考文献
1 赵经帮，孙敬照，黄崇熙，等.神经外科高渗高血糖非酮症性昏迷及临床研究.中华神经外科杂志，1995，11：339
2 郭雁宾，刘德恭，杨乐薇，等.肝硬化合并非酮症性高渗性糖尿病昏迷2例.中华内科杂志，1990，5：312
(收稿：1997-09-07，修回：1998-09-20), 百拇医药
单位：四川省人民医院儿科(成都，610072)
关键词：
中国急救医学990555 高血糖高血渗非酮症性昏迷(HHNC)病情复杂，治疗难度大，预后极差。现将我科收治的1例瑞氏综合征并HHNC病例报道如下。
1 病例简介
病儿，男性，10个月。因反复腹泻10余天，抽搐伴昏迷1小时于1997年7月22日入院。起病时腹泻为水样便，每天10余次，无粘液，不伴发热等。院外多种药物治疗，3天前腹泻症状基本控制。1小时前玩耍中突然出现抽搐、双眼凝视、面色苍白、四肢痉挛性抖动，在我院门诊经20%甘露醇脱水、安定及鲁米那钠止痉等治疗，20分钟后抽搐停止，但一直处于昏迷状态。既往史及家庭史无特殊。查体：体温37.8℃，脉搏170次/分，呼吸42次/分，危重病容，面色苍白，浅昏迷状，呼吸稍促，唇周发绀，前囟平坦，张力不高，咽部无充血，双肺呼吸音粗，心率170次/分，心音稍低纯，肝脏肋下3厘米，剑下4厘米，质软缘锐，生理反射消失，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。血常规示白细胞12.8×109/L，中性51%，淋巴48%，血色素98 g/L；肝肾功示尿素氮5.73 mmol/L，肌苷167 mmol/L，血糖34.16 mmol/L，血钾5.96 mmol/L，血钠146.6 mmol/L，血氯119.5 mmol/L，二氧化碳结合力7.7 mmol/L，血渗透压333.09 mmol/L，血总蛋白41 g/L，白蛋白26.2 g/L，球蛋白14.8 g/L，ALT 258 U，AST 870 U，ALP 544 U，LDH 818 U；血氨69 mmol/L；尿常规示尿糖++++，尿蛋白阴性，尿酮阴性。入院后立即予20%甘露醇20 ml q 4 h，地塞米松5 mg脱水降颅压，5%碳酸氢钠100 ml纠酸，胰岛素4 U降血糖及对症治疗，病情渐加重，出现中度脱水症状及频繁抽搐，中枢性呼衰，20小时内共输入10%葡萄糖液2 100 ml，复查肾功示尿素氮3.2 mmol/L，肌苷125 mmol/L，血糖64.7 mmol/L，血钠未作，血钾6.37 mmol/L，经积极抢救无效于入院28小时死亡。
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2 讨论
HHNC是一种因严重高血糖、高血钠、高血渗所致的脱水但无酮症的综合征。国内赵经帮等[1]提出诊断标准为：①血糖≥33.6 mmol/L。②血渗透压≥320 mmol/L，血糖≥20 mmol/L。③尿糖+++～++++，尿酮体阴性或弱阳性。凡具备①或②同时符合③者可诊断为HHNC。本例患儿无糖尿病史，有腹泻水样便史，继之出现抽搐、昏迷、肝脏长大、肝功明显异常，符合瑞氏综合征的特点，并发HHNC可能原因是：①脑病致下丘脑及其供血血管损伤，使下丘脑功能障碍，内源性胰高血糖素、儿茶酚胺等应激激素增多，引起水、电解质、糖代谢紊乱及内分泌功能失调。②肝脏脂肪变性，肝细胞功能障碍，血浆葡萄糖转运及代谢受影响，糖原分解和异生增加，使血糖升高[2]。③应用脱水剂，补液中带入大量葡萄糖等可使血液浓缩而致高血糖高血渗。
HHNC一经确诊应停用脱水剂、激素等诱发HHNC的药物，改用等渗或低渗盐水静脉输入，为避免血钠输入过多而加重脑水肿，可采用胃管内注入温开水的方法，并用小剂量胰岛素持续静滴以适当降低血糖，在8～12小时内使血糖降至14 mmol/L左右。本例病儿因首次化验结果未引起临床足够重视，虽用胰岛素4 U，但因继续输入大量葡萄糖及甘露醇，致血糖及血渗透压更升高，最终抢救失败，值得今后注意。
参考文献
1 赵经帮，孙敬照，黄崇熙，等.神经外科高渗高血糖非酮症性昏迷及临床研究.中华神经外科杂志，1995，11：339
2 郭雁宾，刘德恭，杨乐薇，等.肝硬化合并非酮症性高渗性糖尿病昏迷2例.中华内科杂志，1990，5：312
(收稿：1997-09-07，修回：1998-09-20), 百拇医药