进行性核上性麻痹1例报告
作者：冯 明 于 洪 刘昌义 朱彩霞
单位：齐齐哈尔市第一医院神经科(161005)
关键词：
中国急救医学990551 1 病例简介
患者，男，58岁。逐渐出现双眼不能下视、动作缓慢、反应迟钝约1年余，近半年来逐渐加重。于1996年12月入神经内科，否认高血压、糖尿病及家族性遗传性疾病史。检体：神志清，构音障碍，表情呆板，瞬目动作少，重复语言，计算力、记忆力均减退，长谷川试验评分18分，双侧瞳孔等大，光反射存在，双眼上、下运动均不能，双眼水平运动正常，辐车 秦、会聚反射迟钝。四肢肌力、肌张力正常；右侧上、下肢生理反射活跃，双方颌反射阳性，双下肢未引出病理反射。感觉系统无异常。四肢共济运动正常。走路时头部后倾，躯干呈特殊的强直状态，右上肢伴随动作少，Romberg 征(-)。辅助检查：各项内科常规检查血、尿、便无异常。头部CT示脑萎缩，头部MRI示双侧侧脑室轻度扩张，脑侧裂池增宽、结合前池增宽、桥脑萎缩。桥脑电图及P300检查诊断为进行性核上性麻痹。给予咪多比、美多巴口服，患者语言重复好转，面部表情较前丰富，躯干强直姿势有改善，病情好转出院。
2 讨论
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy)病首次由Steele等于1964年报告。发病以中老年、男性多见，隐袭起病，缓慢进展，病程2～11年。垂直性核上性注视麻痹是此病的特征性临床表现。本例患者为老年男性，病史1年余，典型的核上性垂直性注视麻痹，以躯体及颈肌肌强直为主的锥体外系体征，渐进性的人格改变及头部MRI都支持该病的诊断。其治疗可用美多巴、咪多比，对改善运动迟缓和肌张力可获得一定程度的缓解，其它尚无满意的疗法。
(收稿：1998-03-25，修回：1998-11-16), 百拇医药
单位：齐齐哈尔市第一医院神经科(161005)
关键词：
中国急救医学990551 1 病例简介
患者，男，58岁。逐渐出现双眼不能下视、动作缓慢、反应迟钝约1年余，近半年来逐渐加重。于1996年12月入神经内科，否认高血压、糖尿病及家族性遗传性疾病史。检体：神志清，构音障碍，表情呆板，瞬目动作少，重复语言，计算力、记忆力均减退，长谷川试验评分18分，双侧瞳孔等大，光反射存在，双眼上、下运动均不能，双眼水平运动正常，辐车 秦、会聚反射迟钝。四肢肌力、肌张力正常；右侧上、下肢生理反射活跃，双方颌反射阳性，双下肢未引出病理反射。感觉系统无异常。四肢共济运动正常。走路时头部后倾，躯干呈特殊的强直状态，右上肢伴随动作少，Romberg 征(-)。辅助检查：各项内科常规检查血、尿、便无异常。头部CT示脑萎缩，头部MRI示双侧侧脑室轻度扩张，脑侧裂池增宽、结合前池增宽、桥脑萎缩。桥脑电图及P300检查诊断为进行性核上性麻痹。给予咪多比、美多巴口服，患者语言重复好转，面部表情较前丰富，躯干强直姿势有改善，病情好转出院。
2 讨论
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy)病首次由Steele等于1964年报告。发病以中老年、男性多见，隐袭起病，缓慢进展，病程2～11年。垂直性核上性注视麻痹是此病的特征性临床表现。本例患者为老年男性，病史1年余，典型的核上性垂直性注视麻痹，以躯体及颈肌肌强直为主的锥体外系体征，渐进性的人格改变及头部MRI都支持该病的诊断。其治疗可用美多巴、咪多比，对改善运动迟缓和肌张力可获得一定程度的缓解，其它尚无满意的疗法。
(收稿：1998-03-25，修回：1998-11-16), 百拇医药