单侧肾发育不良伴输尿管异位开口的诊断与治疗
作者：董卫平 李业宽 汤 鹏
单位：淮阴市第一人民医院(223000)
关键词：
江苏医药990620 输尿管异位开口在临床上并不少见，常见于双肾盂双输尿管畸形者，肾发育不良伴输尿管异位开口较少见。自1992年以来我院共收治8例，现报告如下。
临床资料
本组共8例，皆为女性，年龄3～6岁，平均5.6岁。病人均有典型输尿管异位开口症状，即有正常分次排尿，又有不断尿液漏出。2例在前庭部见有尿液溢出，但无法插管造影检查。6例可见尿液不断从阴道口溢出，患儿年幼未作阴道检查，所有病例均常规作B超及IVU检查，均提示为一侧发育正常孤立肾，对侧未见发育不良肾脏，肾功能检查正常。4例作ECT检察，未发现发育不良肾脏，报告为孤立肾。所有病例均作CT检查，发现肾窝位置处见2.0～3.5cm大小不等的发育不良肾脏。行手术探查，术中发现小肾(发育不良肾)呈囊状改变，输尿管内注入美兰，阴道口或前庭部见有蓝色液体溢出。
, 百拇医药
讨论
肾发育不良伴输尿管异位开口在临床上较少见，近两年来，国内陆续有报道，这可能随诊断技术水平提高，发现病例增多有关。
在胚胎第4周时，中肾即已发生并出现中肾管，一端与中肾相连，另一端进入内胚所发生的生殖腔内，中肾管背侧突出―盲管即为输尿管芽，输尿管芽长入中胚层的生后肾组织中，顶端膨大成肾盂，再分大盏、小盏，与后肾组织一起组成肾脏。芽主干发育成输尿管。胚胎6～8周，输尿管芽的起始部远端WOLF管进入生殖腔前侧，随局部组织生长，输尿管开口移到膀胱三角区侧角，若未移到位，即发生异位开口。至开口于阴道，认为是由于：(1)Garner管溃破入阴道腔。(2)输尿管终止于阴道基板所致。
输尿管芽不仅形成肾盂、肾盏及肾小管等肾内集尿系统，并有促进肾脏正常发育的作用。因此，输尿管发育异常。也将导致肾发育异常，本组8例肾均发育不良，切除小肾常在2.0～3.5cm之间，且呈全囊状改变。病理报告：肾发育不良，其中3例报告输尿管及肾盂有炎性改变。
, 百拇医药
输尿管异位开口的诊断不困难，如临床上有正常分次排尿，又不断漏尿，即应考虑为异位开口的可能，常可做B超、IVU检查作出诊断。如为双肾盂、双输尿管畸形，上肾盂扩张积水显影不好，可作超声引导肾盂穿刺顺行性造影即可明确诊断。但对于发育不良小肾脏，B超、IVU检查常不能发现小肾脏，易误诊，而延误治疗。ECT检查，孙悦东报告8例，5例显示小肾形态位置。我院收治8例，其中4例作ECT检查，均未见发育不良小肾影，可能是由于小肾功能太差的原因。所有病例均作CT检查，均发现肾窝处有小块状物和囊状物，周围脂肪组织包裹。行手术探查，证实为发育不良小肾而切除，获满意效果。
该病一旦诊断，手术切除发育不良小肾脏是首选的治疗方法，因小肾功能差，而又有漏尿(阴道或前庭部)。如小肾功能尚好，可考虑作输尿管与膀胱再植术，但发育不良肾长期保留，是否可引起肾性高血压尚不了解，有待进一步观察研究。保留肾治疗的关键在于要了解小肾功能，CT能看其形态，IVU及ECT可了解其功能情况。对于发育不良肾脏其功能差作输尿管膀胱再植是没有意义的，因同时有输尿管的发育异常，不宜作输尿管膀胱吻合。手术切口选择应以CT定位为准，术中要常规在输尿管内注射美兰，证实为异位输尿管后再作肾切除。, http://www.100md.com
单位：淮阴市第一人民医院(223000)
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江苏医药990620 输尿管异位开口在临床上并不少见，常见于双肾盂双输尿管畸形者，肾发育不良伴输尿管异位开口较少见。自1992年以来我院共收治8例，现报告如下。
临床资料
本组共8例，皆为女性，年龄3～6岁，平均5.6岁。病人均有典型输尿管异位开口症状，即有正常分次排尿，又有不断尿液漏出。2例在前庭部见有尿液溢出，但无法插管造影检查。6例可见尿液不断从阴道口溢出，患儿年幼未作阴道检查，所有病例均常规作B超及IVU检查，均提示为一侧发育正常孤立肾，对侧未见发育不良肾脏，肾功能检查正常。4例作ECT检察，未发现发育不良肾脏，报告为孤立肾。所有病例均作CT检查，发现肾窝位置处见2.0～3.5cm大小不等的发育不良肾脏。行手术探查，术中发现小肾(发育不良肾)呈囊状改变，输尿管内注入美兰，阴道口或前庭部见有蓝色液体溢出。
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讨论
肾发育不良伴输尿管异位开口在临床上较少见，近两年来，国内陆续有报道，这可能随诊断技术水平提高，发现病例增多有关。
在胚胎第4周时，中肾即已发生并出现中肾管，一端与中肾相连，另一端进入内胚所发生的生殖腔内，中肾管背侧突出―盲管即为输尿管芽，输尿管芽长入中胚层的生后肾组织中，顶端膨大成肾盂，再分大盏、小盏，与后肾组织一起组成肾脏。芽主干发育成输尿管。胚胎6～8周，输尿管芽的起始部远端WOLF管进入生殖腔前侧，随局部组织生长，输尿管开口移到膀胱三角区侧角，若未移到位，即发生异位开口。至开口于阴道，认为是由于：(1)Garner管溃破入阴道腔。(2)输尿管终止于阴道基板所致。
输尿管芽不仅形成肾盂、肾盏及肾小管等肾内集尿系统，并有促进肾脏正常发育的作用。因此，输尿管发育异常。也将导致肾发育异常，本组8例肾均发育不良，切除小肾常在2.0～3.5cm之间，且呈全囊状改变。病理报告：肾发育不良，其中3例报告输尿管及肾盂有炎性改变。
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输尿管异位开口的诊断不困难，如临床上有正常分次排尿，又不断漏尿，即应考虑为异位开口的可能，常可做B超、IVU检查作出诊断。如为双肾盂、双输尿管畸形，上肾盂扩张积水显影不好，可作超声引导肾盂穿刺顺行性造影即可明确诊断。但对于发育不良小肾脏，B超、IVU检查常不能发现小肾脏，易误诊，而延误治疗。ECT检查，孙悦东报告8例，5例显示小肾形态位置。我院收治8例，其中4例作ECT检查，均未见发育不良小肾影，可能是由于小肾功能太差的原因。所有病例均作CT检查，均发现肾窝处有小块状物和囊状物，周围脂肪组织包裹。行手术探查，证实为发育不良小肾而切除，获满意效果。
该病一旦诊断，手术切除发育不良小肾脏是首选的治疗方法，因小肾功能差，而又有漏尿(阴道或前庭部)。如小肾功能尚好，可考虑作输尿管与膀胱再植术，但发育不良肾长期保留，是否可引起肾性高血压尚不了解，有待进一步观察研究。保留肾治疗的关键在于要了解小肾功能，CT能看其形态，IVU及ECT可了解其功能情况。对于发育不良肾脏其功能差作输尿管膀胱再植是没有意义的，因同时有输尿管的发育异常，不宜作输尿管膀胱吻合。手术切口选择应以CT定位为准，术中要常规在输尿管内注射美兰，证实为异位输尿管后再作肾切除。, http://www.100md.com