肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血1例报告
作者：陈纪海 唐亚萍 史存明
单位：南京市红十字医院泌尿外科(210001)
关键词：
江苏医药990649 我院曾收治1例肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血患者，现报告如下。
患者女，39岁，农民。因右侧腰腹部胀痛伴肉眼血尿6天入院。患者1年前曾多次出现无痛性肉眼血尿，但无明显的腰腹部疼痛。曾在外院作B超检查诊断“右肾囊肿”，IVP示右肾及输尿管显影不满意。均未作任何治疗，血尿持续半个月左右好转。此次患者无明显诱因情况下觉右侧腰腹部胀痛伴肉眼血尿，且逐渐加重入院。体检：贫血貌，血压20/10kPa，腹软，右上腹触及8cm×7cm包块，表面不光整，压痛。B超显示右肾9.2cm×7.0cm×6.3cm，形态不规则，内可见不均匀强回声光团，边界不清。血Hb54.7g/L，RBC2.34×1012/L，红细胞压积0.201，总蛋白53.3g/L，白蛋白21.9g/L，球蛋白24.2g/L。CT示右肾区密度不均匀肿块影，肾脏轮廓不清晰，CT值为18～64Hu，左侧肾脏CT值78Hu，提示右肾血管平滑肌脂肪瘤。经对症、止血及少量多次输血支持治疗后，在连硬外麻醉下行经腹右肾切除术。术中见右侧肾囊内有中等量陈旧性血凝块，右侧肾脏表面高低不平呈多个隆起，外侧缘有一3.5cm长肾实质裂口，内见陈旧性血凝块，予右肾切除。术后当日肉眼血尿即消失，第3日血Hb上升达89.9g/L。病理报告为右肾血管平滑肌脂肪瘤伴出血，肾实质萎缩。术后10天患者痊愈出院。
讨论
肾血管平滑肌脂肪瘤是一种起源于中胚层的肾良性肿瘤。很难与肾癌鉴别，均在施行肾切除术后才得以确诊。近10多年来，随着B超、CT在临床的广泛应用，本病的术前明确诊断增多。
一、本病发展缓慢，早期多无症状。肿瘤较大者可出现患侧腰腹部疼痛、肿块、血尿等症状，亦可伴有高血压。如肿瘤破裂大出血可出现休克。本例患者因肿瘤增大，瘤内出血严重，自发性破裂而出现右侧腰腹部胀痛，肉眼血尿，血Hb及红细胞压积明显降低。虽然患者术前血压尚在正常范围，但患者为农民，平素未曾测量过血压，而术后直至痊愈出院，血压维持于高水平状态(25～27/17～18kPa)而无任何不适，说明患者此次发病前即伴有高血压，入院时血压已明显降低。因此，对于肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血严重者，不能因血压尚正常而延误及时治疗。
二、本病的诊断主要依靠影像学检查。由于肿瘤内含有大量脂肪组织，其典型表现为B超的不均匀强回声与CT的极低密度形成对比。CT值一般<-40Hu，但对肿瘤自发破裂出血者可能会出现CT值>0，急性出血者可达40～70Hu，但较邻近肾组织低。本例患者右侧肾区CT值18～64Hu，但较对侧正常肾脏的CT值(78Hu)为低，即为肿瘤自发性破裂严重出血形成凝块之原因。, 百拇医药
单位：南京市红十字医院泌尿外科(210001)
关键词：
江苏医药990649 我院曾收治1例肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血患者，现报告如下。
患者女，39岁，农民。因右侧腰腹部胀痛伴肉眼血尿6天入院。患者1年前曾多次出现无痛性肉眼血尿，但无明显的腰腹部疼痛。曾在外院作B超检查诊断“右肾囊肿”，IVP示右肾及输尿管显影不满意。均未作任何治疗，血尿持续半个月左右好转。此次患者无明显诱因情况下觉右侧腰腹部胀痛伴肉眼血尿，且逐渐加重入院。体检：贫血貌，血压20/10kPa，腹软，右上腹触及8cm×7cm包块，表面不光整，压痛。B超显示右肾9.2cm×7.0cm×6.3cm，形态不规则，内可见不均匀强回声光团，边界不清。血Hb54.7g/L，RBC2.34×1012/L，红细胞压积0.201，总蛋白53.3g/L，白蛋白21.9g/L，球蛋白24.2g/L。CT示右肾区密度不均匀肿块影，肾脏轮廓不清晰，CT值为18～64Hu，左侧肾脏CT值78Hu，提示右肾血管平滑肌脂肪瘤。经对症、止血及少量多次输血支持治疗后，在连硬外麻醉下行经腹右肾切除术。术中见右侧肾囊内有中等量陈旧性血凝块，右侧肾脏表面高低不平呈多个隆起，外侧缘有一3.5cm长肾实质裂口，内见陈旧性血凝块，予右肾切除。术后当日肉眼血尿即消失，第3日血Hb上升达89.9g/L。病理报告为右肾血管平滑肌脂肪瘤伴出血，肾实质萎缩。术后10天患者痊愈出院。
讨论
肾血管平滑肌脂肪瘤是一种起源于中胚层的肾良性肿瘤。很难与肾癌鉴别，均在施行肾切除术后才得以确诊。近10多年来，随着B超、CT在临床的广泛应用，本病的术前明确诊断增多。
一、本病发展缓慢，早期多无症状。肿瘤较大者可出现患侧腰腹部疼痛、肿块、血尿等症状，亦可伴有高血压。如肿瘤破裂大出血可出现休克。本例患者因肿瘤增大，瘤内出血严重，自发性破裂而出现右侧腰腹部胀痛，肉眼血尿，血Hb及红细胞压积明显降低。虽然患者术前血压尚在正常范围，但患者为农民，平素未曾测量过血压，而术后直至痊愈出院，血压维持于高水平状态(25～27/17～18kPa)而无任何不适，说明患者此次发病前即伴有高血压，入院时血压已明显降低。因此，对于肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血严重者，不能因血压尚正常而延误及时治疗。
二、本病的诊断主要依靠影像学检查。由于肿瘤内含有大量脂肪组织，其典型表现为B超的不均匀强回声与CT的极低密度形成对比。CT值一般<-40Hu，但对肿瘤自发破裂出血者可能会出现CT值>0，急性出血者可达40～70Hu，但较邻近肾组织低。本例患者右侧肾区CT值18～64Hu，但较对侧正常肾脏的CT值(78Hu)为低，即为肿瘤自发性破裂严重出血形成凝块之原因。, 百拇医药