肝性脊髓病四例报告
作者：李爱芳 于中麟
单位：李爱芳(北京市大兴县人民医院 邮政编码102600)；于中麟(北京友谊医院)
关键词：
北京医学990626 肝性脊髓病是慢性肝病晚期的一种神经系统并发症，临床少见。患者常表现为痉挛性瘫痪，下肢肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性。现将我院近10年来收治的肝性脊髓病4例报告如下。
临床资料
4例均有慢性肝病史，占同期肝硬化患者的0.48%(4/830)。均为男性，平均年龄48岁。有黄疸或腹水史3例，上消化道出血史1例。无分流手术史，但均形成了自然的门体分流。3例有肝性脑病史，从发生脑病到出现脊髓症状平均时间为2年4个月。
临床表现：4例均有不同程度的上运动神经元损害，表现为走路不稳、僵硬、行走困难。查体：肌张力增高，腱反射亢进，巴氏征阳性，无感觉减退及肌肉萎缩。辅助检查：4例均A/G倒置，3例转氨酶升高，血氨升高。3例做腰穿，脑脊液正常。2例做脑电图检查，呈弥漫性低幅慢波改变。预后：2例死亡，死于肝性脑病1例，上消化道大出血1例。
讨 论
肝性脊髓病基本病理改变为肝硬化，国外以酒精性肝硬化多见，国内以肝炎后肝硬化为主。中枢神经系统以脊髓侧索中的锥体束脱髓鞘最显著，伴有中等度轴索变性和胶质细胞增生，以胸腰段最明显。发病机理可能与肝脏解毒功能不全或有害物质未经解毒直接进入体循环，引起皮质脊髓束对称性脱髓鞘变性所致，门体分流仅为促进因素。文献报道多数患者肝病症状发生于神经症状之前，本文结果与之相符。本病至今无有效治疗方法，一般采用护肝和防治肝硬化并发症为主，积极治疗原发病，尽快改善肝功能。近来报道用支链氨基酸等治疗以延缓病情发展，虽有一定作用，但对肝性脊髓病本身的症状及体征并无改善。我院采用中西医结合疗法，加用活血化瘀药治疗，已经临床资料及肝活检证实有抑制肝胶原合成、抗纤维化作用，其远期疗效尚有待于进一步观察。本病预后较差，痉挛性瘫痪呈缓慢进行性加重，但很少直接危及生命。
肝性脊髓病在临床上并非罕见，各家报道患病率差异较大，我们认为这与临床医师对本病缺乏足够认识、未能诊断该病而漏诊有关。故提醒临床医师应重视全面检查，尤其对慢性肝病患者应注意神经系统检查，以便做到早期诊断、及时治疗。■
收稿日期：1997-11-12 修回日期：1999-01-21, 百拇医药
单位：李爱芳(北京市大兴县人民医院 邮政编码102600)；于中麟(北京友谊医院)
关键词：
北京医学990626 肝性脊髓病是慢性肝病晚期的一种神经系统并发症，临床少见。患者常表现为痉挛性瘫痪，下肢肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性。现将我院近10年来收治的肝性脊髓病4例报告如下。
临床资料
4例均有慢性肝病史，占同期肝硬化患者的0.48%(4/830)。均为男性，平均年龄48岁。有黄疸或腹水史3例，上消化道出血史1例。无分流手术史，但均形成了自然的门体分流。3例有肝性脑病史，从发生脑病到出现脊髓症状平均时间为2年4个月。
临床表现：4例均有不同程度的上运动神经元损害，表现为走路不稳、僵硬、行走困难。查体：肌张力增高，腱反射亢进，巴氏征阳性，无感觉减退及肌肉萎缩。辅助检查：4例均A/G倒置，3例转氨酶升高，血氨升高。3例做腰穿，脑脊液正常。2例做脑电图检查，呈弥漫性低幅慢波改变。预后：2例死亡，死于肝性脑病1例，上消化道大出血1例。
讨 论
肝性脊髓病基本病理改变为肝硬化，国外以酒精性肝硬化多见，国内以肝炎后肝硬化为主。中枢神经系统以脊髓侧索中的锥体束脱髓鞘最显著，伴有中等度轴索变性和胶质细胞增生，以胸腰段最明显。发病机理可能与肝脏解毒功能不全或有害物质未经解毒直接进入体循环，引起皮质脊髓束对称性脱髓鞘变性所致，门体分流仅为促进因素。文献报道多数患者肝病症状发生于神经症状之前，本文结果与之相符。本病至今无有效治疗方法，一般采用护肝和防治肝硬化并发症为主，积极治疗原发病，尽快改善肝功能。近来报道用支链氨基酸等治疗以延缓病情发展，虽有一定作用，但对肝性脊髓病本身的症状及体征并无改善。我院采用中西医结合疗法，加用活血化瘀药治疗，已经临床资料及肝活检证实有抑制肝胶原合成、抗纤维化作用，其远期疗效尚有待于进一步观察。本病预后较差，痉挛性瘫痪呈缓慢进行性加重，但很少直接危及生命。
肝性脊髓病在临床上并非罕见，各家报道患病率差异较大，我们认为这与临床医师对本病缺乏足够认识、未能诊断该病而漏诊有关。故提醒临床医师应重视全面检查，尤其对慢性肝病患者应注意神经系统检查，以便做到早期诊断、及时治疗。■
收稿日期：1997-11-12 修回日期：1999-01-21, 百拇医药