儿童股骨头缺血性坏死的临床新进展
作者：梁善荣 袁华军(综述)
单位：玉林市骨科医院
关键词：
广西医学990642
儿童股骨头缺血性坏死(Perthes病)，亦称股骨头无菌性坏死，是小孩常见的一种骨关节疾患，好发在3～8岁的学龄期，男多于女，至今为止对其发病的原因尚未完全明了(1)。本病的早期病状不明显，中后期出现疼痛跛行的临床表现，X线显示股骨头骨骺坏死，出现塌陷和吸收，头压缩变扁平增大，股骨颈短缩变粗，部分由于头的增大使臼对头的包容不全而形成半脱位。病理变化不仅是骨坏死，并有再生与修复存在于病变的各个时期(2)，临床上往往表现为症状与头骺破坏的程度及关节活动不成比例的一种特殊症候。目前在治疗上方法颇多，主要是围绕头的血供改善和有利于促进坏死的修复来进行处理，但在治疗方法的选择上亦存在有不同的看法，不过目前大家都一对致认为是一种自限性、自愈性的小儿骨科疾病(3,4)。
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1 病因方面
过去认为本病与外伤、局部的炎症有关(5)，由于反复的外伤使股骨头骺的血供受到影响而形成缺血坏死，炎症使关节内的滑膜及周围组织肿胀瘀血，关节囊内及骨髓的压力升高影响了血供致使本病发生。
近年有报道认为与内分泌有关，国外研究发现患儿血中的生长素介质(Somatomedin)水平较同龄的正常儿童低(1,6)，影响骨的发育，而躯干能正常发育体重正常增加，重量对股骨头压迫造成缺血坏死。
还有报道认为与血液的粘度有关(2,7)，国外有人研究发现患儿血浆中的a1-抗胰蛋白酶明显高于正常组，提示纤维蛋白溶解作用降低，增加了血液的粘度，使血管的栓塞易于形成而致本病的发生。但是对血液的粘度之所以能选择性地影响骨头骺的血供尚不能作出较确切的解释。
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此外，还有人认为Perthes病是一种自身免疫性疾病，属全身反应性疾病在股骨头局部的反映(8)。总的目前对儿童股骨头缺血性坏死的发病尚未能找到一个确切的原因，对上述的因素究竟是本病的原因还是后果仍然不甚明了，其真正的发病机理目前仍在不断探索研究之中。
2 病理变化和临床表现
主要表现为早期的头骺缺血坏死形成，中期的坏死吸收和再生修复，后期的重建和再塑造(1,2)。这些病理变化交织在病变的整个过程，破坏严重的影响到整个头骺的发育，并波及到干骺端及股骨颈的发育，使头的变形、股骨颈的短缩增大，甚至影响到髋臼的正常发育。由于其是自限性、自愈性疾病，病理演变过程一般2～3年后即可停止。
本病的早期临床表现为关节滑膜炎症期，主要是头骺缺血骨坏死，停止了骨化和钙化，使关节间隙增宽并出现关节疼痛肢体跛行的症状，而关节活动障碍在早期不明显。中期骨缺血坏死进一步加重，头骺出现破碎吸收形成囊样改变(1)，结缔组织增生替代，临床症状进一步加重并使关节功能出现明显的障碍。后期以增生修复为主，新骨逐渐形成，通过增生的结缔组织不断钙化和骨化，最后随新骨的形成不断塑形而完成整个修复过程。临床也随着修复的进行症状不断改变，关节的活动情况随头颈的变形可遗留一定的障碍。
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X线的分型目前多数采用Catterall的四型分法(2,8)，根据头的破坏程度和软骨下骨质吸收的表现，有人将Ⅰ、Ⅱ型归属为A型，Ⅲ、Ⅳ型为B型的两类分法。其目的是有利于指导临床的治疗及预后的估价。随着MRI的应用，使更能够早期诊断此病的发生(1,2)，并能较准确地观察病程的演变，对有效地指导临床治疗及防止本病的进一步恶化更具意义。
3 治疗
对Perthes病的治疗，首先要考虑恢复和维持关节的功能，缓解和消除由于病变股骨头对髋关节刺激引起的症状和各种活动受限的原因(2)。所以应该围绕股骨头的血供和创造有利于促进病变坏死组织的吸收及修复来进行治疗(3)。
在治疗方法上仍分为非手术的保守疗法和手术治疗两大类(9)。非手术治疗一般应用在本病的早期，主要采用支具、牵引制动和其他固定控制患肢的有害活动。由于儿童期的好动特性配合不够，加上早期症状不明显，肢体的功能尚可较正常发挥，家长也未能引起足够的重视，使保守治疗难以达到预期的理想治疗效果(3)。同时也由于本病在早期就诊时的主诉不够确切，症状体征轻微和对X线表现的认识不足，也容易使医生们对病情的发展及预后估计不足所忽视而影响治疗。
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手术治疗方面，八十年代以来有人采用关节滑膜切除加钻孔，以达到减压作用来改善血运供应(9,10,11)。压力学说认为由于创伤或炎症，使关节滑膜增生肥厚，增加了关节的内容物，造成了囊内压力升高；反复创伤形成软骨下轻微骨折，骨折的修复造成了骨内压增高。但是手术的创伤本身又影响股骨头的血运供应，因而对减压的手术效果近年有不同的看法(12)。对血管植入以图增加血运的方法，到目前为止尚未能证实所植入的血管真正能达到此目的(7)。打开软骨清除坏死的病灶，加植骨或是带血管的骨头植入以促进病变的修复，对破坏严重的病例(3,13)，在临床上取得较好的治疗效果，近年已有较多的应用。
对于不同的病例，有人根据头破碎变形造成包容不足的病例，采用髋骨截骨和转子部截骨使病变的股骨头获得良好的包容并改变负重力线使头所承受的压力达到均衡增强修复能力而获得满意的治疗效果(3,10,12)。由于Perthes病引起头变形增大，变形的股骨头部分置于臼边缘外，使头承受的压力不均衡，加重了头的缺血坏死和变形。通过包容手术使头重新还纳到髋臼内，不但解决了压力问题也使头的营养状况得到改善，因而有利于病变的修复，缩短了病程并防止由于病变发展所引起的畸形发展，在治疗上起到了积极的作用。
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宋建新等根据Perthes病的病程变化，认为使病损的股骨头避免负重，又能考虑患儿所处的好动年龄的特性，采取人工髋支撑手术治疗，设计了一种既起到支撑关节避免患病的股骨头负重，又能保持关节有一定的活动度而不影响患儿的正常生活，使病变的股骨头得到良好的修复，防止畸形的发展，取得较理想的效果(14)。此法不失为一种治疗Perthes病的好方法，值得临床推广应用并加以不断研究改进。
对于软组织方面的手术，由于病变造成肢体处于一种反射性保护姿态，影响了关节的活动，又使股骨头处在一种不利于病变修复的位置，因而在进行手术时对软组织要进行必要的松解以改善关节的活动度(10)，并使病变的股骨头回到正常的位置来有利于修复和塑形。
对手术的方法选择，目前仍是一个有争议的问题(15)。根据压力、血流、刺激、包容等学术的观点来选择手术的方法，刘尚礼等认为采用联合的术式进行治疗可取得满意治疗效果(13)，因为本病发展到一定的阶段往往存在有多方面的因素影响。
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文献报道各种治疗方法的结果，多数认为按Catterall分型的早期患儿(Ⅰ、Ⅱ型)能获得较满意的治疗效果，后期(Ⅲ、Ⅳ型)的疗效不够确切。因而认为对本病应早期诊断并及时进行手术治疗是防止病情进一步发展以避免畸形发生的积极办法(12,16)。也有认为本病属自限性自愈性疾病，只能按照病情的发展而进行施治，早期手术增加创伤反而加重病情的发展。所谓的自限性和自愈性是指坏死的股骨头病变发展到一定的程度可以自行停止和自我修复愈合，而未经治疗的Perthes病大多数最终发展都可以出现不同程度的头颈变形(13)。
本病的预后与发病的年龄及体型有关(1,12)，发病的年龄越小，愈后效果越好。原因是发育自我修复的能力较强；体型肥胖者愈后的效果则不理想，这与体重对头所承受的载荷压力有关。对愈后的头颈变形，认为与病变损害到干骺端及头的包容有关(17)，干骺端骨质的损害影响了头颈的发育，包容不全使头的不同部位所承受的压力不同，从而影响了头的塑形和修复。
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对Perthes病的治疗，由于病因尚未真正明确，所有的治疗都不能从根本上阻止本病的发生和发展(7)，只能是通过不同的方法去改善患病后的症状和功能，防止或减轻由病变造致的畸形和发育的影响，目前的各种观点和方法都属进一步加深了对本病的了解和认识，对复杂且创伤较大的手术临床上应加以慎重考虑。
参考文献
1 马承宣，顾章平.下肢无骺坏死.见李世民，党耕町主编.临床骨科学.第1版.天津：天津科技出版社，1998：838-842
2 杨建平.儿童Perthes病诊断与治疗的新进展.中华骨科杂志 1998；18：374
3 符气祯，徐锦森，李佛保等.儿童股骨头缺血性坏死疗效比较.中华骨科杂志 1997；17：40
4 俞辉国，张建华.过邦辅.儿童股骨头无菌性坏死的非手术治疗.中华骨科杂志 1994；14：457
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5 安 洪.股骨头骨软骨病.见裘法祖，孟成伟主编.外科学.第4版.北京：人民卫生出版社，1998；845-847
6 刘传康，刘正全，戴品华等.小儿股骨头缺血坏死骨龄测定及其意义.中华小儿外科 1995；16：362
7 潘少川.对股骨头缺血性坏死(Legg-Calce-Perthes)治疗的我见.中华骨科杂志 1994；14：451
8 杨毓华，王友和主编.骨伤科学.第1版.北京：中国中医药出版社 1998：649～651
9 张质彬，戴祥麒，李德达等.儿童股骨头坏死晚期病变的手术治疗.中华骨科杂志 1994；14：462～465
10 苏碧兰，朱振华.儿童股骨头无菌性坏死疗效分析.中华骨科杂志 1994；14：453
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11 张锡庆，王科文，王晓东.股骨头缺血性坏死34例观察.中华骨科杂志 1994；14：460
12 王坤正，陈君长，毛履真等.儿童股骨头缺血性坏死临床治疗研究.中华小儿外科杂志 1995；16：221
13 刘尚礼，何天骐，黄东生.骨内减压与畸形矫正治疗无菌性小儿股骨头坏死病.中华骨科杂志 1995；15：772
14 宋建新，刘桂清，王少卿等.人工髋支撑关节治疗Perthes病.中华小儿外科杂志 1995；16：117
15 马承宣，林荣国.对Perthes病治疗之我见.中华小儿外科杂志 1994，15：184
16 范毓华，黄禄基，夏容圻等.Perthes病股骨颈改变的观察.中华小儿外科杂志 1995；16：239
17 吉士俊，赵 群，周永德等.小儿股骨头缺血性坏死的临床病理演变规律.中华外科杂志 1994；32：518, http://www.100md.com
单位：玉林市骨科医院
关键词：
广西医学990642
儿童股骨头缺血性坏死(Perthes病)，亦称股骨头无菌性坏死，是小孩常见的一种骨关节疾患，好发在3～8岁的学龄期，男多于女，至今为止对其发病的原因尚未完全明了(1)。本病的早期病状不明显，中后期出现疼痛跛行的临床表现，X线显示股骨头骨骺坏死，出现塌陷和吸收，头压缩变扁平增大，股骨颈短缩变粗，部分由于头的增大使臼对头的包容不全而形成半脱位。病理变化不仅是骨坏死，并有再生与修复存在于病变的各个时期(2)，临床上往往表现为症状与头骺破坏的程度及关节活动不成比例的一种特殊症候。目前在治疗上方法颇多，主要是围绕头的血供改善和有利于促进坏死的修复来进行处理，但在治疗方法的选择上亦存在有不同的看法，不过目前大家都一对致认为是一种自限性、自愈性的小儿骨科疾病(3,4)。
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1 病因方面
过去认为本病与外伤、局部的炎症有关(5)，由于反复的外伤使股骨头骺的血供受到影响而形成缺血坏死，炎症使关节内的滑膜及周围组织肿胀瘀血，关节囊内及骨髓的压力升高影响了血供致使本病发生。
近年有报道认为与内分泌有关，国外研究发现患儿血中的生长素介质(Somatomedin)水平较同龄的正常儿童低(1,6)，影响骨的发育，而躯干能正常发育体重正常增加，重量对股骨头压迫造成缺血坏死。
还有报道认为与血液的粘度有关(2,7)，国外有人研究发现患儿血浆中的a1-抗胰蛋白酶明显高于正常组，提示纤维蛋白溶解作用降低，增加了血液的粘度，使血管的栓塞易于形成而致本病的发生。但是对血液的粘度之所以能选择性地影响骨头骺的血供尚不能作出较确切的解释。
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此外，还有人认为Perthes病是一种自身免疫性疾病，属全身反应性疾病在股骨头局部的反映(8)。总的目前对儿童股骨头缺血性坏死的发病尚未能找到一个确切的原因，对上述的因素究竟是本病的原因还是后果仍然不甚明了，其真正的发病机理目前仍在不断探索研究之中。
2 病理变化和临床表现
主要表现为早期的头骺缺血坏死形成，中期的坏死吸收和再生修复，后期的重建和再塑造(1,2)。这些病理变化交织在病变的整个过程，破坏严重的影响到整个头骺的发育，并波及到干骺端及股骨颈的发育，使头的变形、股骨颈的短缩增大，甚至影响到髋臼的正常发育。由于其是自限性、自愈性疾病，病理演变过程一般2～3年后即可停止。
本病的早期临床表现为关节滑膜炎症期，主要是头骺缺血骨坏死，停止了骨化和钙化，使关节间隙增宽并出现关节疼痛肢体跛行的症状，而关节活动障碍在早期不明显。中期骨缺血坏死进一步加重，头骺出现破碎吸收形成囊样改变(1)，结缔组织增生替代，临床症状进一步加重并使关节功能出现明显的障碍。后期以增生修复为主，新骨逐渐形成，通过增生的结缔组织不断钙化和骨化，最后随新骨的形成不断塑形而完成整个修复过程。临床也随着修复的进行症状不断改变，关节的活动情况随头颈的变形可遗留一定的障碍。
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X线的分型目前多数采用Catterall的四型分法(2,8)，根据头的破坏程度和软骨下骨质吸收的表现，有人将Ⅰ、Ⅱ型归属为A型，Ⅲ、Ⅳ型为B型的两类分法。其目的是有利于指导临床的治疗及预后的估价。随着MRI的应用，使更能够早期诊断此病的发生(1,2)，并能较准确地观察病程的演变，对有效地指导临床治疗及防止本病的进一步恶化更具意义。
3 治疗
对Perthes病的治疗，首先要考虑恢复和维持关节的功能，缓解和消除由于病变股骨头对髋关节刺激引起的症状和各种活动受限的原因(2)。所以应该围绕股骨头的血供和创造有利于促进病变坏死组织的吸收及修复来进行治疗(3)。
在治疗方法上仍分为非手术的保守疗法和手术治疗两大类(9)。非手术治疗一般应用在本病的早期，主要采用支具、牵引制动和其他固定控制患肢的有害活动。由于儿童期的好动特性配合不够，加上早期症状不明显，肢体的功能尚可较正常发挥，家长也未能引起足够的重视，使保守治疗难以达到预期的理想治疗效果(3)。同时也由于本病在早期就诊时的主诉不够确切，症状体征轻微和对X线表现的认识不足，也容易使医生们对病情的发展及预后估计不足所忽视而影响治疗。
, http://www.100md.com
手术治疗方面，八十年代以来有人采用关节滑膜切除加钻孔，以达到减压作用来改善血运供应(9,10,11)。压力学说认为由于创伤或炎症，使关节滑膜增生肥厚，增加了关节的内容物，造成了囊内压力升高；反复创伤形成软骨下轻微骨折，骨折的修复造成了骨内压增高。但是手术的创伤本身又影响股骨头的血运供应，因而对减压的手术效果近年有不同的看法(12)。对血管植入以图增加血运的方法，到目前为止尚未能证实所植入的血管真正能达到此目的(7)。打开软骨清除坏死的病灶，加植骨或是带血管的骨头植入以促进病变的修复，对破坏严重的病例(3,13)，在临床上取得较好的治疗效果，近年已有较多的应用。
对于不同的病例，有人根据头破碎变形造成包容不足的病例，采用髋骨截骨和转子部截骨使病变的股骨头获得良好的包容并改变负重力线使头所承受的压力达到均衡增强修复能力而获得满意的治疗效果(3,10,12)。由于Perthes病引起头变形增大，变形的股骨头部分置于臼边缘外，使头承受的压力不均衡，加重了头的缺血坏死和变形。通过包容手术使头重新还纳到髋臼内，不但解决了压力问题也使头的营养状况得到改善，因而有利于病变的修复，缩短了病程并防止由于病变发展所引起的畸形发展，在治疗上起到了积极的作用。
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宋建新等根据Perthes病的病程变化，认为使病损的股骨头避免负重，又能考虑患儿所处的好动年龄的特性，采取人工髋支撑手术治疗，设计了一种既起到支撑关节避免患病的股骨头负重，又能保持关节有一定的活动度而不影响患儿的正常生活，使病变的股骨头得到良好的修复，防止畸形的发展，取得较理想的效果(14)。此法不失为一种治疗Perthes病的好方法，值得临床推广应用并加以不断研究改进。
对于软组织方面的手术，由于病变造成肢体处于一种反射性保护姿态，影响了关节的活动，又使股骨头处在一种不利于病变修复的位置，因而在进行手术时对软组织要进行必要的松解以改善关节的活动度(10)，并使病变的股骨头回到正常的位置来有利于修复和塑形。
对手术的方法选择，目前仍是一个有争议的问题(15)。根据压力、血流、刺激、包容等学术的观点来选择手术的方法，刘尚礼等认为采用联合的术式进行治疗可取得满意治疗效果(13)，因为本病发展到一定的阶段往往存在有多方面的因素影响。
, 百拇医药
文献报道各种治疗方法的结果，多数认为按Catterall分型的早期患儿(Ⅰ、Ⅱ型)能获得较满意的治疗效果，后期(Ⅲ、Ⅳ型)的疗效不够确切。因而认为对本病应早期诊断并及时进行手术治疗是防止病情进一步发展以避免畸形发生的积极办法(12,16)。也有认为本病属自限性自愈性疾病，只能按照病情的发展而进行施治，早期手术增加创伤反而加重病情的发展。所谓的自限性和自愈性是指坏死的股骨头病变发展到一定的程度可以自行停止和自我修复愈合，而未经治疗的Perthes病大多数最终发展都可以出现不同程度的头颈变形(13)。
本病的预后与发病的年龄及体型有关(1,12)，发病的年龄越小，愈后效果越好。原因是发育自我修复的能力较强；体型肥胖者愈后的效果则不理想，这与体重对头所承受的载荷压力有关。对愈后的头颈变形，认为与病变损害到干骺端及头的包容有关(17)，干骺端骨质的损害影响了头颈的发育，包容不全使头的不同部位所承受的压力不同，从而影响了头的塑形和修复。
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对Perthes病的治疗，由于病因尚未真正明确，所有的治疗都不能从根本上阻止本病的发生和发展(7)，只能是通过不同的方法去改善患病后的症状和功能，防止或减轻由病变造致的畸形和发育的影响，目前的各种观点和方法都属进一步加深了对本病的了解和认识，对复杂且创伤较大的手术临床上应加以慎重考虑。
参考文献
1 马承宣，顾章平.下肢无骺坏死.见李世民，党耕町主编.临床骨科学.第1版.天津：天津科技出版社，1998：838-842
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4 俞辉国，张建华.过邦辅.儿童股骨头无菌性坏死的非手术治疗.中华骨科杂志 1994；14：457
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5 安 洪.股骨头骨软骨病.见裘法祖，孟成伟主编.外科学.第4版.北京：人民卫生出版社，1998；845-847
6 刘传康，刘正全，戴品华等.小儿股骨头缺血坏死骨龄测定及其意义.中华小儿外科 1995；16：362
7 潘少川.对股骨头缺血性坏死(Legg-Calce-Perthes)治疗的我见.中华骨科杂志 1994；14：451
8 杨毓华，王友和主编.骨伤科学.第1版.北京：中国中医药出版社 1998：649～651
9 张质彬，戴祥麒，李德达等.儿童股骨头坏死晚期病变的手术治疗.中华骨科杂志 1994；14：462～465
10 苏碧兰，朱振华.儿童股骨头无菌性坏死疗效分析.中华骨科杂志 1994；14：453
, 百拇医药
11 张锡庆，王科文，王晓东.股骨头缺血性坏死34例观察.中华骨科杂志 1994；14：460
12 王坤正，陈君长，毛履真等.儿童股骨头缺血性坏死临床治疗研究.中华小儿外科杂志 1995；16：221
13 刘尚礼，何天骐，黄东生.骨内减压与畸形矫正治疗无菌性小儿股骨头坏死病.中华骨科杂志 1995；15：772
14 宋建新，刘桂清，王少卿等.人工髋支撑关节治疗Perthes病.中华小儿外科杂志 1995；16：117
15 马承宣，林荣国.对Perthes病治疗之我见.中华小儿外科杂志 1994，15：184
16 范毓华，黄禄基，夏容圻等.Perthes病股骨颈改变的观察.中华小儿外科杂志 1995；16：239
17 吉士俊，赵 群，周永德等.小儿股骨头缺血性坏死的临床病理演变规律.中华外科杂志 1994；32：518, http://www.100md.com