手术治疗枕骨大孔区畸形的初步探讨
作者：张 建 杨宝贺 邢 波 张 楠 靳文毅
单位：100028 煤炭工业部总医院
关键词：
中国综合临床990641 枕骨大孔区畸形系指枕骨大孔区、上颈椎的骨组织以及此区域的脑、脊髓的先天性畸形。我科1995年1月～1997年12月共收治31例，报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 男19例，女12例；年龄27～45岁，平均35.7岁。病程3个月～10年，平均5.12年。
1.2 临床表现 均有不同程度的分离感觉障碍、肢体麻木和肌张力增高，尤以上肢肌张力增高为著；眼球震颤并饮水呛咳8例，强迫头位并睡眠呼吸暂停6例，共济失调17例。
, http://www.100md.com
1.3 影像学资料 颅底X线片、CT、MRI检查结果：颅底陷入12例，扁平颅底14例，寰枕融合4例，颈椎融合1例。其中颅底陷入合并寰枕融合1例，扁平颅底合并颈椎融合1例。均存在小脑扁桃体下疝，21例合并脊髓空洞。空洞范围多见于颈胸段，其中11例始自C2，5例始自C3，5例始自C6以下；空洞最长者占据C2～T1016个椎节。MRI检查空洞形态多为不规则梭形，可以连续累及多个椎节，也可以间断存在。
1.4 手术方法 插管全麻，术中保留呼吸。侧卧位，取枕外粗隆至C5棘突正中切口。术中应避免颈部过屈过伸，操作轻柔，避免任何增加后颅凹压力和颈椎移位的因素，充分切除枕骨鳞部至枕骨大孔后缘，切除C1～C3椎板。锐性分离剪开寰枕交界处的增厚粘连束带，对症状较重者(强迫头位、睡眠呼吸暂停等)应行硬脊膜剪开充分减压，对脊髓空洞较大(空洞/脊髓值大于35%)可行空洞蛛网膜下腔分流。脊髓空洞中等大小(空洞/脊髓值25%～35%)可行空洞穿刺抽液。小的脊髓空洞(空洞/脊髓值小于25%)单纯行骨性减压即可。本组病例单纯骨切除减压14例，骨切除减压并空洞穿刺抽液6例，骨切除减压并剪开硬脊膜6例，骨切除减压并空洞蛛网膜下腔分流5例。
, 百拇医药
2 结果
随访时间3～24个月，肌张力增高、共济失调均不同程度缓解，6例强迫头位并睡眠呼吸暂停消失，5例饮水呛咳消失，另3例呛咳减轻，分离感觉障碍29例范围减少30%～60%，2例无变化。
3 讨论
枕骨大孔区的先天性畸形可分为六种类型[1]：①颅底陷入；②扁平颅底；③寰枕融合；④寰枢椎脱位；⑤颈椎融合；⑥小脑扁桃体及延髓下疝。亦可几种类型并存。其中小脑扁桃体延髓下疝又称为Arnold-Chiari畸形，多合并有脊髓空洞症。其脊髓空洞症的病因我们推测：由于枕骨大孔区特别是后颅凹解剖结构畸形，导致脑脊液的流出道即第四脑室正中孔阻塞，脑积水形成。侧脑室脉络丛搏动形成的冲击力经闩部向下传导，使脊髓中央管扩张，构成“水锤样效应”。另外由于持续的呼吸动作，造成硬脊膜外静脉丛搏动性扩张，类似抽吸动作，加剧脑脊液“水锤样效应”，使脊髓中央管逐渐扩大，空洞形成。因此治疗的关键是切除枕骨鳞部和枕骨大孔后缘以及C1～C3椎板，以缓解后颅凹压力，沟通脑脊液循环。这是治疗的基本术式。在此基础上再根据不同的畸形情况和临床症状决定剪开硬膜与否。本组6例强迫头位伴有睡眠呼吸障碍者即行剪开硬膜以充分减压，取得了较好疗效。另外，分析本组21例合并有脊髓空洞的病例，其空洞的大小与临床症状并非呈正比关系，但我们认为对较大的脊髓空洞，在行减压手术的同时最好行分流手术以促使空洞尽快缩小。近年来一些学者推崇单纯减压并行脊髓空洞穿刺抽液，甚至主张不处理脊髓空洞[2]，其理由是：减压手术疏通了枕骨大孔区的脑脊液循环，缓解了脊髓中央管开口处的冲击液压力，使颅腔和椎管内的压力梯度趋于平衡，脊髓空洞往蛛网膜下腔直接分流，也可使脊髓空洞缩小。上述手术方法对多数病例有近期效果，但不少作者报道2～3年后症状加重，随访5年半复发[3，4]。有些学者认为直接行脊髓空洞分流术也可取得较好效果[5，6]。本组由于病例数不多，随访时间短，在术式的选择和疗效分析方面尚难做出肯定的结论，有待进一步积累资料和随访观察。
, http://www.100md.com
参考文献
1 史玉泉.实用神经病学.第2版.上海：科学技术出版社，1994.
815-818
2 申存瑛，张树仁，高述礼，等.脊髓空洞的外科治疗.中华神经外科杂志，1988,2(11):74
3 Cahan LD,Bentson JR.Considerations in the diagnosis and tre-
atment of syringomyelia and the Chiari malformation.J Neurosurg,1982,57(1):24
4 Filizzolo F,Versari P,D'Aliberti G,et al.Foramen magnum decompression versus terminal ventriculostomy for the treatment of syringomyelia.Acta Neurochir Wien,1988,93(2):96
, 百拇医药
5 Tator CH,Meguro K,Rowed DW.Favorable results with syrin-
gosubarachnoid shunts for treatment of syringomyelia.J Neurosurg,1982,56:517
6 Vaquero J,Martinez R,Salazar J,et al.Syringo-subarachnoid
shunt for treatment of syringomyelia.Acta Neurochir Wien,1987,84:105
[收稿：1997-05-20], http://www.100md.com
单位：100028 煤炭工业部总医院
关键词：
中国综合临床990641 枕骨大孔区畸形系指枕骨大孔区、上颈椎的骨组织以及此区域的脑、脊髓的先天性畸形。我科1995年1月～1997年12月共收治31例，报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 男19例，女12例；年龄27～45岁，平均35.7岁。病程3个月～10年，平均5.12年。
1.2 临床表现 均有不同程度的分离感觉障碍、肢体麻木和肌张力增高，尤以上肢肌张力增高为著；眼球震颤并饮水呛咳8例，强迫头位并睡眠呼吸暂停6例，共济失调17例。
, http://www.100md.com
1.3 影像学资料 颅底X线片、CT、MRI检查结果：颅底陷入12例，扁平颅底14例，寰枕融合4例，颈椎融合1例。其中颅底陷入合并寰枕融合1例，扁平颅底合并颈椎融合1例。均存在小脑扁桃体下疝，21例合并脊髓空洞。空洞范围多见于颈胸段，其中11例始自C2，5例始自C3，5例始自C6以下；空洞最长者占据C2～T1016个椎节。MRI检查空洞形态多为不规则梭形，可以连续累及多个椎节，也可以间断存在。
1.4 手术方法 插管全麻，术中保留呼吸。侧卧位，取枕外粗隆至C5棘突正中切口。术中应避免颈部过屈过伸，操作轻柔，避免任何增加后颅凹压力和颈椎移位的因素，充分切除枕骨鳞部至枕骨大孔后缘，切除C1～C3椎板。锐性分离剪开寰枕交界处的增厚粘连束带，对症状较重者(强迫头位、睡眠呼吸暂停等)应行硬脊膜剪开充分减压，对脊髓空洞较大(空洞/脊髓值大于35%)可行空洞蛛网膜下腔分流。脊髓空洞中等大小(空洞/脊髓值25%～35%)可行空洞穿刺抽液。小的脊髓空洞(空洞/脊髓值小于25%)单纯行骨性减压即可。本组病例单纯骨切除减压14例，骨切除减压并空洞穿刺抽液6例，骨切除减压并剪开硬脊膜6例，骨切除减压并空洞蛛网膜下腔分流5例。
, 百拇医药
2 结果
随访时间3～24个月，肌张力增高、共济失调均不同程度缓解，6例强迫头位并睡眠呼吸暂停消失，5例饮水呛咳消失，另3例呛咳减轻，分离感觉障碍29例范围减少30%～60%，2例无变化。
3 讨论
枕骨大孔区的先天性畸形可分为六种类型[1]：①颅底陷入；②扁平颅底；③寰枕融合；④寰枢椎脱位；⑤颈椎融合；⑥小脑扁桃体及延髓下疝。亦可几种类型并存。其中小脑扁桃体延髓下疝又称为Arnold-Chiari畸形，多合并有脊髓空洞症。其脊髓空洞症的病因我们推测：由于枕骨大孔区特别是后颅凹解剖结构畸形，导致脑脊液的流出道即第四脑室正中孔阻塞，脑积水形成。侧脑室脉络丛搏动形成的冲击力经闩部向下传导，使脊髓中央管扩张，构成“水锤样效应”。另外由于持续的呼吸动作，造成硬脊膜外静脉丛搏动性扩张，类似抽吸动作，加剧脑脊液“水锤样效应”，使脊髓中央管逐渐扩大，空洞形成。因此治疗的关键是切除枕骨鳞部和枕骨大孔后缘以及C1～C3椎板，以缓解后颅凹压力，沟通脑脊液循环。这是治疗的基本术式。在此基础上再根据不同的畸形情况和临床症状决定剪开硬膜与否。本组6例强迫头位伴有睡眠呼吸障碍者即行剪开硬膜以充分减压，取得了较好疗效。另外，分析本组21例合并有脊髓空洞的病例，其空洞的大小与临床症状并非呈正比关系，但我们认为对较大的脊髓空洞，在行减压手术的同时最好行分流手术以促使空洞尽快缩小。近年来一些学者推崇单纯减压并行脊髓空洞穿刺抽液，甚至主张不处理脊髓空洞[2]，其理由是：减压手术疏通了枕骨大孔区的脑脊液循环，缓解了脊髓中央管开口处的冲击液压力，使颅腔和椎管内的压力梯度趋于平衡，脊髓空洞往蛛网膜下腔直接分流，也可使脊髓空洞缩小。上述手术方法对多数病例有近期效果，但不少作者报道2～3年后症状加重，随访5年半复发[3，4]。有些学者认为直接行脊髓空洞分流术也可取得较好效果[5，6]。本组由于病例数不多，随访时间短，在术式的选择和疗效分析方面尚难做出肯定的结论，有待进一步积累资料和随访观察。
, http://www.100md.com
参考文献
1 史玉泉.实用神经病学.第2版.上海：科学技术出版社，1994.
815-818
2 申存瑛，张树仁，高述礼，等.脊髓空洞的外科治疗.中华神经外科杂志，1988,2(11):74
3 Cahan LD,Bentson JR.Considerations in the diagnosis and tre-
atment of syringomyelia and the Chiari malformation.J Neurosurg,1982,57(1):24
4 Filizzolo F,Versari P,D'Aliberti G,et al.Foramen magnum decompression versus terminal ventriculostomy for the treatment of syringomyelia.Acta Neurochir Wien,1988,93(2):96
, 百拇医药
5 Tator CH,Meguro K,Rowed DW.Favorable results with syrin-
gosubarachnoid shunts for treatment of syringomyelia.J Neurosurg,1982,56:517
6 Vaquero J,Martinez R,Salazar J,et al.Syringo-subarachnoid
shunt for treatment of syringomyelia.Acta Neurochir Wien,1987,84:105
[收稿：1997-05-20], http://www.100md.com