席汉综合征19例临床分析
作者：谭世繁 宋一波 许超贵
单位：525000 广东省茂名市人民医院
关键词：
中国综合临床990626 席汉综合征为产后大出血导致垂体前叶坏死、功能减退的综合征，但早期症状不明显且与产后某些正常生理现象难以区别，因而临床极易漏诊及误诊。本文对1993年1月～1998年6月收住本院的25例席汉综合征患者进行回顾性分析，发现其中19例被院内外误诊，分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组19例，年龄23～57岁，平均34.6岁。
1.2 主要症状及体征 多有畏寒、纳差、乏力、精神疲倦的症状，疑诊本病后追问病史均有明确的产后大出血及产后休克或昏迷史。其中18例出现产后无乳、长期闭经及性功能减退；16例出现腋、阴毛脱落，乳房及外生殖器萎缩；2例出现淡漠、抑郁精神症状；3例因感染、饥饿及不当用药而诱发危象4次。血压普遍偏低(平均85/64mmHg)、脉缓(65次/min)。
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1.3 实验室检查 均行垂体激素及靶激素检查而确诊。16例血红蛋白低于90g/L，5例白细胞低于4.0×109/L，血钠偏低(平均130mmol/L)，10例血糖低于3.3mmol/L，4例血糖低于2.8mmol/L。
1.4 误诊情况 19例入院前或入院时误诊，误诊率为76%(19/25)，误诊时间0.5～8.0年，平均5.3年；其中误诊为缺铁性贫血10例，神经官能症3例，闭经2例，感染性休克1例，病毒性脑炎2例，甲状腺机能减退症1例。
1.5 治疗与转归 确诊后补充靶腺激素，给予肾上腺皮质激素及甲状腺素，并配合中药治疗，年轻患者采用人工月经周期疗法。发生危象者给予保温、纠正低糖、低钠及补充皮质激素、去除诱因，存在感染者使用足量抗生素。结果17例好转；2例死亡，其中1例死于危象，1例在确诊本病治疗2年后并发急性淋巴细胞性白血病(L1型)而死于白血病性脑出血。
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2 讨论
2.1 诊断 本病临床表现以垂体前叶所调节的外周内分泌腺体(如甲状腺、肾上腺和性腺)功能减退为特征，大多数表现为多种激素缺乏，但亦有少数患者表现为单个激素不足[1]。根据症群临床可分为混合型、性腺机能减退型、继发性甲状腺机能减退型、阵发性血糖过低型四个类型[2]。本组病例中均有产后大出血或昏迷病史；94.7%(18/19)有产后无乳、闭经、性功能减退表现；84.2%(16/19)出现腋、阴毛脱落、乳房、外生殖器萎缩等第二性征减退体征。根据回顾性调查资料分析，产后无乳分泌或乳汁分泌减少是垂体前叶功能减退的最早和最明显的临床征象，结合大出血病史有利于早期诊断[1]。本组患者误诊率高达76%，作者认为主要与以下情况有关：①临床医生采集病史不全面，遗漏有关重要病史，部分患者因中国传统观念影响，对月经、性生活情况避而不谈，提供不可靠病史。本组患者入院时未提供产后出血、昏迷病史者均在入院时误诊，其中2例实际上已多年无夫妻性生活(配偶健在)。②体格检查不系统、不全面，忽略第二性征的体查及生殖器官的检查，甚至根本不查，故尽管出现腋、阴毛脱落及乳房、生殖器萎缩高达94.7%(18/19)，而在初诊时却未能发现上述体征。③基层医院设备简陋，实验室未能开展相应激素水平的测定，未能提供必要检查资料。④临床医生对本病缺乏足够认识，只注重某一内分泌腺功能变化或表面现象，如贫血、闭经、精神异常等而不做综合分析。⑤本病临床表现不一，症群复杂。这与垂体实质细胞破坏程度及速度有关，本病在垂体破坏达50%以上才可出现临床症状，破坏达95%以上才会出现典型症状[1]；且可合并糖尿病等疾病及出现危象、昏迷，临床表现复杂[2]，本组患者中有1例并发急性淋巴细胞性白血病。
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为了避免误诊、漏诊，对月经稀少或闭经、伴乳房萎缩，原因不明反复晕厥、休克，原因不明的水肿或贫血伴第二性征减退，口服适量安眠药或镇静药即发生昏睡及原因不明的成年女性昏迷者，均应详细了解是否有产后大出血、月经、性生活情况，注意第二性征发育情况及做相应检查而协助诊断。
2.2 治疗 对确诊者均应进行激素替代疗法，或配合中药治疗。本病属中医“产后虚劳”等病征范畴，临床辨证多分为气血双亏、脾肾阳虚等诸多症状，采用温补脾胃补养气血之法治疗，多选用补虚药物[1]。在治疗中应注意以下问题：①肾上腺皮质激素补充，首选皮质醇且先于甲状腺激素的应用；②皮质激素的服用应模仿生理分泌量补充为妥，分上下午及分别给予药量的2/3及1/3，在应激状态时适当加大剂量；③甲状腺激素的补充，必须从小剂量开始，逐渐增至维持量；④性激素的补充应根据患者年龄及病情决定使用雌激素方法；⑤发生危象时应加大皮质激素的补充量，注意去除诱因、保温及纠正低血糖及电解质紊乱的情况；⑥禁用安眠、镇静类药物，以防诱发昏迷；⑦出现并发病时要对并发病进行积极治疗。本组并发急性淋巴细胞性白血病患者，按VDP及VAP方案化疗。
参考文献
1 胡佩珍，张树基.中西医结合内科治疗学.北京化学工业出版社，1996.831～837
2 陈灏珠.内科学.第3版.北京：人民卫生出版社，1992.641
[收稿：1998-09-29], 百拇医药
单位：525000 广东省茂名市人民医院
关键词：
中国综合临床990626 席汉综合征为产后大出血导致垂体前叶坏死、功能减退的综合征，但早期症状不明显且与产后某些正常生理现象难以区别，因而临床极易漏诊及误诊。本文对1993年1月～1998年6月收住本院的25例席汉综合征患者进行回顾性分析，发现其中19例被院内外误诊，分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组19例，年龄23～57岁，平均34.6岁。
1.2 主要症状及体征 多有畏寒、纳差、乏力、精神疲倦的症状，疑诊本病后追问病史均有明确的产后大出血及产后休克或昏迷史。其中18例出现产后无乳、长期闭经及性功能减退；16例出现腋、阴毛脱落，乳房及外生殖器萎缩；2例出现淡漠、抑郁精神症状；3例因感染、饥饿及不当用药而诱发危象4次。血压普遍偏低(平均85/64mmHg)、脉缓(65次/min)。
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1.3 实验室检查 均行垂体激素及靶激素检查而确诊。16例血红蛋白低于90g/L，5例白细胞低于4.0×109/L，血钠偏低(平均130mmol/L)，10例血糖低于3.3mmol/L，4例血糖低于2.8mmol/L。
1.4 误诊情况 19例入院前或入院时误诊，误诊率为76%(19/25)，误诊时间0.5～8.0年，平均5.3年；其中误诊为缺铁性贫血10例，神经官能症3例，闭经2例，感染性休克1例，病毒性脑炎2例，甲状腺机能减退症1例。
1.5 治疗与转归 确诊后补充靶腺激素，给予肾上腺皮质激素及甲状腺素，并配合中药治疗，年轻患者采用人工月经周期疗法。发生危象者给予保温、纠正低糖、低钠及补充皮质激素、去除诱因，存在感染者使用足量抗生素。结果17例好转；2例死亡，其中1例死于危象，1例在确诊本病治疗2年后并发急性淋巴细胞性白血病(L1型)而死于白血病性脑出血。
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2 讨论
2.1 诊断 本病临床表现以垂体前叶所调节的外周内分泌腺体(如甲状腺、肾上腺和性腺)功能减退为特征，大多数表现为多种激素缺乏，但亦有少数患者表现为单个激素不足[1]。根据症群临床可分为混合型、性腺机能减退型、继发性甲状腺机能减退型、阵发性血糖过低型四个类型[2]。本组病例中均有产后大出血或昏迷病史；94.7%(18/19)有产后无乳、闭经、性功能减退表现；84.2%(16/19)出现腋、阴毛脱落、乳房、外生殖器萎缩等第二性征减退体征。根据回顾性调查资料分析，产后无乳分泌或乳汁分泌减少是垂体前叶功能减退的最早和最明显的临床征象，结合大出血病史有利于早期诊断[1]。本组患者误诊率高达76%，作者认为主要与以下情况有关：①临床医生采集病史不全面，遗漏有关重要病史，部分患者因中国传统观念影响，对月经、性生活情况避而不谈，提供不可靠病史。本组患者入院时未提供产后出血、昏迷病史者均在入院时误诊，其中2例实际上已多年无夫妻性生活(配偶健在)。②体格检查不系统、不全面，忽略第二性征的体查及生殖器官的检查，甚至根本不查，故尽管出现腋、阴毛脱落及乳房、生殖器萎缩高达94.7%(18/19)，而在初诊时却未能发现上述体征。③基层医院设备简陋，实验室未能开展相应激素水平的测定，未能提供必要检查资料。④临床医生对本病缺乏足够认识，只注重某一内分泌腺功能变化或表面现象，如贫血、闭经、精神异常等而不做综合分析。⑤本病临床表现不一，症群复杂。这与垂体实质细胞破坏程度及速度有关，本病在垂体破坏达50%以上才可出现临床症状，破坏达95%以上才会出现典型症状[1]；且可合并糖尿病等疾病及出现危象、昏迷，临床表现复杂[2]，本组患者中有1例并发急性淋巴细胞性白血病。
, http://www.100md.com
为了避免误诊、漏诊，对月经稀少或闭经、伴乳房萎缩，原因不明反复晕厥、休克，原因不明的水肿或贫血伴第二性征减退，口服适量安眠药或镇静药即发生昏睡及原因不明的成年女性昏迷者，均应详细了解是否有产后大出血、月经、性生活情况，注意第二性征发育情况及做相应检查而协助诊断。
2.2 治疗 对确诊者均应进行激素替代疗法，或配合中药治疗。本病属中医“产后虚劳”等病征范畴，临床辨证多分为气血双亏、脾肾阳虚等诸多症状，采用温补脾胃补养气血之法治疗，多选用补虚药物[1]。在治疗中应注意以下问题：①肾上腺皮质激素补充，首选皮质醇且先于甲状腺激素的应用；②皮质激素的服用应模仿生理分泌量补充为妥，分上下午及分别给予药量的2/3及1/3，在应激状态时适当加大剂量；③甲状腺激素的补充，必须从小剂量开始，逐渐增至维持量；④性激素的补充应根据患者年龄及病情决定使用雌激素方法；⑤发生危象时应加大皮质激素的补充量，注意去除诱因、保温及纠正低血糖及电解质紊乱的情况；⑥禁用安眠、镇静类药物，以防诱发昏迷；⑦出现并发病时要对并发病进行积极治疗。本组并发急性淋巴细胞性白血病患者，按VDP及VAP方案化疗。
参考文献
1 胡佩珍，张树基.中西医结合内科治疗学.北京化学工业出版社，1996.831～837
2 陈灏珠.内科学.第3版.北京：人民卫生出版社，1992.641
[收稿：1998-09-29], 百拇医药